Fisher综合征(转载)

    发布时间:2015-11-14   来源:中华康网   

  译名:费希尔综合征

  别名:①急性散在性脑脊髓神经根病综合征;②眼肌麻痹综合征;③眼肌麻痹―运动失调一反射消失综合征;④眼肌麻痹―共济失调―深反射消失综合征;⑤眼肌麻痹―共济失调―无反射综合征;⑥播散性脑脊髓神经根病;⑦Guillain-Barre-Fisher综合征;⑧异型Guillain-Barre综合征;⑨Miller-Fisher综合征。吉林省人民医院眼科李晓明

  概要:1956年Fisher首报本病,同时命名为眼肌麻痹―共济失调―无反射综合征。本病少见,主要特征为眼肌麻痹,严重运动失调及深反射消失,晚期脑脊液中蛋白增加而被认为Guillain-Barre综合征有密切关系,多发生于40岁左右男性青壮年。病程7-12周。

  病因病理:可能与神经系统病毒感染或过敏有关,1986年我国杨云普曾报道一例拳击头部引起Fisher综合征的病例,说明外伤也是本病原因之一。病理见脑干和小脑脱髓鞘性改变较周围神经严重。

  眼部特征:双侧对称性进行性全眼外肌麻痹,复视(多在发病3-4天后出现),眼内肌几乎全麻痹,上睑下垂。眼球共轭运动麻痹,瞳孔散大,对光反射迟钝或消失,偶见上睑痉挛。

  全身特征:

  1.临床上多数有呼吸道感染的前驱症状,如发烧,头痛、胸痛、咽痛、可并发肺炎。

  2.严重的脑于和小脑损害,小脑性共济失凋,多发性神经根炎,眩晕,咀嚼困难。

  3.躯干上臂感觉异常,浅感觉变化轻微,而深反射消失,单侧或双侧面神经麻痹,偶见三叉神经麻痹,一过性手指麻木。

  4.脑脊液检查有明显的蛋白细胞分离现象,脑电图可见枕部α节律波幅增高,双颞部出现δ波及弥散性慢波。

  治疗:急性期皮质类固醇激素治疗,效果良好,一般7-12周可完全恢复正常,或仅残留轻微的感觉异常。

  

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