Nothnagel综合征(转载)
发布时间：2015-10-27 来源：中华康网
译名：诺特纳格耳综合征
别名：①眼肌麻痹一小脑性共济失调综合征；②中脑四叠体综合征。
概要：1879年Nothnagel报道本病，为眼外肌麻痹与小脑性共济运动失调为主要特征的一组病征。温州医科大学附属眼视光医院眼科涂云海
病因病理：因小脑上脚红核及眼球运动纤维受损所致。病理学检查：松果体肿瘤，小脑蚓部和四叠体肿瘤或血管性病变，中脑损害同时眼神经核受侵及。
眼部特征：同侧动眼神经麻痹，眼球运动障碍，向上注视麻痹最常见，可同时伴有眼内肌和眼外肌不同程度的麻痹。
全身特征：可有小脑性共济失调，对侧面肌和上、下肢震颤。舞蹈病样或手足徐动样运动。
鉴别诊断：
须与下列疾病相鉴别：
1．Benedikt综合征，该征实质是红核受累，所引起同侧动眼神经麻痹，瞳孔散大及对侧上、下肢运动障碍，不出现锥体束受损症状，如腱反射亢进和病理反射等。
2．Weber综合征（动眼神经麻痹综合征）其特征是同侧动眼神经麻痹和对侧肢体偏瘫，多饮、多尿等（详见本书有关章节）。
治疗：如系脑肿瘤引起者，主要为神经外科手术治疗，眼科无特殊治疗，本病预后不良。
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