Moyamoya 病(Moyamoya disease ,MMD)，又称烟雾病 ,是一种以双侧颈内动脉狭窄或大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞，脑底穿通动脉代偿性扩张为特征疾病。最先在1957 年由日本学者报道，1965年suzuki首次将该病命名为Moyamoya病。近年来，随着磁共振成像(MRI)数字减影血管造影(DSA)等技术的普及应用，对该病的诊断和认识水平不断提高。虽然关于MMD临床观察的报道较多，但探讨其临床特点与眼部表现的相互关系的研究尚不多。为此本文对近年在解放军总医院收治烟雾病患者的眼部症状情况进行了系统性回顾研究，以期对烟雾病相关眼症表现的临床特点和机制有一个较为全面的了解。现报告如下：北京301医院眼科魏世辉

1．资料与方法

回顾分析中国人民解放军总医院1990年至2005年期间神经内科、神经外科和介入科住院的74例烟雾病患者的临床资料。参照日本厚生省烟雾病诊断标准（1996），入选本组的病例符合如下条件：1. 数字减影血管造影（DSA）/核磁共振血管造影（MRA）显示颈内动脉末端或大脑前、中动脉起始部狭窄或闭塞；2.脑内出现异常血管网；3.病变呈双侧性改变；4.排除全身系统性疾病，如镰状细胞性贫血，动脉硬化，放射治疗后等所引起的烟雾现象；5.排除包括糖尿病性视网膜病变、眼科先天性和遗传性疾病、白内障、原发性青光眼、年龄相关性黄斑病变等患者。患者中，男性33，女性41例，男女之比为1:1.3，女性略多于男性。首发年龄最小为5岁，最大为65岁，平均年龄为（32.8 ±16.5)岁，儿童（≤16岁）18 例（24.3％, 中位数9.5岁），成人56例（75.7％, 中位数28.5岁）。主要神经系统症状包括短暂性脑缺血发作、偏瘫、语言功能障碍、晕厥、记忆力减退等。其伴发的眼部症状有视力下降、黑、偏盲、瞳孔大小异常等。发病类型分为缺血性脑血管病(脑梗死、TIA等)52例(70 %);出血性脑血管病(脑实质出血、脑室出血、蛛网膜下腔出血等)22 例(29.8%)两种。本文回顾分析时着重对患者的一般资料、伴发的眼部表现及不同发病类型患者的眼部表现进行了相关性分析。其统计学分析由SPSS10.0软件完成，采用χ 2检验，以P＜0.05为差异具有统计学意义。

2. 结 果

74例Moyamoya病患者中眼部症状与其它症状(头痛、头晕、恶心、呕吐、抽搐、意识障碍、耳鸣、听力下降、肢体运动障碍等)同时发生者23例（占31.1%），其中仅以眼部症状伴头痛表现为首发症状者3例（占4.1%）。有脑缺血发作、偏瘫、语言功能障碍、晕厥、记忆力减退等症状无眼部症状者51例（占68.9%）。ＤＳＡ检查显示单侧或双侧颈内动脉颈内动脉狭窄者24例（32.4％），其中3例患者双侧颈内动脉完全闭塞，表现为肢体活动、头痛和呕吐、智利低下等，而无任何眼部症状。图1、2是1例双侧颈内动脉闭塞不伴眼部症状的患者左侧DSA片。颈内动脉狭窄伴有眼部症状者3例（4.1%）。

23例患者所伴眼症表现（含合并有多种表现患者）主要为一过性黑朦3例（占13.0%），偏盲4例（占17.4%）、视力下降甚至丧失10例（占43.5%），瞳孔大小异常3例（占13.0%）；瞳孔直接/间接对光反射消失3例（占13.0%）；上睑下垂2例（占8.7%）；眼球震颤1例（占4.3%）；眼球运动障碍3例（占13.0%），眼眶压痛2例（占8.7%）。

3. 讨  论

Moyamoya 病(Moyamoya disease ,MMD)，又称烟雾病，包括脑底毛细血管扩张症、脑底动脉环闭塞症、烟雾综合征、脑底异常血管网症等[1] 。是指一组原因不明的脑底动脉进行性狭窄、闭塞,导致脑底出现异常血管网为特点的脑血管疾病。本病在欧美少见，亚洲多发，尤以日本为多，我国次之，韩国、东南亚等地也有报告。在日本每年大约有150-450 例新发烟雾病患者,累计烟雾病病人在6000例以上[2]。日本患者发病年龄的高峰在4岁左右的儿童期和30－40 岁时的中年期，儿童较为多见，儿童与成人之比为1：0.4[1，3]。Chiu[4]等报道美国患者中女性所占比例高于日本(2.5：1)。韩国人中男女患者的发病比例与日本人相似为1：1.3[5]。本组患者平均发病年龄（32.8 ±16.5)岁，男女之比为1:1.3，与韩国人发病特点相符。但本组儿童（≤16岁）18 例（24.3％, 中位数9.5岁），成人56例（75.7％, 中位数28.5岁）与日本人发病特点存在一定差异。烟雾病的发病年龄及性别特点的差异性是否与不同种族的遗传特性、不同地区的生活习惯及生活环境有关本研究中尚没有进一步进行相关因素的进一步分析。

　  以往认为本病限于颈内动脉系统，但近年研究发现大脑后动脉、颞浅动脉、脑膜中动脉，甚至在冠状动脉、肺动脉、肾动脉均有十分类似的病理改变。颈内动脉和椎－基底动脉病理性改变常伴发眼部有不同症状表现。烟雾病的基本病理改变为两种，一是血管膨胀而管壁变薄，伴发动脉瘤，是脑实质内出血的主要责任血管。另一类是以颈内动脉为主的血管管壁内膜细胞增生、增厚，血管内弹力板屈曲、增厚，随病程进展可出现断裂，中膜平滑肌细胞增生、变性，导致血管管腔的狭窄甚至闭塞。另外血流动力学改变而出现的侧支血管也是颅内多发出血的责任血管[6]。Moyamoya病的临床表现可因病变部位, 起病快慢、病理损害的程度、范围,颅底动脉环功能状态、个体特征等因素影响而有差异性,并多以脑缺血为首发症状。其表现复杂而无特异性，患者诊断周期长，常延误病情的治疗。本组74例Moyamoya病患者中，23例（31.1%）伴发有眼部不同症状表现。其中以眼部症状伴头痛表现为首发症状者3例（占4.1%）。患者病情迁延、隐匿，起病到诊断时间长达5年。因此对于没有眼部特异性病理改变、不明原因的视力下降的患者，眼科医生应详细询问病史，结合患者全身情况考虑神经眼科相关的疾病，以免对以眼部症状为首诊者漏诊或误诊。

本组资料中黑朦3例（占13.0%），考虑与颈内动脉、大脑中动脉的阻塞相关。Moyamoya病DSA显示颈内动脉阻塞多发生在颈内动脉虹吸部，表现为短暂脑缺血症状，常伴随短暂性视力丧失及由视野外周向中心逐渐发展的持续1～5分钟的视野缺损 [7]。由于视路在颅内的行程较长, Moyamoya病引起的颅内病变可以直接或间接影响视路、瞳孔反射途径以及眼运动神经而表现出各种眼部表现。本组中偏盲4例（占17.4%）、视力下降甚至丧失10例（占43.5%），瞳孔大小异常3例（占13.0%）；瞳孔直接/间接对光反射消失3例（占13.0%）；上睑下垂2例（占8.7%）；眼球震颤1例（占4.3%）；眼球运动障碍3例（占13.0%），眼眶压痛2例（占8.7%）。提示医生诊断时应考虑到颅内病变的因素。

本组观察结果还发现，ＤＳＡ检查显示单侧或双侧颈内动脉颈内动脉狭窄者24例（32.4％），其中3例患者双侧颈内动脉完全闭塞，表现为肢体活动、头痛和呕吐、智利低下，而无任何眼症表现。提示颈内动脉的狭窄、闭塞，与出现眼部症状比例有差异，说明是否出现眼症表现显然还与侧支循环的代偿情况有关。研究证实，眼动脉分支可通过面动脉与颈外动脉吻合，即使当眼动脉闭塞时，除非有血栓扩展到视网膜中央动脉，否则不会引起同侧眼的失明[8]。图3、4为DSA眼动脉正常及异常显影片。

近年来颈动脉狭窄引起的眼部症状逐渐成为神经眼科学研究的热点之一。颈动脉狭窄是临床较常见的疾病,多为动脉粥样硬化引起,是脑卒中的重要原因。颈动脉狭窄通常可引起椎－基底动脉供血不足。Mukherji 等[9]报道107例视网膜动静脉阻塞、缺血性视神经病变患者颈动脉多普勒检查结果，发现约55%患者有颈动脉狭窄。眼部供血的眼动脉是颈内动脉第一主要分支，大多数情况下直接起源于颈内动脉，因而颈内动脉的狭窄直接影响眼部的血流动力学循环。合并的临床症状因引起椎－基底动脉供血不足而与Moyamoya病相似，如黑、眼动脉缺血等，但引起发病的基本病理改变不相同。其改变是颈动脉粥样斑块内脂质中心坏死,表面的纤维帽薄,富含炎症细胞,这些炎症细胞会释放蛋白溶解因子,降解胶原成分,使纤维帽厚度减少,当纤维帽薄到一定程度后就会破裂，破裂后由于表面粗糙和粥样物质的暴露而继发血栓,导致缺血性脑血管病和心肌梗死的发生[10]。另外，颈动脉狭窄常见于中老年，ＤＳＡ检查无异常血管增生，临床表现仅为梗塞症状，发病与高血脂、高血压相关，这些都与Moyamoya病有着本质的不同。提示临床医生在考虑诊断Moyamoya病的同时应与颈动脉狭窄相鉴别。

烟雾病的起病形式与发病类型有关,急性起病一般为出血性脑血管病,亚急性起病为缺血性脑血管病,慢性起病则见于其他类型。通过对本院近年收治的74例Moyamoya病进行了分析和总结，使我们加深对Moyamoya病眼部表现的认识，但由于本组病例确诊时间长短不一，眼部症状和检查资料不够详尽，没有进行眼部症状严重程度与Moyamoya病血管病变部位的相关性分析是本研究的缺憾之处。