戴冬伟  赵文元  许奕  洪波  黄清海  方亦斌  赵瑞  刘建民*（第二军医大学长海医院神经外科，上海 200433）

　　摘要　目的　探讨烟雾病患者颅内血流相关性动脉瘤的临床特点及血管内治疗方法。方法　回顾性分析11例经全脑血管造影证实的烟雾病合并颅内血流相关性动脉瘤患者的临床表现和血管内栓塞治疗方法。 结果　11例中7例表现为颅内出血，4例表现为缺血症状；9个动脉瘤位于Willis环周围，1个位于大脑后动脉顶枕支，1个位于脉络膜后内侧动脉；11个动脉瘤除1例外周型动脉瘤因超选困难外其余10例均成功行血管内栓塞治疗，随访均获良好疗效。结论 烟雾病患者颅内血流相关性动脉瘤可有出血或非动脉瘤性临床表现，此类动脉瘤可分为累及Willis环的主要动脉型动脉瘤和累计侧支为主的外周动脉型动脉瘤；血管内栓塞治疗烟雾病患者的颅内动脉瘤是安全有效的，对外周动脉型动脉瘤可予对症保守治疗。上海长海医院神经外科戴冬伟

　　关键词　烟雾病；颅内动脉瘤；蛛网膜下腔出血；血管内治疗

　　中国图书资料分类号 R 743   文献标识码 A

　　Endovascular treatment of Intracranial aneurysms associated with Moyamoya disease

　　DAI Dongwei，ZHAO Wenyuan，XU Yi，HONG Bo，HUANG Qinghai，FANG Yibin，ZHAO Rui，LIU Jianmin.

　　Department of Neurosurgery， Changhai Hospital，Second Military Medical University，Shanghai 200433，China

　　Abstract  0bjective  To explore the clinical characteristics and endovascular treatment of intracranial aneurysms associated with Moyamoya disease. Methods The clinical data of 11 patients with intracranial aneurysm associated with Moyamoya disease confirmed by cerebral angiography were analysed retrospectively. Results 7 of 11 cases presented intracerebral hemorrhage,9 cases belonged to the major artery type and 2 peripheral artery type．10 aneurysms were successfully embolized,1 peripheral artery type aneurysm was fail to superselect．All patients had excellent clinical outcome. Conclusion The intracranial aneurysms associated with Moyamoya disease may result in different types intracranial hemorrhage,the major artery aneurysm could be treated by endovascular treatment and the peripheral artery type aneurysm may be conservatively treated.

　　Key words: Moyamoya disease; Intracranial aneurysm; Subarachnoid hemorrhage;  Endovascular treatment

　　基金项目：浦江人才基金资助项目（08PJ1400400）

　　* 通讯作者：刘建民，教授，电活：(021) 81873446，E-mail：liu118@vip.163.com

　　烟雾病（moyamoya disease，MMD）是一种原因不明的表现为床突上段颈内动脉及其Willis环的主要分支进行性严重狭窄或闭塞为主要特征的特发性疾病。超过半数的成人烟雾病患者可进展发生颅内出血[1]。成人出血可位于脑实质内和脑室内或蛛网膜下腔，近年来的研究表明，烟雾病合并的颅内血流相关性动脉瘤是出血的重要原因之一，尤其是蛛网膜下腔出血的发生[2]。近3年，我们收治烟雾病合并颅内动脉瘤患者11例，动脉瘤行血管内栓塞治疗均得到满意疗效。

　　一 对象与方法

　　1 对象

　　2008年3月至2010年9月经DSA确诊为烟雾病合并颅内血流相关性动脉瘤患者11例。其中男5例，女6例，年龄28-55岁，平均43.6岁。

　　2 临床表现、症状及体征

　　7例颅内出血患者主要临床症状为急性剧烈头痛，突发失语，突发意识障碍等，经头颅CT检查证实颅内出血，其中蛛网膜下腔出血5例 (1例合并脑内血肿破入脑室)，查体均有颈项强直，术前分级(Hunt-Hess分级)：I级1例，II级2例，III级2例，另2例出血分别为脑室内出血和脑实质内出血；4例缺血症状的患者出现局灶性神经系统定位体征，表现为构音障碍、不全性失语、轻偏瘫和频繁发作的短暂性脑缺血发作各1例。

　　3 影像学检查

　　7例患者11例患者术前均行头部磁共振血管造影(MRA)、数字减影血管造影(DSA) 检查及动脉瘤3D重建，11例患者中单侧烟雾病7例，双侧烟雾病4例。显示动脉瘤为主要动脉型9例 (基底动脉顶端2例、前交通动脉2例、后交通动脉3例、颈内动脉-脉络膜前动脉1例、大脑后动脉1例)，外周动脉型2例 (大脑后动脉顶枕支1例、脉络膜后内侧动脉1例)。

　　4 治疗方法

　　采用单纯弹簧圈栓塞术9例，Glubran液态胶栓塞1例，尚有1例外周动脉型动脉瘤(脉络膜后内侧动脉动脉瘤)因超选困难，微导管到位不理想放弃栓塞,行间接血流重建（多点颅骨钻孔术）后严密随访（图1）。单纯弹簧圈栓塞病例中采用球囊辅助弹簧圈栓塞术1例(前交通动脉瘤)；微导丝瘤颈成形技术辅助栓塞术2例（基底动脉顶端）。经血管造影明确诊断后采用全身麻醉下完成血管内栓塞治疗。术中全身肝素化，经股动脉置人导管鞘(6F)后，将6F导引导管(ENVOY)送至颈2-3椎体水平。微导管在微导丝导引下，超选进入动脉瘤，将微弹簧圈填塞动脉瘤，直至动脉瘤完全被栓塞。如瘤颈较宽，弹簧圈无法稳定在动脉瘤内，则用封堵球囊(Hyperform，美国EV3公司)重塑瘤颈，再进行弹簧圈填塞；当宽颈动脉瘤位于基底动脉顶端时，则采用微导丝塑形后放入一侧大脑后动脉形成跨瘤颈放置， 随后通过微导管行囊内电解可脱卸铂金微弹簧圈（Guglielmi Detachable Coil）填塞。

　　二 结果

　　11例患者中，除外1例外周动脉型动脉瘤微导管超选困难放弃栓塞，其余10例经血管内治疗后均获良好效果，无一例死亡，动脉瘤术后即刻栓塞结果（Raymond 分级）Class I 9例，Class II 1例。所有烟雾病患者在接受血管内治疗后均行间接血流重建手术，随访6个月至42个月，7例出血型患者均恢复正常，未再次发生颅内出血；4例缺血症状均明显改善，所有患者格拉斯哥预后分级(Glasgow outcome scale，GOS)均为V级，无新增的神经功能障碍，无新发动脉瘤。术后6个月随访结果（表1）：填塞微导管到位不理想而放弃栓塞的外周动脉型动脉瘤在行多点颅骨钻孔间接血流重建后6个月随访时发现动脉瘤完全消失（图1）；弹簧圈栓塞的动脉瘤复查结果均稳定，未见动脉瘤显影，载瘤动脉保持通畅。

　　图1脉络膜后内侧动脉末梢型动脉瘤的DSA影像

　　Fig 1 Periphery type aneurysm of MPCh.A. (medial posterior choroidal artery) on DSA.

　　A.：Preoperative angiograph showed periphery type aneurysm of MPCh.A with moyamoya disease; B: Aneurysm was difficult to superselect because of distortion of MPCh.A and the tip of microcatheter was not in position very well; C:DSA of 6 months follow up after MBHO（Multiple Burr-Hole Operation）demonstrated that the periphery type aneurysm of MPCh.A was Completely disappeared.

　　表1  烟雾病合并颅内动脉瘤患者的临床资料，治疗结果及随访情况

　　table 1  Endovascular treatment and follow up situation of intracranial aneurysms associated with Moyamoya disease patients

　　No.  Sex  Age  CT    Type of aneurysm   Type of MMD  Endovascular treatment  Follow up（6 Months）

　　1   M   42   CI     peripheral artery  definite MMD    glubran               disappeared

　　2   F    41   NEG    major artery      probable MMD  balloon assisted coil        stable

　　3   M   43   CI       major artery     probable MMD   coil                     stable

　　4   M   44   SAH   major artery     probable MMD   coil                     stable

　　5   M   38   SAH     major artery     definite MMD    coil                     stable

　　6   F   28 ICH/IVH/SAH peripheral artery definite MMD    failed                disappeared

　　7   F   55    CI       major artery    probable MMD    coil                     stable

　　8   F   45   IVH      major artery     definite MMD   microwire assisted coil      stable

　　9   F   48   ICH      major artery     probable MMD   coil                      stable

　　10  M  43   SAH      major artery     probable MMD  microwire assisted coil      stable

　　11  F   54   SAH      major artery     probable MMD   coil                     stable

　　SAH：subarachnoid hemorrhage； ICH：intracranial hemorrhage；IVH：intravetricular hemorrhage；

　　CI：cerebral infarction；NEG：negative

　　三 讨论

　　虽然烟雾病发病率不高，但却是成人和儿童发生卒中事件的重要原因之一，其合并颅内动脉瘤的发生率为5%-14%[3,4]。根据动脉瘤位置不同，将烟雾病颅内血流相关性动脉瘤分为三型，第一型为主要动脉型，亦称大动脉型，多位于Willis环上，为真性囊状动脉瘤，成因为烟雾病颈内动脉系统闭塞, 导致Willis环的血流动力学变化, 使对侧颈内动脉系统、椎动脉及大脑后动脉血流量增加, 引起循环血流的涡流变化, 进而促使动脉瘤形成和破裂, 此类动脉瘤直接引起蛛网膜下腔出血[5]；第二型为外周动脉型，亦称末梢动脉型，多位于脑室附近，见于异常血管内或周围伴行动脉，以穿支动脉和前、后脉络膜动脉远端多见[6]，此型动脉瘤多为异常血流动力学改变导致代偿新生侧支血管形成微小动脉瘤或假性动脉瘤，破裂可形成脑内血肿或脑室出血。第三型为夹层动脉瘤型，此型罕见，鲜有报道，诊断需获组织学诊断。

　　不同类型、部位的动脉瘤出血表现也不同。动脉瘤为主要动脉型9例 (基底动脉顶端2例、前交通动脉2例、后交通动脉3例、颈内动脉-脉络膜前动脉1例、大脑后动脉1例)，外周动脉型2例 (大脑后动脉顶枕支1例、脉络膜后内侧动脉1例) ，7例经头颅CT检查证实颅内出血，其中蛛网膜下腔出血5例(1例合并脑内血肿破入脑室)，脑室内出血1例，脑内出血1例。一般认为，烟雾病合并的动脉瘤破裂在临床上可表现为多种类型的颅内出血，主要动脉型动脉瘤多引起蛛网膜下腔出血，外周动脉型动脉瘤多引起脑实质内出血和脑室内出血。动脉瘤的危险在于瘤体破裂出血，死亡率高，需要积极治疗，目的是防止动脉瘤再出血和生长。在治疗方面，国外学者的报道多为个案报道。与普通颅内动脉瘤相比较，烟雾病相关性动脉瘤的开颅手术风险高[7]。烟雾病颅外血管代偿部分颅内供血，直接开颅手术可破坏颅外血管主干及硬脑膜的穿支血管，且术中脑组织受牵拉，缺血的耐受能力降低，增加脑缺血事件发生率。主要动脉型动脉瘤的载瘤动脉及瘤体周围包裹着有代偿供血功能的烟雾样血管，术野血管结构欠清，而外周动脉型动脉瘤位置相对深在暴露困难，两者夹闭都比较困难。而血管内栓塞治疗对异常血管网的影响小，随着栓塞技术与材料的进步也使得手术更加安全，在治疗此类动脉瘤方面独具优势，应为更好的选择。本组 9例主动脉型动脉瘤及1例末梢型动脉瘤均选择最柔软的弹簧圈或液态胶和优化的辅助栓塞技术进行栓塞治疗并取得了成功。

　　支架辅助技术已被应用于栓塞颅内宽颈动脉瘤，本组3例动脉瘤使用辅助栓塞技术，球囊辅助弹簧圈栓塞术1例(前交通动脉瘤)；微导丝瘤颈成形技术辅助栓塞术2例（基底动脉顶端）。大约 33.3% 的外周动脉型动脉瘤可自行消失，其自行消失可能与其起始血管闭塞和动脉瘤内血栓形成有关[8]。本研究中1例脉络膜后内侧动脉末端型动脉瘤因超选困难，微导管到位不理想放弃栓塞，烟雾病侧行颅骨多点钻孔血流重建，术后6个月随访发现动脉瘤完全消失。另有1例颈内动脉-脉络膜前动脉微小动脉瘤行单个柔软的小弹簧圈栓塞，目地是为了保护相对重要的脉络膜前动脉，栓塞术后复查动脉瘤稳定，患者无脉络膜前动脉缺血相应症状出现。本组病例中无支架辅助技术，主要是考虑到急诊使用支架辅助时术中抗凝抗血小板准备和术后长期服用抗血小板聚集的药物，是否会增加烟雾病出血的风险还需进一步研究和评价。本组数据中单侧烟雾病（probable MMD）合并动脉瘤多于双侧烟雾病（definite MMD），文献报道单侧病变的成人烟雾病患者在镜像位置发生病变进展后可以演变成双侧，对侧半球的主干血管的轻度狭窄是提示单侧病变向双侧演变的一个重要提示[9]，在演变过程中血流动力学改变也许是动脉瘤的形成的重要原因之一。

　　血管内栓塞治疗烟雾病颅内血流相关性动脉瘤是安全、有效的方法，与直接开颅手术相比更有优势。对于烟雾病相关性动脉瘤的血管内栓塞治疗，需要根据动脉瘤的部位、形态、瘤颈宽窄、载瘤动脉状况、侧支循环条件以及患者的一般状况灵活选择治疗策略，借助优化的辅助栓塞技术可以减少手术的风险，但尚缺乏对比性的分析研究，缺乏大量病例资料和长期的随访结果。

　　参考文献

　　1          Fukui M, Kono S, Sueishi K, et al. Moyamoya disease. [J] Neuropathology 2000; 20(3): S61-64

　　2          Kuroda S, Houkin K: Moyamoya disease: current concepts and future perspectives. [J]Lancet Neurol 2008; 7(11): 1056-1066

　　3          Nishio A, Hara M, et al. Endovascular treatment of posterior cerebral aneurysm associated with moyamoya disease. [J] Neuroradiol., 2004,31(7), 60-62

　　4          Carhuapoma JR,Barett RJ, et a1.Stereotatic aspiration-thrombolysis of intracerebral hemorhage and its impact on perihematoma brain edema. [J]Neurocrit Care,2008,8(3) 322-329．

　　5          Kodama N, Sato M, Sasaki T. Treatment of ruptured cerebral aneurysm in moyamoya disease. [J]Surg Neurol,1996,46(1): 62-66．

　　6          Yuasa H, Tokito S, Izumi K, et al. Cerebrovascular moyamoya disease associated with an intracranial pseudoaneurysm:Case report . [J]Neurosurg,1982,56(1):131-134

　　7          Hanmda I,Hashimoto N,Tsukahara T.Moyamoya disease with repeated intraventricular hemorrhage due to aneurysm rupture. [J] Neurosurg,1994,80(2):328-331

　　8          Hamada J,Hashimoto N,Tsukahara T. Moyamoya disease with repeated intraventricular hemorrhage due to aneurysm rupture: Report of two cases. [J] Neurosurg,1994,80(2) : 328-331

　　9          Kelly ME, Bell-Stephens TE, Marks MP, et al. Progression of unilateral moyamoya disease: a clinical series. [J]Cerebrovasc Dis (2006) 22(2-3):109-115

　　(收稿日期：2011-07-15；修回日期：2011-8-3)