烟雾病(转载)

    发布时间:2016-01-17   来源:中华康网   

   烟雾病首次被发现于日本,  又称为Moyamoya 病或自发性基底动脉环闭塞症,是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚,动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞,脑底穿通动脉代偿性扩张及异常增生为特征的疾病,扩张的血管及增生血管网在血管造影时的形态如烟囱里冒出的袅袅炊烟,故日本人形象地称之为烟雾病。 山东省立医院神经外科邢毅

  烟雾病的病因 

  烟雾病的发病原因至今尚不十分清楚。同胞间的发病率比普通人高出42倍,患者子女的发病率比正常人高出37倍。也有认为与全身感染有关。烟雾病有哪些症状? 

  烟雾病的症状表现为两种类型--- 一、因颈内动脉闭塞引起的脑缺血    

  二、代偿扩张的烟雾状血管破裂诱发的脑出血    

  轻者表现为---短暂性一过性脑缺血、头疼、癫痫、肢体无力、感觉异常及视力、视野改变等。 

  重者表现---以脑梗塞或脑出血起病而危及生命。 

   烟雾病的病理变化 

  主要有以下三种改变。 

  (1)大脑基底部的大血管闭塞或极度狭窄-----闭塞性血管的病变性质有的符合先天性动脉发育不全,有的为炎性或动脉硬化性改变,有的为血栓形成,例如钩端螺旋体病引起者为全动脉炎。

  (2)异常血管网:主要位于脑底部及基底节区。表现为管壁变薄、扩张、数量增多,易破裂出血等。 

  (3)脑实质内继发血液循环障碍的变化:表现为出血性或缺血性及脑萎缩等病理改变。  

   烟雾病如何诊断? 

  如果患者出现不明原因的上述症状,CT和 MRI 影像可见脑缺血或脑出血性改变。应行MRA 或DSA检查,如发现双侧颈内动脉末端狭窄或闭塞伴有烟雾状血管形成即可确诊。 

  烟雾病的发病率  

  1、烟雾病是日本人最早发现的,主要发生于黄种人,发病率最高的是日本、其次是韩国和中国等东南亚地区。 

  2、男性略少于女性,男女发病率为1比1.8。 

  3、发病年龄有两个高峰,一是在4岁左右的儿童期,二是在30-40岁时的中年期。 4、儿童较为多见,儿童与成人发病率之比为5:2。 

  烟雾病如何治疗? 

  烟雾病的治疗因其发病原因不明,目前国内外还没有十分理想的方法。 EDAS间接吻合法为首选    即将颅外血管越过颅骨和硬脑膜屏障引至颅内而促进脑皮层的供血,该法疗效肯定并发症少,日本有儿童期患者因烟雾病经手术治疗后完全恢复正常生活,考上了著名的东京大学。 

  烟雾病的治疗现状 

  以手术治疗,效果满意 

   

  烟雾病的护理 

  1、注意休息和瘫痪肢体的功能锻炼。

  2、加强营养,给予高蛋白质高维生素饮食。 

  3、出现蛛网膜下腔出血者,不能搬动病人,避免咳嗽、喷嚏和屏气排便等增加胸腔、腹腔压力的动作。  

  4、应防止洪水泛滥,灭鼠,家禽应圈养,防止污染水源,做好饮水消毒。 5、教育儿童不要喝生水,不要到疫水中玩水、洗澡等,避免患钩端螺旋体病 

  

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    本文延伸阅读
烟雾病的简介 
烟雾病(Moyamoya病)烟雾病是以双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发引起特征性的颅底异常血管网(造影时如烟雾样,日语为...
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