支气管扩张是怎么形成的呢

    发布时间:2016-02-28   来源:中华康网   

  支气管扩张是由于支气管及其周围肺组织慢性化脓性炎症和纤维化,使支气管壁的肌肉和弹性组织破坏,导致支气管变形及持久扩张。典型的症状有慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。主要致病因素为支气管感染、阻塞和牵拉,部分有先天遗传因素。患者多有麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。

  发病原因

  支气管扩张可分为先天性与继发性两种,先天性较少见,是由于先天性支气管发育不良,存在先天性缺陷或遗传性疾病,使肺的外周不能进一步发育,导致已发育支气管扩张,如支气管软骨发育不全(Williams-Camplen综合征),有的病人支气管扩张在出生后发生,但也有先天异常的因素存在,如Kartagener综合征,患者除支气管扩张外可伴有内脏异位和胰腺囊性纤维化病变,它实际上属于纤毛无运动综合征(immotile cilia syndrome)的一个亚型,支气管扩张症也可见于Young综合征,该病特征为阻塞性精子缺乏,慢性鼻窦炎,反复肺部感染和支气管扩张,部分支气管扩张病人显示免疫球蛋白缺陷,IgG缺乏易于反复细菌感染,其中IgG2和IgG4缺乏更为重要。

  继发性支气管扩张的主要发病因素是支气管和肺的反复感染,支气管阻塞以及支气管受到牵连,三种因素相互影响,儿童时期麻疹,百日咳,流行性感冒(某些腺病毒感染)或严重的肺部感染如肺炎克雷白杆菌,葡萄球菌,流感病毒,真菌,分枝杆菌以及支原体感染,使支气管各层组织尤其是平滑肌纤维和弹性纤维遭到破坏,黏液纤毛清除功能降低,削弱了管壁的支撑作用,吸气,咳嗽时管腔内压力增加,管腔扩张,而呼气时不能回缩,分泌物长期积存于管腔内,发展为支气管扩张。

  支气管肿瘤,支气管内膜结核引起的肉芽肿,瘢痕性狭窄,异物吸入(吸入性肺炎,吸入有害气体或硅石,滑石粉等颗粒),黏液嵌塞或管外原因(如肿大的淋巴结,肿瘤压迫)均可使支气管腔发生不同程度的狭窄或阻塞,使远端引流不畅发生感染而引起支气管扩张;随病情进展,支气管周围纤维增生,广泛胸膜增厚以及肺不张,胸腔内负压对病肺的牵引,产生对支气管牵拉,同时由于局部防御机制和清除功能降低,反复感染使支气管壁肌层萎缩,软骨破坏,张力下降,在管壁外牵拉力作用下形成持久的扩张。

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