Graves病

    发布时间:2016-01-13   来源:中华康网   

  

  Graves病,简称GD;GD是甲状腺功能亢进症的最常见病因,约占甲亢的80%~85%。普通人群中本病的患病率约1%,女性显著高发(4~6:1),高发年龄为20~50岁。临床主要表现为:1.甲状腺毒症2.弥漫性甲状腺肿3.眼症4.胫前粘液水肿。

   

  病因和发病机制

  目前公认本病的发生与自身免疫有关,它与慢性淋巴细胞性甲状腺炎和产后甲状腺炎等同属于自身免疫性甲状腺病,本病属于器官特异性自身免疫病,GD有显著的遗产性,中国人与HLA-Bw46、HLA-B5基因相关。中山大学孙逸仙纪念医院血管甲状腺外科罗定远

  环境因素可能参与了GD的发生,如细菌感染、性激素、应激和锂剂等都对本病的发生和发展有重要影响。

   

  病理

  甲状腺呈不同程度的弥漫性肿大,甲状腺滤泡上皮细胞增生,呈高柱状或立方体,滤泡腔内的胶质减少或消失,滤泡间见不同程度的与淋巴组织生发中心相关的淋巴细胞浸润。这些淋巴细胞的构成特点是以T淋巴细胞为主,伴少数的B淋巴细胞和浆细胞。浸润性突眼者的眶后组织中有脂肪细胞浸润,纤维组织增生,大量粘多糖和糖胺聚糖沉积,透明质酸增多,淋巴细胞和浆细胞浸润,同时眼肌纤维增粗,纹理模糊,肌纤维透明变性、断裂和破坏。胫前粘液水肿者局部可见粘蛋白样透明质酸沉积,肥大细胞、巨噬细胞和成纤维细胞。

   

  临床表现

  一、甲状腺毒症表现

  1.高代谢综合征:甲状腺激素增多导致交感神经兴奋增高和新陈代谢,患者常出现疲

  乏无力、怕热多汗、皮肤潮湿、多食善饥、体重显著下降等。

  2.精神神经系统:多言好动、紧张焦虑、焦躁易怒、思想不集中。记忆力减退,手和眼睑震颤。

  3.心血管系统:心悸气短、心动过速、第一心音亢进。收缩压升高,舒张压降低,脉压差增大。合并甲状腺功能亢进性心脏病时,出现心律失常、心脏增大和心力衰竭。以心房颤动等房性心律失常常见。偶见房室传导阻滞。

  4.消化系统:稀便、排便次数增多,重者可以有肝大、肝功能异常。

  5.肌肉骨骼系统:主要有甲亢性周期性瘫痪(TPP),TPP伴有发于GD和多结节毒性甲状腺肿等,20~40岁男性好发,发病诱因包括剧烈运动、高碳水化合物饮食、注射胰岛素等,病变主要累及下肢,有低血钾症.TPP病程呈自限性,甲亢控制后可以自愈。少数患者发生甲亢性肌病,肌无力多累及近心端的肩胛和骨盆带肌肉群。另有少数患者可在甲亢发生的前、后或同时伴发重症肌无力,重症肌无力和GD同属自身免疫病。

  6.造血系统:周围血淋巴细胞比例增加,单核细胞增多,但是白细胞总数减低。可以伴发血小板减少性紫癜。

  7.生殖系统:女性月经减少或闭经,男性乳腺发育。

  二、甲状腺肿

  大多数患者有不同程度的甲状腺肿大,甲状腺肿为弥漫性、对称性,质地不等,无压痛。甲状腺上下极可触及震颤,闻及血管杂音。

  三、眼征 本病眼征分为两类:一类为单纯性突眼,病因与甲状腺毒症所致的交感神经

  兴奋增高有关:另一类浸润性突眼,即GO,病因与眶后组织的自身免疫炎症有关。单纯性眼征包括下述表现:1.轻度突眼:突眼不超过18mm;2.Stellwag征:瞬目减少,炯炯发亮;3.上睑挛缩,睑裂增宽;4.von Graefe征:双眼向下看时,由于上眼睑不能随眼球下落,出现白色巩膜;5.Joffroy征:眼球向上看时,前额皮肤不能皱起;6.Mobius征:双眼看近物时,眼球辐辏不良。浸润性突眼指眼球显著突出,突眼度超过18mm,少数患者仅有单侧突眼患者自诉有眼内异物感、肿痛、畏光、流泪、复视、斜视、视力下降。体检见眼睑肿胀,结膜充血水肿,眼球活动受限,严重者眼球固定,眼睑闭合不全、角膜外露而形成角膜溃疡、全眼炎,甚至失明。

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