译名:韦尼克综合征
别名:①上部出血性脑灰质病综合征;②急性出血性脑灰质炎;③脑性脚气病综合征;④上部出血性脑炎;⑤上部出血性灰质脑炎;⑧Wernicke病;⑦Wernicke脑病;⑧Wernicke出血性脑病;⑨Wernicke出血性脑灰质炎;⑩Gayet-Wernicke综合征。温州医科大学附属眼视光医院眼科涂云海
概要:1936年Wernicke报道本病,主要特征为眼肌麻痹,共济失调和精神障碍。病程发展快,可迅速死亡,多见于慢性酒精中毒者,以50~60岁为发病高峰,男多于女。
病因病理:主要由于维生素B或叶酸缺乏引起的严重的营养不良,常见于饮酒过度患者,近年来发现长期血液透析可发生本征,病变部位主要是在间脑后部或中脑病变。病理可见第Ⅲ与第Ⅳ脑室及大脑导水管周围灰质内点状出血。
眼部特征:
1.单侧或双侧上睑下垂,50%为不完全性、水平性或垂直性眼球震颤,以侧视时水平震颤最常见。上视时垂直眼震较少,双侧眼外肌麻痹,起初常仅一组眼肌受累,逐渐发展到全眼肌麻痹,约半数病人有凝视麻痹。
2.双侧瞳孔对光反应稍迟钝,偶见Argyll・Bobertson瞳孔,视乳头水肿,苍白,视神经炎。当病变累及视交叉附近时,可出现偏盲或象限盲,中心暗点,晚期可出现视神经萎缩。
全身特征:
1.早期衰弱,厌食,失眠,焦虑,遗忘,呕吐(为脑源性,而非胃肠神经功能紊乱)。
2.头痛,神智混乱,Korsakoff型精神病,谵妄,小脑共济失调震颤,进行性痴呆,昏睡,昏迷。肝硬变,末稍神经炎。
3.呼吸肌麻痹,肺水肿,循环障碍。
4.实验室检查可见低血色素性贫血,血丙酮酸含量增加,腰穿脑脊液检查、脑电图、头颅CT扫描也有助于诊断。
Bender及Schilder将本征临床症状分为五类:
(1)典型的出血性脑灰质炎及神智混乱;
(2)上述症状伴有显著的小脑功能紊乱;
(3)精神及神经系统表现如同急性紧张症;
(4)谵妄症状较神经系统表现更明显;
(5)多发性神经炎合并脑灰质炎。
治疗:对症治疗,维生素B、烟酸,早期治疗可完全恢复,晚期病人常死于肺水肿及呼吸肌麻痹。
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