妊娠合并艾迪生病

    发布时间:2015-10-08   来源:中华康网   

  

  妊娠合并艾迪生病(Addison disease and pregnancy)

  深圳市龙岗中心医院妇产科王重阳

  

  艾迪生病(Addison disease,又译爱迪生病、爱迪森病、阿迪森病,阿迪生病、埃迪森病)又称慢性肾上腺皮质功能减退症,为肾上腺皮质破坏或者功能障碍所引起。该病最早是由托马斯・艾迪生(Thomas Addison)于1855年首次描述的,后来以他的名字命名。早先多数是由于肾上腺的感染引起的,最常见的原因是结核。直到现在,肾上腺结核仍然是某些发展中国家或地区艾迪生病的重要原因,而在发达国家,该病最常见的原因是非特异性自身免疫破坏。肾上腺引起的。艾迪生病合并妊娠非常少见,1953年前妊娠合并艾迪生病只有50例报道,说明未治疗的艾迪生病常伴有不孕,即使妊娠亦有很多并发症。在有泼尼松及有关药物后,妊娠肾上腺皮质功能减退才有更多病例。目前诊断常在妊娠之前,并已服维持量的泼尼松类药物。

  

  

  一、妊娠生理

  

  血浆皮质醇在正常妊娠时不断上升。早孕时为正常的2倍,分娩时达高峰,约为未孕妇的3倍。大半由于皮质醇结合球蛋白在妊娠期上升,但游离皮质醇也上升,尿中游离皮质醇也上升,而正常昼夜变化减少。血浆肾素、醛固酮水平在孕期也增加,尿17-羟皮质类固醇减低。

  

  

  二、病因

  

  本病为原发性肾上腺功能减退症,是一种隐匿性进行性的肾上腺皮质功能减退疾病。70%是由于肾上腺皮质的特发性萎缩,自身免疫性肾上腺炎症为其主要原因。当大于90%的腺体受到破坏时可发生临床症状。少许患者由结核肉芽肿、赘生物、淀粉变性等引起肾上腺受到破坏而发病。其他少见的原因,包括深部真菌感染、免疫缺陷病毒感染、肿瘤、出血、肾上腺脑白质营养不良等。

  

  三、诊断

  

  (一)症状疲乏、恶心、呕吐、体重减轻、低血压、皮肤色素增加。但在正常妊娠早期也有恶心、呕吐、色素增加,诊断有一些困难。但妊娠艾迪生病症状比较严重持久,体重减轻比较明显,易引起低血糖。

  

  (二)实验室检查

  

  1.血浆皮质醇水平低,但也可能在正常非妊娠范围内。

  

  2.促肾上腺皮质激素刺激试验(ACTH试验)。取血清基础值,肌注ACTH 25U,1h后取血清值,正常应增加2倍,艾迪生病有低下表现。若高度怀疑可予治疗,尽量各种试验推迟到产后进行,以防引起胎儿异常。

  

  四、鉴别诊断

  

  与ACTH缺乏引起的肾上腺皮质功能减退鉴别。全垂体功能减退或长期使用肾上腺皮质类固醇后停药的患者,均为继发性肾上腺皮质功能减退,非艾迪生病。全垂体功能减退可见于垂体肿瘤、肉芽肿、感染及创伤引起垂体组织破坏后,常伴有其他系统的减退,如甲状腺功能减退等。

  

  

  五、预后

  

  适当治疗母子均可平安。妊娠期易发生低血糖,亦可能有小于胎龄儿的增加。偶有胎儿因孕母应用泼尼松而肾上腺功能被抑制。未治疗的艾迪生病在产时、产后可能出现急性肾上腺危象。

  

  六、治疗

  

  1.补充肾上腺皮质激素,维持每晨5mg的泼尼松,晚上2.5mg,若出现水肿或高血压,可以酌减。激素补充应比非妊娠期略低,不要高于非妊娠期。在妊娠期与产后严密观察,是否有不足或补充过量的表现。

  

  2.有轻度病症表现时,皮质类固醇的补给可以增加2~3倍。

  

  3.分娩时应给予足够的皮质类固醇;临产后或决定选择性剖宫产时,给予醋酸考的松100mg,肌注,或氢化可的松200mg,分成每6h1次静脉给予,以后每日减少前量的50%,直到恢复原来的维持量。

  

  4.急性肾上腺危象时,有恶心、呕吐、腹痛、发热、低血压、休克等症状出现,应给予大量液体和皮质类固醇激素静脉输入治疗。

  

   

  

  参考文献:

  

  周曰序主编.高危妊娠临床指南.天津科学技术出版社,2003年06月第1版.150-151

  

  刘新民等主编.外科学第2卷.沈阳出版社,2005.7.178

  

  刘志民主编.难治性内分泌代谢疾病.上海科学技术出版社,2007.12.253

  

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