妊娠合并艾迪生病

发布时间：2015-10-08 来源：中华康网

　　妊娠合并艾迪生病（Addison disease and pregnancy）

　　深圳市龙岗中心医院妇产科王重阳

　　艾迪生病（Addison disease，又译爱迪生病、爱迪森病、阿迪森病，阿迪生病、埃迪森病）又称慢性肾上腺皮质功能减退症，为肾上腺皮质破坏或者功能障碍所引起。该病最早是由托马斯・艾迪生(Thomas Addison)于1855年首次描述的，后来以他的名字命名。早先多数是由于肾上腺的感染引起的，最常见的原因是结核。直到现在，肾上腺结核仍然是某些发展中国家或地区艾迪生病的重要原因，而在发达国家，该病最常见的原因是非特异性自身免疫破坏。肾上腺引起的。艾迪生病合并妊娠非常少见，1953年前妊娠合并艾迪生病只有50例报道，说明未治疗的艾迪生病常伴有不孕，即使妊娠亦有很多并发症。在有泼尼松及有关药物后，妊娠肾上腺皮质功能减退才有更多病例。目前诊断常在妊娠之前，并已服维持量的泼尼松类药物。

　　一、妊娠生理

　　血浆皮质醇在正常妊娠时不断上升。早孕时为正常的2倍，分娩时达高峰，约为未孕妇的3倍。大半由于皮质醇结合球蛋白在妊娠期上升，但游离皮质醇也上升，尿中游离皮质醇也上升，而正常昼夜变化减少。血浆肾素、醛固酮水平在孕期也增加，尿17-羟皮质类固醇减低。

　　二、病因

　　本病为原发性肾上腺功能减退症，是一种隐匿性进行性的肾上腺皮质功能减退疾病。70％是由于肾上腺皮质的特发性萎缩，自身免疫性肾上腺炎症为其主要原因。当大于90％的腺体受到破坏时可发生临床症状。少许患者由结核肉芽肿、赘生物、淀粉变性等引起肾上腺受到破坏而发病。其他少见的原因，包括深部真菌感染、免疫缺陷病毒感染、肿瘤、出血、肾上腺脑白质营养不良等。

　　三、诊断

　　(一)症状疲乏、恶心、呕吐、体重减轻、低血压、皮肤色素增加。但在正常妊娠早期也有恶心、呕吐、色素增加，诊断有一些困难。但妊娠艾迪生病症状比较严重持久，体重减轻比较明显，易引起低血糖。

　　(二)实验室检查

　　1．血浆皮质醇水平低，但也可能在正常非妊娠范围内。

　　2．促肾上腺皮质激素刺激试验(ACTH试验)。取血清基础值，肌注ACTH 25U，1h后取血清值，正常应增加2倍，艾迪生病有低下表现。若高度怀疑可予治疗，尽量各种试验推迟到产后进行，以防引起胎儿异常。

　　四、鉴别诊断

　　与ACTH缺乏引起的肾上腺皮质功能减退鉴别。全垂体功能减退或长期使用肾上腺皮质类固醇后停药的患者，均为继发性肾上腺皮质功能减退，非艾迪生病。全垂体功能减退可见于垂体肿瘤、肉芽肿、感染及创伤引起垂体组织破坏后，常伴有其他系统的减退，如甲状腺功能减退等。

　　五、预后

　　适当治疗母子均可平安。妊娠期易发生低血糖，亦可能有小于胎龄儿的增加。偶有胎儿因孕母应用泼尼松而肾上腺功能被抑制。未治疗的艾迪生病在产时、产后可能出现急性肾上腺危象。

　　六、治疗

　　1．补充肾上腺皮质激素，维持每晨5mg的泼尼松，晚上2.5mg，若出现水肿或高血压，可以酌减。激素补充应比非妊娠期略低，不要高于非妊娠期。在妊娠期与产后严密观察，是否有不足或补充过量的表现。

　　2．有轻度病症表现时，皮质类固醇的补给可以增加2～3倍。