肾上腺皮质功能减退症有哪些表现及如何诊断?

    发布时间:2015-07-07   来源:中华康网   


    

  1.慢性肾上腺皮质减退症 慢性肾上腺皮质减退症发病隐匿,病情逐渐加重。各种临床表现在很多慢性病都可见到,因此诊断较难。原发性和继发性肾上腺皮质减退症具有共同的临床表现,如逐渐加重的全身不适、无精打采、乏力、倦怠、食欲减退、恶心、体重减轻、头晕和体位性低血压等。

  皮肤黏膜色素沉着是慢性原发性肾上腺皮质减退症特征性的表现。色素为棕褐色,有光泽,不高出皮面,色素沉着分布是全身性的,但以暴露部位及易摩擦的部位更明显,如脸部、手部、掌纹、乳晕、甲床、足背、瘢痕和束腰带的部位;在色素沉着的皮肤常常间有白斑点。齿龈、舌表面和颊黏膜也常常有明显的色素沉着。有时合并其他自身免疫性内分泌和非内分泌疾病。在肾上腺脑白质营养不良患者可有中枢神经系统症状。

  继发性肾上腺皮质减退症患者的肤色比较苍白。其他垂体前叶功能减退可有甲状腺和性腺功能低下的临床表现,表现为怕冷、便秘、闭经、腋毛和阴毛稀少、性欲下降、阳萎;在青少年患者常表现生长延缓和青春期延迟。下丘脑或垂体占位可有头痛、尿崩症、视力下降和视野缺陷。

  2.急性肾上腺皮质危象 原发性肾上腺皮质功能减退症出现危象时,病情危重:大多患者有发热,有的体温可达40℃以上,很可能有感染,而肾上腺危象本身也可发热;有严重低血压,甚至低血容量性休克,伴有心动过速,四肢厥冷、发绀和虚脱;患者极度虚弱无力,萎靡、淡漠和嗜睡;也可表现烦躁不安和谵妄惊厥,甚至昏迷;消化道症状常常比较突出,表现为恶心呕吐和腹痛腹泻。腹痛常伴有深压痛和反跳痛而被误诊为急腹症,但常常缺乏特异性定位体征,肾上腺出血患者还可有腹胁肋部和胸背部疼痛,血红蛋白的快速下降。

  继发性肾上腺皮质功能减退症引起危象比较少,发生危象时低血糖昏迷较原发性者更常见,可有低钠血症,但无明显高钾血症。垂体瘤卒中常有剧烈头痛、视力突然下降、视野突然缩小,还可有其他脑神经损害。ACTH分泌的突然缺失也会引起休克。

  肾上腺皮质功能减退症主要临床表现及发生率见表2。

  典型的临床表现以及血尿常规和生化测定可为本病的诊断提供线索,但确诊依赖特殊的实验室和影像检查。

  1.肾上腺皮质功能减退症的诊断

  (1)血尿皮质醇的基础水平:不论原发性还是继发性肾上腺皮质功能减退症患者,皮质醇的分泌应明显低下。如血皮质醇(F)低于82.8nmol/L(3μg/dl),则本病的诊断可以成立。但血F水平受很多因素影响,本身的波动很大。所以血F在82.8~552mmol/L(3~20μg/dl)之间时,并不能排除肾上腺皮质功能减退症的存在。24h尿游离皮质醇(UFC)或17-羟皮质类固醇(17-OHCS)可避免血F的昼夜节律及上下波动,更能反映肾上腺皮质功能的实际情况。本病患者的UFC或17-OHCS应明显低于正常。

  (2)血ACTH水平:原发性肾上腺皮质功能减退症患者血ACTH水平应明显高于正常,至少在22pmol/L(100pg/ml)以上。按我们的经验,多数艾迪生病患者血ACTH水平超过220pmol/L(1000pg/ml)。继发性肾上腺皮质功能低下者血ACTH水平应低于正常,但因现有ACTH测定方法的灵敏度不够高,血ACTH实际测定值可能在正常低限。

  (3)血肾素活性、血管紧张素Ⅱ和醛固酮测定:原发性肾上腺功能减退症患者因球状带受累,因而血醛固酮水平低下,肾素活性可升高或在正常范围,血管紧张素Ⅱ显著升高。继发性肾上腺皮质功能减退症患者无此改变。

  (4)ACTH兴奋试验:快速ACTH1~24兴奋试验,静脉注射250μg ACTH1~24,分别于0、30和(或)60min抽取血标本。结果判断:①正常反应,基础或兴奋后血552nmol/L(F≥20μg/dl)。②原发性肾上腺皮质功能减退症,由于内源性ACTH已经最大程度的兴奋肾上腺分泌皮质醇,因此,外源性ACTH不能进一步刺激皮质醇分泌,血F基础值低于正常或在正常低限,刺激后血F很少上升或不上升。③继发性肾上腺皮质功能减退症,在长期和严重的继发性肾上腺皮质功能减退症,血F呈低反应或无反应。如连续注射3~5天,则血F上升能逐渐改善,为迟发反应。但在轻度或初期的病人,如吸入糖皮质激素治疗的哮喘病人和库欣综合征垂体、肾上腺瘤切除术后病人,即使此时已经有美替拉酮或胰岛素低血糖兴奋试验的不正常,ACTH1~24兴奋试验可以正常。因为在正常人,5~10μg ACTH就可以刺激肾上腺皮质接近最大量分泌,而试验所用的250μgACTH远远超过此量。由此,有作者提出用小剂量ACTH1~24兴奋试验检测轻度或初期的继发性肾上腺皮质功能减退症。

  小剂量快速ACTH1~24兴奋试验:静脉注射0.5μg/m2体表面积或1μg ACTH1~24,分别于0、20和(或)60min抽取血标本。结果判断:①正常反应,基础或兴奋后血F≥496.8nmol/L(8μg/dl)。②继发性肾上腺皮质减退症,血F不上升。应注意轻度不正常,当血F基础值为441.6nmol/L(16μg/dl)或刺激后在469.2 nmol/L(17μg/dl)时,要进一步行美替拉酮或胰岛素低血糖兴奋试验。

  经典ACTH兴奋试验即ACTH1~39静脉滴注法,每天静点ACTH1~3925U加入5%的葡萄糖液500ml,均匀维持8h,共3~5天。测定对照天及刺激天的24h尿UFC或17-OHCS。如连续刺激3~5天后UFC或17-OHCS反应低下,分别

             

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