Marquardt-Loriaux综合征(转载)
发布时间：2016-01-24 来源：中华康网
译名：马一洛综合征
概要：1938年Walfram曾有报道，指出本征是一种家族性疾病。温州医科大学附属眼视光医院眼科涂云海
病因病理：病因不清，有学者认为主要损害位于视网膜神经节细胞和神经纤维层，由于触突退行性变，使内核层受损。眼部表现：
1．视力显著下降，色觉损害，暗适应减退，视野严重缺损，残留旁中央小岛样视野机能。
2．电生理提示视网膜视神经节细胞层中度损害，锥细胞较杆细胞受损更重。ERG异常。
3．眼底呈高血压性视网膜病变，尚可见视神经萎缩。
全身特征：
1．青少年性糖尿病，尿崩症，（尿淡而无味）。
2．神经性耳聋，自主神经系统功能减退。
3．高血压，高氨基丙酸尿。
4．脑电图可能异常。
治疗：糖尿病可由内分泌科治疗，视神经萎缩可采用703-Ⅱ号，颞浅动脉旁注射，每日一次，每次Iml。
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