华西医科大学附属第二医院儿科(610041)
向承发 尹德胜.肖侠明
内容提要本文报告中枢性尿崩症120例，男72例，女48例。10岁以内97人占8。。83%，其中
特发性90例占75写，而诊断为特发性的90例中有6例以后出现明显的脑症状及其他的异常，经
CT检查确诊为颅内肿瘤。说明对特发性中枢性尿崩症的长期随访十分重要。本组病例主要以氯四川大学华西第二医院小儿科向承发
磺丙脉治疗取得满意疗效。
中枢性尿崩症是下丘脑垂体病变所致抗利尿激
素(ADH)分泌不足(<0.spg/ml)的一组疾
病，现将我院自1956年一1992年所收治的120例总
结报道如下。
临床资料
一、一般资料一12〕例中男72例，女48例。1
月~6岁67人，一10岁30人，一14岁23人。病程
15天~10年不等，其中<1年66例，>1年54例。
病因:特发性90例，继发性30例。继发性中韩一薛
一柯氏的13例，颅咽管病5例，颅内肿瘤4例，脑外
伤2例，松果体瘤、鞍内皮样囊肿、鞍上囊肿、下
丘脑肿瘤，结核性脑膜炎、中毒性脑病各1例。
二、临床表现各例均有不同程度烦渴、多饮，
饮水量2500~15000ml/d不等，其中6例渴时喝自
己的尿，还有喝泥浆水、洗足水，有1例在潮湿泥
地上舔;加解渴。多尿，尿量210。~11。。oml/d为同龄
儿的6倍以上〔3。。ml八kg・d)〕与昼夜及季节变
化无关，除21例外还有食少，消瘦及发育迟缓，部分
病儿有遗尿及其他症状，如头痛、呕吐、发热、行
走不稳、肥胖及失明。
三、实验室检查1.尿常规均正常，尿糖均
阴性，比重1.000一1.006。2.头颅X线摄片47例平
片，忍例脑血管造影，24例头颅CT，共发现异常
30例，为继发性尿崩症。3.血生化检查查血糖
73例均正常，血钠、钾、氯81例，仅3例钠、氯低
于正常、1例钠高于正常。4.眼底检查31例中
11例视乳头无水肿，1例视网膜出血，7例视力下
降，3例视野缺损、见于脑肿瘤及韩一薛一柯氏综
合征。5.心电图4例均正常。6.OT或PPD
试验35例均阴性。7。特殊试验82例限水试
验，尿量不减少、比重不升，证实为真性尿崩症，
21例高渗盐水试验，均阴性，注射加压素后尿量明
显减少，比重上升至1.016以上，VP试验，均阴
性，15例尿渗透压均<300mos扭/L，在150~210
mosm/L。
四、治疗
1.垂体加压素12)例中，51例肌注过揉酸
加压素(尿崩停)，婴幼儿0.2~。.4ml/次，年长
儿0.4~。.7ml/次，3~7天1次，用后症状均消
失，据症状改善情况变更刘量及用药间隔，均因药
源及注射不便难坚持改其他治疗。
2.氯磺丙脉74例用此药，以10一15mg/
(kg・d)分2次口服，服药后口渴好转尿量
减少，疗效均满意，唯3例用量稍大，20Ing/(kg
・
d)，出现低血糖反应，饮糖水后好转。
3.双氢克尿唾24例以2一smg/(kg・d)，
分2次口服，19例在2~5天后症状减轻，n例加
氯磺丙脉，2例加螺旋内醋，1例加卡马西平后疗
效均增强，5例无效改用氯磺丙脉疗效满意。
4.安妥明17例以0.25日服3次，9例有效，
2例在服药次日饮水量及尿量减半。8例无效，改
服氯磺丙脉后效果满意。
6。病因治疗韩一薛一柯氏综合征13例中8
例用VCP及加压素治疗，2例用COAP，1例以
VP、6一MP治疗均全部缓解，另2例放弃治疗。
n例颅内肿瘤术后症状消失者1例，术后及未手术
者死亡各2例，余2例服药控制症状。
五、随访原诊断90例特发性中有5例后出现
明显脑肿瘤症状，经CT证实后手术3例，结果2例
死亡，1例症状全消失，未手术者2例亦死亡，1
例n岁女孩氯磺丙脉3十年后症状完全消失已8年
.界平县辱院
1996年第n卷第5期实用儿科临床杂志275
未服药，生长发育基本正常。
讨论
尿崩症按病变部位分中枢性和肾性两大类。中
枢性又有特发性和继发性之分，特发性占中枢性之
比例，国内外差异较大为30%~86.3%，作者10年前
比例为55。4%〔工〕，而最近美国报道1组99例中，
特发性占中枢性的3。10%〔2从本组90例占75%。
但原诊断特发性石例的为肿瘤。本组资料及6例
后期教训表明本病需要注意长期随访，指导用药，
观察疗效，更要不断追寻病因，一旦出现颅内高压
及其他病征需要及时作头颅CT以确诊治疗。
本病经典治疗为补充ADH，但缺药，且注射
不便难坚持，在诸多抗利尿口服药中，经我们逐一
应用，氯磺丙脉是控制多饮多尿症状最理想的制
齐lj，该药介格更宜、易购，服药荀准，长期应用甸
作用少，疗效肯定，但剂量要掌握恰当。我国小儿
不宜超过国际用药的15~20mg/(kg・d)〔“〕，以
防发生低血糖反应。单药有效用单药，效差时与其
他药合用可增加疗效。氯磺丙脉据认为有直接刺激
下丘脑渗透压感受器的作用和增加cAMP的作用，
并能增强ADH的合成与释放，进而增加肾小管对
钠水的重吸收，使尿量减少，从而缓解多饮多尿症
状，服后可维持24~36小时。
今考文献
1向承发，吴炎兴，肖侠明.实用儿科临床杂志，
1986，1(2):26
2Wileo住a盯dFoster。WallimsTextbookof
Endoerinolgy.8生hed.wBSaundersPhilad
e1Phia，1992:338
(收稿:1995一介7一17，修回:1995一c6一30)