淋巴瘤的概述

    发布时间:2016-04-07   来源:中华康网   

  第一节 概述:

  淋巴瘤(Lymphoma)是免疫系统的恶性肿瘤。淋巴瘤可发生在身体的任何部位。淋巴瘤通常以实体瘤形式生长于淋巴组织丰富的组织器官中,淋巴结、扁桃体、脾及骨髓是最易受到累及的部位。淋巴瘤如累及血液及骨髓时可形成淋巴细胞白血病,如累及皮肤可表现蕈样肉芽肿病或红皮病。   组织病理学分类:  霍奇金病(Hodgkin discase,HD)  非霍奇金淋巴瘤(nonHodgkin lymphoma,NHL)  共同的临床表现是无痛性的淋巴结肿大,可伴发热、消瘦、盗汗及瘙痒等全身症状。晚期因全身组织器官受到侵润,可见到肝、脾大及各系统受浸润的临床表现,最后可出现恶病质。   发病情况:  我国淋巴瘤的死亡率为1.5/10万,居恶性肿瘤死亡的第11~13位。城市的发病率高于农村。总发病率明显低于欧美各国及日本。发病年龄以20~40岁为多,约占50%左右。HD仅占淋巴瘤的8%~11%,与国外HD占25%显然不同。

  第二节 病因及发病机制:

  病毒感染  Burkitt淋巴瘤——Epstein-Barr(EB)病毒。  成人T细胞淋巴瘤/白血病——人类T细胞白血病/淋巴瘤病毒(HTLV-1)。 逆转录病毒HTLV-II——T细胞皮肤淋巴瘤—蕈样肉芽肿病的发病有关。 宿主免疫功能  遗传或获得性免疫缺陷患者伴发淋巴瘤者较正常人为多;  器官移植后长期应用免疫抑制剂而发生恶性肿瘤者,1/3为淋巴瘤。 干燥综合征患者中淋巴瘤发病数比一般人为高。

  第三节 病理和分类:

  (一)霍奇金病 以在多形性、炎症浸润性背景上找到R-S细胞为特征,伴有毛细血管增生和不同程度纤维化。

  二)非霍奇金淋巴瘤 1982年美国国立癌症研究所制订了一个国际工作分类(IWF):

  当前NHL的分类是以IWF为基础,再加以免疫分类,如“弥漫型大细胞淋巴瘤,B细胞性”。如应用新技术,发现符合新的淋巴瘤类型,则直接给予诊断,如诊断为“外套细胞淋巴瘤”。  新的淋巴瘤类型:  国际工作分类未列入的新的淋巴瘤类型:

  (1)边缘带淋巴瘤(marginal zone lymphoma):边缘带系指淋巴滤泡及滤泡外套(mantle)之间的地带,从此部位发生的边缘带淋巴瘤系B细胞来源,CD5+,表达bcl-2。临床经过较缓慢,属于“惰性淋巴瘤”的范畴。  本型从淋巴结发生者,由于其细胞形态类似单核细胞,亦称为“单核细胞样B细胞淋巴瘤(monocytoid B-celllymphoma)结外淋巴组织发生的边缘带淋巴瘤,亦被称为”“粘膜相关性淋巴组织淋巴瘤”(mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma,MALT lymphoma)。

  (2)皮肤T细胞淋巴瘤(cutaneous T-cell lymphoma):常见者为蕈样肉芽肿病(mycosis fungoides),侵及未梢血液者称为Sezary综合征,临床经过缓慢,属惰性淋巴瘤类型。增生的细胞为成熟的辅助性T细胞,呈CD3+、CD4 +、CD8-。

  (3)外套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma):曾被称为外套带淋巴瘤(mantle zone lymphoma)或中间淋巴细胞淋巴瘤(intermediate cell lymphocytic lymphoma)。系来自滤泡外套的B细胞(CD5+细胞),常有t(11;4)。临床上,本型发展稍迅速,中位存活期2~3年,应属于侵袭性淋巴瘤范畴,化疗完全缓解率较低。

  (4)间变性大细胞型淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma):亦称Ki-l淋巴瘤。细胞形态特殊,类似R-S细胞,有时可与霍奇金病混淆。细胞呈CD30+,亦即Ki-l(+),常有t(2; 5)染色体异常,临床常有皮肤侵犯,伴或不伴淋巴结及其它结外部位病变。免疫表型可为T细胞型或N细胞型。临床发展迅速,治疗同大细胞型淋巴瘤。

  (5)成人T细胞白血病/淋巴瘤:这是周围性T细胞淋巴瘤的一个特殊类型,已知与HTLV-I病毒感染有关,具有地区流行性,主要见于日本及加勒比海地区,肿瘤或白血病细胞具有特殊形态。临床常有皮肤、肺及中枢神经系统受累,伴血钙升高,通常伴有免疫缺陷。预后恶劣,本型在我国很少见。

  第四节 临床分期和分组:

  Ann Arbor临床分期方案现主要用于HD,NHL也参照使用。

  I期 病变仅限于一个淋巴结区(I)或单个结外器官局限受累(IE)。

  II期 病变累及横膈同侧二个或更多的淋巴结区(II),或病变局限侵犯淋巴结以外器官以横膈同侧一个以上淋巴区(IIE)。

  III期 横膈上下均有淋巴结变(III),可伴脾累及(IIIS),结外器官局限受累(IIIE),或脾与局限性结外器官受累(IIISE)。

  IV期 一个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯,伴或不伴淋巴结肿大。如肝或骨髓受累,即使局限性也属IV期。  各期按全身症状有无分为A、B两组。无症状者为A,有症状者为B。全身症状包括三个方面: ① 发热38℃以上,连续三天以上,且无感染原因; ② 6个月内体重减轻10%以上; ③ 盗汗,即入睡后出汗。

  第五节 临床表现:

  霍奇金病多见于青年,儿童少见。首见症状常是无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大(占60%~80%),左多于右,其次为腋下淋巴结肿大。肿大的淋巴结可以活动,也可互相粘连,融合成块,触诊有软骨样感觉。  少数患者仅有深部淋巴结肿大。可压迫邻近器官,引起相应压迫症状,肺不张及上腔静脉压迫综合征、肾盂积水、脊髓压迫症等。

  另有一些HD患者(30%~50%)以原因不明的持续或周期性发热为主要起病症状。发热后部分患者有盗汗、疲乏及消瘦等全身症状。

  周期性发热(Pel-Ebstein热)约见于1/6患者。部分患者可有局部及全身皮肤瘙痒,多为年轻患者,特别是女性。全身瘙痒可为HD的惟一全身症状。饮酒后引起淋巴结疼痛,这是HD特有的。体检脾大者并不常见,约10%左右,肝实质受侵引起肿大和肝区压痛,少数有黄疸。

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