血友病出现的病因有哪些

    发布时间:2016-04-13   来源:中华康网   

  血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。

  患病男性与正常女性婚配,子女中男性均正常,女性为传递者;

  正常男性与传递者女性婚配,子女中男性半数为患者,女性半数为传递者;

  患者男性与传递者女性婚配,所生男孩半数有血友病,所生女孩半数为血友病,半数为传递者。约30%无家族史,其发病可能因基因突变所致。

  因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同,但女性传递者中,因子Ⅸ水平较低,有出血倾向。因子X1缺乏,均导致血液凝血活酶形成发生障碍,凝血酶原不能转变为凝血酶,纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

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血友病遗传规律 
血友病是隐性基因,它的遗传规律如下:一、血友病甲患者与正常女性结婚,所生儿子为正常,女儿均为携带者。二、正常男性与女性携带者结婚,所生儿子百分之五十可能患有血友...