淋巴母细胞淋巴瘤( lymphoblastic lymphoma,LBL)为前体淋巴细胞来源的高侵袭性非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’s lymphoma,NHL),由于淋巴母细胞淋巴瘤与急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)在细胞形态学、免疫表型、基因型、细胞遗传学等生物学特征及临床表现和预后相似,WHO新分类将淋巴母细胞淋巴瘤和急性淋巴细胞白血病归为同一组疾病。                                                 郑州大学一附院肿瘤科张明智

　　临床表现：淋巴母细胞淋巴瘤以青少年男性多见,有纵隔占位或伴颈部淋巴结肿大者应考虑淋巴母细胞淋巴瘤可能。淋巴母细胞淋巴瘤80%为T细胞起源，20%为B细胞起源。急性淋巴细胞白血病80%为B细胞起源，20%为T细胞起源。T淋巴母细胞性淋巴瘤是―种非霍奇淋巴瘤的少见类型，患者多为儿童(＞10岁)和青年(＜30岁)，男性居多。常侵犯纵隔、骨髓、中枢和淋巴结。临床通常为III或IV期的进展期表现，病程短，进展迅速，预后差，病程早期易发生骨髓侵犯，并易转化为T急性淋巴母细胞白血病。B淋巴母细胞性淋巴瘤常侵犯骨、皮肤、骨髓和淋巴结。                                

　　 诊断：病理诊断特点：可有星空现象，核分裂明显。 T 淋巴母：sIg-、CD10-、CD19/CD20-、CD3-/+、CD4/8+/+、CD1a+/-、TdT+、CD2+、CD7+。B 淋巴母：sIg-、CD10+、CD19+、CD20-/+、TdT+。TdT阴性不能完全排除LBL诊断。                           

　　 治疗：治疗原则以化疗为主，加局部放射治疗。对III或IV期患者采用与白血病一样的治疗方案。具体治疗方案依据原发部位、受侵范围、临床分期而不同。采用COMP或CHOP方案治疗效果较差，仅获得30~40%的长期生存率。T淋巴母细胞淋巴瘤生物学特性与急性淋巴细胞白血病相似，治疗上常采用急性淋巴细胞白血病的方案。目前国外对儿童青少年淋巴母细胞瘤疗效最好的方案是德国的BFM-90淋巴母方案，其6年无事件生存率达90%。此方案包括诱导缓解、巩固治疗、中枢神经系统预防、再诱导缓解和维持治疗。约7%的LBL患者初诊时已侵犯CNS,如不进行CNS预防,复发率达32% ~50%。通过鞘内注射甲氨蝶呤、CNS放疗以及全身大剂量化疗可有效预防CNS复发。但24Gy的预防照射对减低CNS复发尚有争议。                                                         

　　推荐治疗方案 仿BFM-90方案：阿糖胞苷+大剂量米托蒽醌（包括鞘注甲氨蝶呤） 大剂量阿糖胞苷+R或者大剂量MTX+R（包括鞘注甲氨蝶呤）（具有前景方案） Hyper-CVAD与HD-MTX-Ara-C交替，（包括鞘注甲氨蝶呤）（与ALL方案相比更优）    标准剂量长春新碱/强的松诱导治疗后给予强化治疗，（包括鞘注甲氨蝶呤）复发的病人尝试重新诱导化疗，异基因造血干细胞移植，临床试验。治疗前进行乙肝相关检测，因为免疫治疗+化疗带来的病毒再激活的危险，检测包括：乙肝表面抗原/抗体，核心抗原/抗体和e抗原，如果阳性，应测定病毒载量并咨询消化科医生。治疗时必须预防肿瘤溶解综合症。                                            

　　预后：淋巴母细胞淋巴瘤预后与多种因素有关,如年龄>30岁,LDH升高,骨髓, CNS以及淋巴结外浸润,Ⅳ期病程,B细胞症状等。此外,治疗反应也是重要的预后指标。德国的研究数据表明：BFM-90方案的长期无病生存率可达90%。大剂量化疗和造血干细胞移植可能是延长生存期的关键。尤其是对于有不良预后因素的高危患者。在第一次完全缓解期进行自体造血干细胞移植,可获得60%~77%的无病生存率。欧洲骨髓移植淋巴瘤登记组(European Bone MarrowTransplantation LymphomaRegistry,EBMTLR)统计的314例进行异基因造血干细胞移植的淋巴母细胞淋巴瘤患者4年总生存率为42%,移植相关死亡率为31%。