再生障碍性贫血

    发布时间:2016-01-04   来源:中华康网   

  
发表时间:2009-01-11发表者:薛梅 (访问人次:1268)
再生障碍性贫血

  是由于生物、化学、物理等因素导致造血组织功能减退或 衰竭 而引起全血细胞减少,临床表现为贫血、出血、感染等症状的一组综合症,是造血系统比较常见的疾病。再障有急性、慢性之分,急性再障贫血呈进行性 加重 ,常伴严重感染、内脏出血,而慢性再障贫血、感染、出血等症状均相对较轻。虽然各年龄组均可发病,但以青壮年多见, 在中国年发病率7.4/10万。  空军总医院血液病研究中心薛梅空军总医院血液病研究中心闫红敏

  病因   

  1、化学因素:化学物品以苯及其衍生物、有机磷农药多见,常见引发此病的药和有氯(合)霉素、解热镇痛剂及磺胺类药物、四环素类、抗肿瘤药物、抗结核药(如异烟肼)、 吸虫药 、抗甲状腺药(如他巴唑、甲基硫脲嘧啶)等。 2、物理因素:主要是各种电离辐射,如X线、放射性同位素、γ射线等。接受放射线治疗或过于频繁的诊断性照射,患再障的危险度为对照组的10倍。3、生物因素:与再障发病关系密切的是病毒感染。最常见的是肝炎病毒,肝炎引起再障的机理,是由于肝炎病毒对骨髓造血干细胞直接毒害作用的结果;从胚胎发生学角度看,肝与骨髓均属于单核-巨噬细胞系统,此种抑制因子与肝-骨髓可能有交叉作用。 4、其他因素 长期未经治疗的各种贫血、慢性肾功能衰竭、垂体前叶及甲状腺机能减退症、免疫因素、遗传因素均能引起再障,部分阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)也可转化为再障,称“AA-PNH综合征”。关于发病机理,至今尚无满意的解释,一般形角地归纳为种子(造血干细胞)、土壤(造血微环境)和虫子(免疫异常)三者的相互影响。  

  发病机制是错综合复杂的,有些患者由于干细胞缺陷,有些患者由于造血微环境的损伤,有些患者则由于血中有抑制因子或细胞的抑制作用。再障是一组多种病变,它们的性质不同,治疗的方法、产生的疗效也有差异。

  分型

  分为获得性再生障碍性贫血和先天性再生障碍性贫血.。

  临床表现  

  再障的临床表现为贫血、出血及感染。我国学者把再障分为急性和慢性。

  1、急性型发病急,病情重,进展迅速。  1) 贫血:多呈进行性加重,苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状明显。 2) 感染:多数患者有发热,体温在38度以上,个别患者自发病到死亡均处于难以控制的的高温之中。以呼吸道感染最为常见,其他有消化道、泌尿生殖道及皮肤感染等。感染的菌种以革兰氏阴性杆菌、金黄色葡萄球菌和真菌为主,常合并败血症。 3) 出血:均有程度不同的皮肤粘膜及内脏出血。皮肤出血表现为出血点或大片的瘀斑,口腔粘膜有小血泡;可有鼻衄、龈血、眼结合膜出血等。所有脏器都可有出血,但只有开口于外部的脏器出血才能为临床所查知。临床上可见呕血、便血、尿血,女性有阴道出血,其次为眼底出血和颅内出血,后者常危及患者生命。出血部位由少增多,有潜表转为内脏,常预兆会有更严重的出血。 2、慢性型起病和进展较缓慢,病情较急性型轻。 ⑴、贫血:慢性过程,常见苍白,乏力、头昏、心悸、活动后气短等。经输血症状改善,但维持时间不长。⑵、感染:高热比急性型少见,感染相对容易控制。⑶、出血:出血倾向较轻,以皮肤出血为主,内脏出血少见。久治无效的晚期病人有发生脑出血者。此时,病人可出现剧烈的头痛和呕吐。  

  诊断标准

  1、国内诊断标准 国内对再障的诊断标准曾有多次讨论,1987年第四界再生障碍性贫血学术会议的最后修改意见如下:⑴全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。 ⑵一般无肝脾肿大。⑶骨髓至少1个部位增生减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞明显减少),骨髓小粒非造血细胞增多(有条件者做骨髓活检等检查,显示造血组织减少,脂肪组织增加)。⑷能除外引起全血细胞减少的其他疾病,(PNA、MDS中的难治性贫血(MDS-RA)、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。 ⑸一般抗贫血药物治疗无效。

  2、国内急性再障(亦称SAA-I型)的诊断标准  ⑴临床表现:发病急,贫血呈进行性加剧;常伴严重感染,内脏出血。⑵血象:除血红蛋白下降较快外,须具备以下驻项中之两项: ①网织红细胞小于1%,绝对值小于15×109/L; ②白细胞明显减少、中性粒细胞绝对值小于0.5×109/L; ③血小板小于20×109/L。⑶骨髓象: ①多部位增生减低,三系造血细胞明显减少,非造血细胞增多。如增生活跃须有淋巴细胞增多;  ②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。

  3、国内慢性再障的诊断标准 (1)临床表现:发病缓慢,贫血、感染、出血均较轻。 (2)血象:血红蛋白下降速度较慢,网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。 (3)骨髓象: ①3系或2系减少,至少1个部位增生不良,巨核细胞明显减少; ②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。 (4)病程中如病情恶化,临床、血象及骨髓象与急性再障相同,称SAA-Ⅱ型。

  常规治疗

  1、 祛除病因禁止使用影响造血功能的药物;除必须检查外,避免与放射线接触;有病毒性肝炎者,积极治疗肝炎。

  2、 支持治疗严重贫血时应当输血。目前成分输血较普遍,根据血液有形成分缺少及出血、感染等情况,采用相应的成分输血。

  3、 对症处理 出血的治疗:出血倾向明显,可用止血敏、止血芳酸、维生素K、维生素C。非胃肠道 出血,还可加地塞米松或氢化可的松静脉滴注。 感染:因中性粒细胞减少所致,<0.5×109/L时感染不可避免。病原体多来自皮肤、粘膜、呼吸道,也可来自胃肠道、胆总管、泌尿道的条件病菌。注意皮肤、口腔、肛门卫生及饮食卫生。避免污染各种穿刺和插管。 粒细胞缺乏,严重感染而抗生素治疗无效者,可输注粒细胞每天至少(1~2)×1010个粒细胞,连续3-5天,方能控制感染。

  4、 慢性再生障碍性激素的治疗   雄性激素类药物 :    丙酸睾丸酮:每次50~100mg,每日肌内注射1次。    康力龙:每次2~4mg,每日3次,口服。    羟甲雄酮:每日15~60mg,分2~3次口服。    骨髓兴奋剂:  ①硝髓士的宁:方法为肌内注射5天,间隔2天,重复进行,直至缓解。  ②一叶c碱,成人每日8~16mg,肌内注射,小儿酌减。连用1.5~2个月,可出现疗效,疗程不得少于4个月。 ③莨菪类药物 主要是解除骨髓微环境的血管痉挛,调整其血流灌注,从而改善造血微环境。    微量元素类药物:  ①氯化钴:钴能抑制细酶,使细胞缺氧,从而刺激肾脏增加红细胞生成素的产生。  ②免疫调节剂 主要药物为左旋咪唑。疗程为3个月以上。  ③肾上腺皮质激素。

  5、 急性再生障碍性贫血的治疗  

  免疫抑制治疗: ①抗淋巴细胞球蛋白(ALG)、抗胸腺细胞球蛋白(ATG):本品具有针对免疫活性T抑制细胞介导免疫的功能,它们能诱发T细胞增殖,使造血恢复。②环孢菌素A(CSA):是一种Ts细胞Tc细胞克隆的杀伤剂,纠正再障患者的免疫紊乱,促使重症再障的骨髓造血功能恢复。

  骨髓移植: 骨髓移植治疗再障,在国外已取得许多经验,由于骨髓移植不易找到HLA组织配型相近的供髓者,而且耗费大量人力、物力,故应严格选择适应证,关于适应证,有如下看法:重症再障(老年人除外),粒细胞在0.5×109/L以下,血小板在20×109/L以下,骨髓内淋巴细胞在75%以上;最好在确诊后起3个月以内进行;年龄在20岁以下;移植前输血次数少者(最好未输过血);HLA配型相同。  

  预后与转归  慢性再障起病相对缓和,并发感染出血症状不甚严重,但治疗显效时间较长,予以补肾活血等中药和/或雄激素治疗,大部分患者可使病情缓解,有效率在80%左右,预后良好,但若误于施治,可迁延不愈,甚可转为重型再障,严重影响患者的生存。急性再障是一组发病急、进展快的骨髓衰竭性疾病,常伴内脏出血、严重感染,常危及生命,预后不良;在治疗上予以清热凉血解毒中药,积极配合西医学的成分血输注、广谱抗生素、丙种球蛋的、造血刺激因子等支持疗法,或可配合免疫抑制剂治疗,可挽救相当一部分患者生命。

   

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再生障碍性贫血的介绍 
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