（同济医院儿科肾脏病房）

1．肾病综合征是儿童常见的一种慢性、反复发作性肾脏疾病，病程迁延，容易复发，一部分病例将成为难治性肾病综合征。许多患者辗转就医，甚至久病滥投医，或进行不系统、不正规治疗，导致疗效不佳，并产生严重并发症，或出现严重药物不良反应，给患儿及其家长带来巨大的经济负担与精神压力，更将会影响肾病综合征患儿的远期预后。武汉同济医院儿科肾病专科刘铜林

2．诊治肾病综合征需要信心、耐心、恒心，并与专科医护人员建立良好互信、进行密切配合，有条件的患者可在网上向专科医生进行咨询与交流；要坚持系统、规范、长期的正规化治疗，并要定期随访复查，及时调整治疗方案；以达成医患双方的最终共同目标：治愈儿童肾病综合征，防止其慢性化发展。

3．肾病综合征患儿住院期间宜达到的目标：①明确详细诊断；②制定治疗方案；③有效控制或缓解病情；④学习、了解肾病综合征的诊断、治疗、预防、护理及病情监测的相关知识；⑤防治可能出现的治疗药物的严重不良反应。

4．肾病综合征患儿住院期间，家长要认真听取专科医生的查房意见，接受医护人员的健康指导，并与其他病友交流诊治的经验、教训与心得体会；要学会观察并记录患儿尿量、尿蛋白、水肿、血压、精神食欲状况等病情变化；还要训练培养患儿尤其是婴幼儿的用药依从性，保证所用药物落到实处。

5．每位患儿家长均需到门诊部17 楼儿科肾病研究室自行购买尿蛋白滴定试剂5%磺柳酸，每日滴定早晨第一次尿的尿蛋白。

6．肾病综合征的特效治疗药物是糖皮质激素和（或）各种免疫抑制剂，但它们均有既定的治疗方案与疗程，并有程度不等的药物毒副作用，故应严格遵医嘱正规化使用，防止滥用，不得随意更改用法用量或者停药，也不能长时间不调整、不减量，应按计划定期复诊，在专科医生的指导下根据病情需要及时调整药物的剂量、用法与疗程。不要仅仅指望管床医生而要靠自己用专门笔记本去记录糖皮质激素、免疫抑制剂等特殊药物的详细用药过程，包括其名称、用法用量、用药起止时间或持续时间、用药累积次数或总量等，并与医生一道核实所用的药物有无缺失、有无漏服或误用、有无长时间使用而不进行调整的情况（要理解：医生不可能记住每一位患者的既往用药详情）。

7．各种感染与过敏疾病是导致肾病综合征复发的首要原因。整个病程中（包括出院后与尿蛋白转阴后）都要加强护理，防治感冒、感染，防止蚊虫叮咬与过敏性疾病发生（要充分认识到：预防比治疗更为重要）；要注意清除各腔道部位的隐匿性感染灶（如咽炎、扁桃体炎，牙龈炎，鼻炎、鼻窦炎，中耳炎等）；尽量减少病房探视人员，定期对病房进行消毒，保持居家空气新鲜，尽量避免到人多的公共场所；要坚持长期盐水漱口（至少每日2次），尽量避免进食冰冻食物，少吃零食；坚持长期服用免疫调节剂；预防接种要权衡利弊后慎重进行，以免导致肾病综合征复发。有感染征象时应及时有效治疗。

8．关于休息与活动：除显著水肿、严重高血压或并发明显感染者外，应鼓励患儿适当轻微活动，不宜长时间卧床休息。

9．关于饮食与食盐：使用糖皮质激素患儿，宜多进食水果、蔬菜，控制高蛋白、高脂食物，摄入适量的优质蛋白质。除显著水肿、严重高血压有时需短期限盐外，应鼓励尽量正常盐饮食，绝不可长时间低盐、甚至无盐饮食。

10.关于中草药与秘方：鼓励进行中西医结合治疗，但不提倡盲目使用来历不明或处方不清的中草药与秘方，以避免中药性肾病的发生或因使用中草药与秘方而影响肾病综合征的正规治疗与远期疗效。

11．复诊与随访须知：

（1）坚持院外继续正规治疗，即使尿蛋白转阴后也不应随意更改或中断既定的治疗方案，尤其是使用糖皮质激素的患儿不能随意减量、停药或加量。

（2）观察并记录病情变化，定时测定每日早晨尿蛋白，尤其是感冒发热或皮肤过敏时；观察并记录用药过程中出现的药物毒副作用情况。

（3）要继续用专门笔记本详细记录糖皮质激素、免疫抑制剂等特殊用药的详细用药过程（包括药物名称、用法用量、用药起止时间或持续时间、用药累积次数或总量等），并及时与医生一道核对并落实所用药物。

（4）要定期或不定期到门诊部儿科肾脏病专科医生随访复查，并不适随诊。

（5）复诊时请按照《同济医院儿科肾脏病专家门诊表》的时间到门诊部挂号就诊。 复诊时一定要携带以下资料：老门诊病历，出院小结或其复印件，院外所用药物清单（包括药物名称、药品数量、用量用法），并携带早晨第一次尿样本及24小时尿样本进行必要的化验检查。

12．儿童原发性肾病综合征的预后：尽管容易反复复发，但其远期预后大多良好，至青春期多数痊愈。远期预后与以下因素相关：①临床类型；②病理类型；③发作期病情轻重；④并发症与合并症有无；⑤治疗的正规性与有效性。

13．一般而言，肾病综合征的病理类型较临床类型更能反映疾病的本质，从而更好地指导制定治疗方案及预后判断。建议肾炎型肾病综合征患者或疗效欠佳的难治性肾病综合征患者宜尽早进行肾穿刺活检，以明确其病理诊断、病变严重程度与活动性，从而更好地指导临床治疗与预后判断。

14．肾穿刺活检的术前准备与术后注意事项：①时间与地点：每周二下午，门诊部6楼B超室（特殊变更除外）；②做好患儿的心理护理，消除其恐惧心理，争取充分合作；③家长自带一条中毛巾（压迫止血用）；④术前排空大、小便；⑤术后密切观察患者血压、脉搏；⑥术后鼓励患儿多饮水，避免血凝块形成；⑦用一次性杯子分杯留取术后每次尿液以观察尿色变化；⑧术后平仰卧床至少24小时；一般术后12～24小时后可解除腹带；无肉眼血尿者24小时后可下床轻微活动，有肉眼血尿者应延长卧床时间；术后一周之内不宜作剧烈运动；⑨术后常规给予抗感染、止血治疗3～5天；肾穿刺3天后（即每周五上午）复查尿常规＋红细胞形态，以确定是否应停用止血药；⑩肾穿刺当日下午4点请家长自带电镜检查费用，并到门诊17楼儿科肾病研究室领取肾标本送至电镜室（医学院形态楼1楼），每周五下午2点半取回电镜报告后送至门诊17楼儿科肾病研究室以便统一发出肾脏病理报告。

15．上述内容主要是对肾病综合征患儿及其家长的一些基本要求。每位患者的特殊问题需在医生指导下加以区别对待、具体解决。其他肾脏疾病患儿也可参照上述要求执行。相信只要按照上述要求去做，对医患双方都会有莫大好处。

  （2009.8.18制定）