肾脏囊性疾病
肾脏囊性疾病,是以肾脏出现“囊性病变”为特征的一大类疾病。依病因分类,肾囊性病多数属先天性,少数是后天性的以及未定性的。肾囊性病分类如表1。武汉大学中南医院泌尿外科张新华
表1:肾囊性病分类
病 名
发病率
先
天
性
常染色体显性遗传多囊肾病(Autosomal dominant polycystic kidney disease, ADPKD)
1/400~1000
多囊性肾发育不良(Multicystic dysplastic kidney, MCDK)
1/1000~4000
髓质海绵肾 (Medullary sponge kidney, MSK)
1/5000
青少年肾单位萎缩(Juvenile nephronophthisis, JNPHP)
1/5000
常染色体隐性遗传多囊肾病(Autosomal recessive polycystic kidney disease, ARPKD)
1/6000~55 000
髓质囊性肾病(Medullary cystic kidney disease, MCKD)
1/100 000
肾小球囊性肾病(Glomerulocystic kidney disease, GCKD)
罕见
后
天
性
获得性囊性肾病 (Acquired cystic renal disease, ACRD)
>1/10(尿毒症人群)
多房性肾囊肿(muhilocular cyst of kidney, MCK)
缺统计
未
定
性
单纯性肾囊肿 (Simple renal cysts, SRC)
>5/100
肾盂旁囊肿 (Parapelvic cysts, PPC)
1~3/100
肾盂源囊肿 (Pyelogenic cyst, PGC)
缺统计
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