盘状红斑狼疮(DLE)为慢性复发性疾病，盘状红斑狼疮皮疹呈持久性盘状红色斑片，多为圆形、类圆形或不规则形，大小有几毫米，甚至10mm以上，边界清楚。皮疹表面有毛细血管扩张和灰褐色黏着性鳞屑覆盖，鳞屑底面有角栓突起，剥除鳞屑可见扩张的毛囊口。

　　 
疾病简介
病理原因
1.遗传
2.药物
3.感染河南大学淮河医院中西医结合风湿科娄广亮
4.物理因素
5.内分泌因素
6.免疫异常
疾病特点
症状表现
鉴别方法
诊断检查
疾病治疗
药物治疗
1.盘状红斑狼疮
2.急性皮肤型红斑狼疮和深部狼疮
3.系统性红斑狼疮
•食疗方法
•安全提示
•自我判断
•流行病学
•病理预防
•盘状红斑狼疮疮患者如何安全妊娠生育
展开
疾病简介
　　
 
 

　　盘状红斑狼疮(DLE)为慢性复发性疾病，是红斑狼疮的一种，主要侵犯皮肤，其特征是有界限清楚的红色斑块(红斑)，毛囊栓塞，鳞屑，毛细血管扩张以及皮肤萎缩等。病因不清。女性多见，30岁左右发病率最高。
 
病理原因
遗传
　　
 
盘状红斑狼疮(图1)

　　本病的患病率在不同种族中有差异不同株的小鼠（NEB/NEWF、MRL1/1pr）在出生数月后自发出现SLE的症状，家系调查显示SLE患者的一二级亲属中约10%～20%可有同类疾病的发生，有的出现高球蛋白血症，多种自身抗体和T抑制细胞功能异常等单卵双生发病一致率达24%～57%，而双卵双胎为3%～9%。HLA分型显示SLE患者与HLA-B8-DR2、-DR3相关，有些患者可合并补体C2C4的缺损，甚至TNFa的多态性明显相关；近发现纯合子C2基因的缺乏，以及-DQ频率高与DSLE密切相关；T细胞受体（TCR）同SLE的易感性亦有关联TNFa的低水平可能是狼疮性肾炎的遗传基础。以上种种提示SL有遗传倾向性，然根据华山医院对100例SLE家属调查属多基因遗传外，同时环境因素亦起重作用。
药物
　　有报告在1193例SLE中发病与药物有关者占3%～12%。药物致病可分成两类，第一类是诱发SLE症状的药物如青霉素磺胺类、保太松、金制剂等这些药物进入体内，先引起变态反应，然后激发狼疮素质或潜在SLE患者发生特发性SLE或使已患有的SLE的病情加剧，通常停药不能阻止病情发展。第二类是引起狼疮样综合征的药物如盐酸肼酞嗪（肼苯哒嗪）、普鲁卡因酰胺、氯丙嗪苯妥因钠、异烟肼等，这类药物在应用较长时间和较大剂量后患者可出现SLE的临床症状和实验室改变。它们的致病机理不太清楚：如氯丙嗪有人认为与双链NDA缓慢结合，而UVA照射下与变性DNA迅速结合临床上皮肤曝晒日光后能使双链DNA变性，容易与氯丙嗪结合产生抗原性物质；又如肼苯哒嗪与可溶性核蛋白结合，在体内能增强自身组织成份的免疫原性这类药物性狼疮样综合征在停药症状能自生消退或残留少数症状不退。HLA分型示DR4阳性率显著增高，被认作为药源性SLE遗传素质药物引起的狼j样综合征与特发性红斑性狼疮的区别为：①临床青海，累及肾、皮肤和神经系统少；②发病年龄较大；③病程较短和轻；④血中补体不减少；⑤血清单链DNA抗体阳性。
感染
　　
 
盘状红斑狼疮(图2)

　　有人认为SLE的发病与某些病毒（特别慢病毒）感染有关从患者肾小球内皮细胞浆、血管内皮细胞，皮损中都可发现类似包涵体的物质同时患者血清对病毒滴度增高，尤其对麻疹病毒、副流感病毒ⅠⅡ型EB病毒、风疹病毒和粘病毒等，另外患者血清内有dsRNA、ds-DNA和RNA-DNA抗体存在，前者通常只有在具有病毒感染的组织中才能找到电镜下观察这些包涵体样物质呈小管网状结构，直径20～25μm，成簇分布但在皮肌炎、硬皮病、急性硬化全脑炎中可亦可见到曾企图从有包涵体样物质的组织分离病毒未获成功，故这些物质与病毒关节有待证实。近有人提出SLE的发病与C型RNA病毒有密切关系作者对47例SLE测定血清干扰素结果72.3%增高，属α型，含酸稳定和酸不稳定两种干扰素的浓度与病情活动相平行。已知α型干扰素是白细胞受病毒，多核苷酸或细菌脂多醣等刺激后产生的此是否间接提示有病毒感染的可能。亦有人认为LE的发病与结核或链球菌感染有关。
物理因素
　　紫外线能诱发皮损或使原有皮损加剧少数病例且可诱发或加重系统性病变，约1/3SLE患者对日光过敏，Epstein紫外线照射皮肤型LE患者约半数病例临床和组织学上的典型皮损。两个月后皮肤荧光带试验阳性，如预先服阿的平能预防皮损正常人皮肤的双链DNA不具有免疫原性，经紫外线照射发生二聚化后，即DNA解聚的胸腺嘧啶二聚体转变成较强的免疫原性分子LE患者证实有修复二聚化DNA的缺陷。亦有人认为紫外线先使皮肤细胞受伤害，抗核因子得以进入细胞内与胞核发生作用，产生皮肤损害。寒冷强烈电光照射亦可诱发或加重本病。有些局限性盘状红斑狼疮曝晒后可演变为系统型，由慢性型演变成急性型
内分泌因素
　　
 
盘状红斑狼疮(图3)

　　鉴于本病女性显著多于男性且多在生育期发病，故认为雌激素与本病发生有关，通过给动物做阉割雌NZB小鼠的病情缓解，雄鼠则加剧，支持雌激素的作用于无性腺活动期间即15岁以下及50岁以后发生本病的显著减少，此外口服避孕药可诱发狼疮样综合征。有作者对20例男性SLE测定性激素水平发现50%患者血清雌二醇水平增高（对照组5%增高）65%患者睾酮降低（对照组10%降低），雌二醇/睾酮比值较健康对照组高。上述各种象都支持雌激素的论点妊娠时SLE病情的变化亦与性激素水平增高有关。此后由于孕酮水平迅速增高，孕酮/雌二醇比值相应增高从而病情相对平稳，产后孕激素水平降低，故病毒可能再度加重近发现SLE患者血清中有较高的泌乳素值，导致性激素的继发性变化，有待进一步研究
免疫异常
　　一个具有LE遗传素质的人在上述各种诱因的作用下，使机体的免疫稳定机能紊乱。当遗传因素强时弱的外界刺激即可引起发病。反之，在遗传因素弱时其发病需要强烈的外界刺激。机体的免疫稳定紊乱导致免疫系统的调节缺陷，发生抑制性T细胞丧失不仅在数量上，且功能亦减低，使其不能调节有潜能产生自身抗体的B淋巴细胞从而使大量自身抗体形成而致病。有人在狼疮鼠中发现早期有B细胞的过度活跃，但没有见到调节T细胞的缺陷提出产生自身抗体的B淋巴细胞株，逃脱了T细胞的控制调节，即在T淋巴细胞调节功能正常时亦能产生自身抗体，亦即所谓SLE的B细胞逃脱理论。有人认为是由于辅助性T细胞的功能过强引起免疫调节障碍产生大量自身抗体。亦有人提出可能是单核细胞或巨噬细胞的活力过度，通常产生某种因子刺激辅助性T细胞，或直接刺激B细胞，引起自身免疫提出“禁株学说”的人认为机体免疫稳定的紊乱，导致T、B细胞比例失调或B辅助/诱导细胞与T抑制/细胞毒性细胞比例失调结果禁株淋厂细胞失去控制，过度增殖引起自身免疫病变。
 
疾病特点
　　
 
盘状红斑狼疮(图4)

　　开始时，活动性损害为红斑状圆形鳞屑性丘疹，直径5~10mm，伴有毛囊栓塞。皮损好发于双颊的突起部位，鼻梁，头皮和外耳道，可持续存在或反复数年。皮损可波及躯干上部和四肢伸侧。光敏感多见，表现为光照射过皮肤的片状损害。粘膜受累可十分突出，尤其是口腔溃疡。未经治疗的DLE皮损渐渐向外扩展，皮损中央区出现萎缩。残留的瘢痕不会收缩。用力剥离鳞屑，可见到鳞屑上有刺状突起，栓在扩张毛囊口内，称为"地毯图钉"。头部有广泛的脱发，并有永久性瘢痕形成。
 
　　尽管本病通常局限于皮肤，但仍有近10%患者最终出现不同程度的全身表现，一般不严重，可能仅仅表现为抗核抗体阳性。白细胞减少以及轻微暂时的全身表现(如关节痛)常见。仅少数DLE病人发生慢性滑囊炎，别无其他"全身性"表现。
 
症状表现
　　
 
盘状红斑狼疮(图5)

　　皮疹好发于暴露部位，如颧部、鼻尖、鼻梁、鼻翼、唇部、头部、颈部、上胸背部、上肢伸侧、手背、指（趾）背、足跟等处。开始时，为一个或数个小圆形的红色斑疹或丘疹，逐渐扩大呈圆形或不规则形的斑块，疹色淡红或暗红色，可伴有毛细血管扩张，上覆鳞屑，剥去鳞屑下面有钉状角质栓，皮损边界清楚略高起、中央萎缩略凹陷呈盘状。20%～25%的患者可发生口腔损害，下唇、齿龈及颊粘膜较易受累。唇部受损时以下唇多见，常形成灰白色糜烂面或浅溃疡。头皮损害形成瘢痕可致永久性脱发。本病日晒或劳累可加重。一般无全身症状，少数可有轻度发热、乏力和关节疼痛或肌肉疼痛等。病程慢性经过，很少自动消退，偶有继发癌变，有5%的盘状红斑狼疮可转为系统性红斑狼疮。活动性损害为红斑状圆形鳞屑性丘疹，直径5~10mm,伴有毛囊栓塞，皮损好发于双颊的突起部位，鼻梁，头皮和外耳道，可持续存在或反复数年，皮损可波及躯干上部和四肢伸侧，光敏感多见，表现为光照射过皮肤的片状损害，粘膜受累可十分突出，尤其是口腔溃疡。未经治疗的DLE皮损渐渐向外扩展，皮损中央区出现萎缩，残留的瘢痕不会收缩。用力剥离鳞屑，可见到鳞屑上有刺状突起，栓在扩张毛囊口内，称为“Carpettack（地毯图钉）”。头部有广泛的脱发，并有永久性瘢痕形成。尽管本病通常局限于皮肤，但仍有近10%患者最终出现不同程度的全身表现，一般不严重，可能仅仅表现为抗核抗体阳，白细胞减少以及轻微暂时的全身表现（如关节痛）常见。仅少数DLE病人发生慢性滑囊炎，别无其他“全身性”表现。
 
鉴别方法
　　
 
盘状红斑狼疮(图6)

　　由于盘状红斑狼疮病因不明、临床表现变化多端，累及的组织和器官较多，病情复杂，特别是早期不典型患者或仅有一、二个脏器受累者，或无皮疹，甚至无临床表现的。现采用的为美国风湿病协会（ara）在1982年经修正盘状红斑狼疮的诊断标准，共10项：①颧颊部红斑；②盘状狼疮；③光敏感；④口腔溃疡；⑤非侵蚀性关节炎；⑥蛋白尿（>0.5g/d）或尿细胞管型；⑦癫痫发作或精神病；⑧胸膜炎或心包炎；⑨溶血性贫血或白细胞减少（