一、概述

　　1.         是一种以口、眼干燥为特征，主要累及泪腺和大小唾液腺的全身自身免疫性外分泌腺疾病

　　2.         分为原发和继发，后者见于RA、SLE、MS、PM（或DM）、CHV等

　　3.         中年妇女多见，男女1：9~10南京医科大学第一附属医院中医科丁炜

　　4.         以抗SSA、SSB抗体阳性为特征

　　5.         病理特点：慢性淋巴细胞与浆细胞浸润，腺体组织破坏

　　复习中医关于津液的生成、输布和代谢！

　　干燥综合征在中医属“燥证”范畴，本病的主要病机为肺胃阴虚在先，肝肾阴虚在后，阴虚不复，燥热自内而生，病理关键在于阴虚燥热，轻则肺胃阴伤，重则肝肾阴虚，皆因阴虚在先，燥热自内而生，治疗重点当滋阴救液，清燥生津。故滋阴药当属改善病理的首要药物，通过滋阴改善体内阴阳失衡之关键，增加体内物质之基础－津液的来源，以此改善口鼻眼腺体的分泌，提高机体的抗病能力。

　　二、病因和病理

　　1.         病因不明，可能与遗传、感染、性激素水平有关

　　2.         发病机制：多病因，机体细胞及免疫功能异常，B淋巴细胞高度反应性增生产生大量细胞因子、高球蛋白血症及多种自身抗体，导致局部组织炎症损伤

　　3.         病理特征：唾液腺、泪腺及体内任何组织大量淋巴细胞聚集浸润，称为假性淋巴瘤，少数可出现血管炎改变

　　三、临床表现

　　（一）外分泌腺表现

　　1.         口干燥征：a、口干，讲话及进食固体食物需频繁饮水；b、舌面光滑、干燥或溃疡；c、猖獗齿-牙齿变黑、片状脱落、仅留有残根；d腮腺和/或颌下腺一过性或慢性、复发性肿大，一侧或双侧肿大，伴有疼痛及压痛

　　2.         眼干燥征（干燥性角结膜炎）眼干涩、异物感、泪少、畏光、眼易疲劳、视力下降等

　　3.         呼吸道、消化道、阴道、皮肤等部位的干燥症状

　　（二）系统性表现

　　1.         皮肤黏膜病变双下肢紫癜样皮疹、结节红斑样皮疹、口腔溃疡及雷诺现象

　　2.         关节、肌肉病变关节疼痛、肌痛、肌无力，肌酶正常

　　3.         消化系统病变肝、脾肿大，黄疸、GPT增高、阻塞性胆管炎及自身免疫性胆管炎、急慢性胰腺炎及胰腺外分泌功能低下、萎缩性胃炎、吞咽困难等

　　4.         肾脏病变远端肾小管病变引起肾脏重吸收功能下降，可导致低钾性周期性麻痹、肾小管酸中毒、肾性尿崩、肾性软骨病及泌尿系结石

　　5.         神经系统病变周围性：感觉神经病变--下肢麻木、疼痛中枢性：癫痫发作、意识障碍、精神症状

　　6.         呼吸系统病变呼吸道干燥、肺间质纤维化----干咳、进行性呼吸困难、呼衰

　　7.         心血管病变肺心病、心包积液、心衰

　　8.         淋巴组织增生全身多处淋巴结肿大，病理提示良性增生，称为假性淋巴瘤，日久可向恶性淋巴瘤转化

　　9.         血液系统病变全血细胞减少，但骨髓检查正常

　　四、实验室检查

　　1.         ANA抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗ds-DNA抗体、抗RNP抗体、ACL抗体均可阳性，RF呈高滴度阳性

　　2.         抗SSA抗体、抗SSB抗体在SS中阳性率分别为70%、40%

　　3.         抗SSB抗体诊断特异性高

　　4.         抗SSA抗体、抗SSB抗体与疾病活动无关

　　五、诊断标准参照欧洲诊断标准

　　1.         有3个月以上的眼干涩感，或眼有砂子感，每日需用人工泪液3次以上。具有其中任1项者为阳性

　　2.         有3个月以上的口干症，或进干食时需用水送下，或有反复或持续不退的腮腺肿大。具有其中滤纸试验5mm/5min或角膜染色指数4为阳性

　　3.         下唇黏膜活检的单核细胞浸润灶1/4mm2

　　4.         腮腺造影，唾液腺同位素扫描，唾液流率中有任1项阳性者

　　5.         血清抗SSA抗体、抗SSB抗体阳性

　　凡具备上述6项中的至少4项者，可确诊为原发性SS。已有某一肯定结缔组织病同时有上述1或2，另又有3、4、5中的两项阳性则诊为继发性SS

　　六、鉴别诊断

　　SLE

　　RA

　　伴有口眼干燥症状的其他疾病

　　七、治疗原则

　　1.         无多系统损害者对症治疗

　　2.         有多系统损害者对症治疗+系统治疗

　　干燥综合征患者的饮食应怎样调理？

　　饮食应偏于甘凉滋润，多吃滋阴清热生津的食物，如豆豉、丝瓜、芹菜、红梗菜、黄花菜、枸杞头、芹菜、淡菜、甲鱼等清凉食物。水果如西瓜、甜橙、鲜梨、鲜藕等，也可甘寒生津。口舌干燥者可以常含话梅、藏青果等，或常饮酸梅汁、柠檬汁等生津解渴饮料。

　　忌食辛辣、香燥、温热之品，以防助燥伤津，加重病情。如酒、茶、咖啡、各类油炸食物、羊肉、狗肉、鹿肉，以及姜、葱、蒜、辣椒、胡椒、花椒、茴香等，并严禁吸烟。

　　但由于干燥综合征病人相对病程长，在正确对待饮食宜忌的同时，亦不可忌口太严，如忌口太严，长年累月，反而影响营养的吸收，于病情不利。

　　总之，食物要新鲜，荤素搭配，少食多餐，饮食以适合口味为宜，并保证充足的营养。