（医师札记 ） 

　　   患者,男,76岁。以反复浮肿4年，恶心、欲呕伴头痛3天为主诉于2011年8月21日入院。 缘于入院前4年，无明显诱因出现颜面部、眼睑浮肿，晨起明显，伴尿量减少、双下肢指压凹陷性浮肿，浮肿症状日趋明显，并乏力、头痛、恶心，无视物旋转、呕吐，无尿频、尿急、尿痛、肉眼血尿、腰部酸痛，无咳嗽、咳痰，气喘，无畏冷、发热，无皮肤黄染、夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸、胸闷、胸痛、心悸，就诊某医院，查肾功能示：“尿素氮（BUN）10.1mmol/L，肌酐（CREA）503umol/L”，行肾穿示”ANCA相关性血管炎”,诊断“ANCA相关性血管炎，慢性肾功能不全（肾功能衰竭期）”，予对症治疗（具体不详）后病情有所缓解，然仍反复，未予规则复诊.入院前3天，“受凉”后出现恶心，头痛、咳嗽、咳白色粘液痰，双下肢浮肿，无腰部酸痛，无气喘、胸闷、心悸、胸痛，无咯血，无夜间阵发性呼吸困难，无人事不省等，诊断为“ANCA相关性血管炎，慢性肾功能不全(尿毒症期)”，收入院；发病以来，精神、饮食、睡眠一般，大便正常，小便外观无异常，体重无明显改变。福清市医院风湿科林星

　　体格检查：神志清楚，面色晦暗，皮肤黏膜弹性稍差，颜面、眼睑轻度浮肿，结膜苍白，巩膜无黄染，双下肢轻度凹陷性浮肿。实验室检查：血常规：WBC6.62×109/L,N%75.71%,RBC2.90×1012/L，HGB86g/L，PLT166×109/L。血生化：Na133mmol/L CO2 15.7mmol/LCa1.90mmol/LP2.30mmol/LGLU6.59mmol/LCREA717umol/LBUN34.5mmol/L,UA566umol/L,余正常。尿常规示潜血（3+） 蛋白质（2+） 葡萄糖（+-） 红细胞计数392.90/ul，余正常。ß2微球蛋白（血）>10000ug/L ß2微球蛋白（尿）>2500ug/L 尿白蛋白>50 a1微球蛋白>32ug/L。血清ANCA检查示：P-ANCA+1:10，C-ANCA阴性。B超示1.双肾偏小，皮质回声增强2.肝实质增粗3.门静脉系、胆胰脾、双输尿管膀胱、前列腺术后及腹膜后、双侧肾上腺区未见明显异常。双肺CT示1.考虑肺气肿2.双肺炎症，建议治疗后复查3.右肺下叶阴影，不张？先天发育异常？请结合临床4.纵膈多发小淋巴结5.心包积液6.双侧胸膜肥厚。入院后给予改善循环、护肾、止咳化痰等对症支持处理，患者肌酐仍升高，症状稍好转。加用激素与免疫抑制剂环磷酰胺治疗，肌酐有所下降，症状改善。因本院条件有限，转上级医院进一步治疗。

　　  体会：ANCA相关性系统性小血管炎引起肾功能不全应与慢性肾炎等所致肾功能不全鉴别。系统性小血管炎：临床常为多器官受累，进展迅速，预后凶险。患者肾脏受累常常表现为肾功能急剧坏转达到尿毒症水平，肺脏受累可以表现为肺大出血，是临床中的危急重症，其早期确诊对于临床救治的成败至关重要。以下情况有助于系统性小血管炎的诊断：（1）中老年，以男性多见（2）具有上述起病的前驱症状（3）肾脏损害表现：蛋白尿、血尿或（及）急性性肾功能不全等（4）伴有肺部或肺肾综合征的临床表现（5）伴有胃肠道、心脏、眼、耳、关节等全身各器官受累表现（6）P-ANCA阳性（7）肾、肺活检有助于诊断。    

　　   我们通过本病例提醒同道，遇到肾功能不全的患者，应详细询问病史，明确引起肾功能不全的原发疾病，以进一步确定诊疗方案。

　　       （原载《健康报》2012,2,7）