多发性动脉炎为主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎变，常引起不同部位的狭窄或闭塞。本病多发生于青年女性，男女比例为1:2~4，发病年龄以15~30岁为多。

　　病因：本病的病因尚不明确，曾被考虑的可能因素有风湿性疾病（风湿热或系统性红斑狼疮）、感染（结核病或梅毒）、先天性血管异常、外伤等。发病亦不清楚。近来认为可能是感染引起血管壁上的变态反应所致。在患者血液中α、γ球蛋白和免疫蛋白G增高，血中抗动脉抗体阳性，提示本病可能属于自身免疫性疾病范畴。江苏省淮安市第二人民医院血管外科田鹏

　　病理：慢性进行性大动脉炎常侵犯主动脉及其主要分支，其中以腹主动脉、降主动脉、双侧肾动脉、左锁骨下动脉及升主动脉为主。大多数患者侵犯多支动脉。累及动脉全层，受累动脉各层均有大量的淋巴细胞、浆细胞浸润及弥漫性纤维组织增生，或伴有中层弹力纤维和平滑肌纤维破坏和断裂，导致管腔有不同程度的狭窄和继发性血栓形成而闭塞；或有动脉扩张或动脉瘤的形成。随后，病变动脉有侧支循环的形成。

　　临床表现：根据病变部位可分为三种临床类型：

　　1.         头臂动脉型：

　　症状：①颈动脉和椎动脉狭窄或闭塞，可引起脑部不同程度缺血，如头昏、眩晕、头痛、记忆力减退、咀嚼时腭部肌肉疼痛等。严重者有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。尤以头部上仰时，上述症状更易发作。②锁骨下动脉或无名动脉狭窄或闭塞，可出现单侧或双侧上肢缺血：上肢无力，发凉，酸痛，麻木甚至肌肉萎缩。③少数患者可发生锁骨下动脉窃血综合征：由于一侧锁骨下动脉或无名动脉有1／2以上狭窄闭塞，可引起同侧椎动脉的压力降低10mmHg以上，可使对侧椎动脉的血液逆流入狭窄或闭塞侧的椎动脉和锁骨下动脉。此外，当患侧上肢活动时，其血流量可增加50－100％，此时在狭窄或闭塞部位的远端可引起虹吸现象，加重脑部缺血，而发生一过性头晕或晕厥。

　　体征：①单侧或双侧颈动脉、桡动脉、肱动脉搏动减弱或消失。②上肢血压明显降低或测不出，下肢血压则正常或增加。③约半数患者于颈部或锁骨上部可听到二级以上收缩期血管杂音，多数触不到细震颤。④如有侧枝循环形成，则血流经过扩大弯曲的侧枝血管时，可产生连续性血管杂音。

　　2.         主、肾动脉型：

　　症状：①胸腹主动脉及其分支的狭窄或闭塞可引起单侧或双侧下肢缺血，产生下肢无力、发凉、酸痛、麻木、易疲劳和间歇性跛行等。②双侧或单侧肾动脉狭窄或闭塞可引起顽固性高血压，甚至发生左心衰竭症状。③少数患者大动脉炎波及冠状动脉或冠状动脉口，发生心绞痛或心肌梗塞。

　　体征：①股动脉和足背动脉搏动减弱。②下肢血压明显降低或测不出，而上肢血压增高。单纯胸或腹主动脉狭窄，则上肢血压高，下肢血压低或测不出；单纯肾血管性高血压，上下肢血压均增高，上肢舒张压常超过16Kpa（120mmHg），下肢血压较上肢高20mmHg左右；主动脉和肾动脉均狭窄，则上、下肢血压差更大。③胸主动脉狭窄者于背部脊柱两侧或胸骨旁可听到收缩期血管杂音，严重者于胸壁可见表浅动脉搏动；肾动脉受累时60~ 90%于上腹部可听到二级以上高调收缩期血管杂音，杂音出现率以双侧肾动脉受累较单侧为高。④胸腹主动脉严重狭窄产生侧枝循环时，可出现连续性血管杂音。⑤由高血压引起左心室肥厚、扩大、以至心力衰竭的体征。

　　3.         广泛型（混合型）：约2／5患者具有上述两种类型的临床症状和体征特点，病变广泛而多发，一般病情较重。

　　上述三种类型均可合并肺动脉狭窄和闭塞，约占半数的50％；常呈多发性，但其病变程度较轻。目前尚未发现大动脉炎单独侵犯肺动脉者，约25％患者于晚期可并发中度肺动脉高压，可出现心悸、气短，肺动脉瓣区可闻及收缩期喷射音及收缩期杂音，P2明显亢进。

　　实验室及其他检查：

　　1.       血液检查：在动脉炎活动期中，红细胞沉降率增快，C反应蛋白增高，白细胞计数增多，部分患者有红细胞计数和血红蛋白量降低，血清蛋白降低而α、γ球蛋白增高，免疫球蛋白G和抗主动脉抗体增高。在晚期则上述抗体效价降低。

　　2.       眼底检查：在头臂动脉型中可见视乳头苍白、视神经萎缩、视网膜动静脉不同程度的扩张和相互吻合，末稍血管闭塞；在主肾动脉型及混合型可见高血压和眼底改变。

　　3.       心电图检查：在主肾动脉型及混合型可有左心室肥大或伴有劳损，偶可出现心肌梗塞改变。

　　4.       X线检查：在主肾动脉型及混合型，胸片可见左心室增大。选择性主动脉造影，在头臂动脉型可显示主动脉弓和（或）其分支有狭窄或阻塞；累及升主动脉者，可见升主动脉扩张和主动脉返流；在主、肾动脉型可显示降主动脉或腹主动脉狭窄和阻塞，肾动脉亦可有狭窄和阻塞，前段狭窄，后段血管可扩张，其附近可见粗大扭曲的侧支循环血管。此外，静脉肾盂造影可示患者肾缩小，肾盂显影浅淡。

　　5.       同位素：放射性核素肾图显示患侧肾脏有缺血性改变。

　　6.       超声血管检查：可显示狭窄远端动脉的搏动强度和血流量减低。超声多普勒尚可了解狭窄的部位、程度及血流减少情况。

　　7.       血管造影：可明确病变狭窄的部位程度及范围。

　　诊断：凡青少年，尤其女性，具有以下一种以上表现者，应怀疑本病：①单侧或双侧上肢出现缺血症状，伴有脉搏减弱或消失，上肢血压降低或测不出。②脑缺血症状伴有单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失，以及颈部血管杂音者。③按期发生高血压或顽固性高血压，伴上腹部二级以上高调收缩期血管杂音者。④原因不明低热，伴有血管杂音及四肢脉搏或上下肢血压差有异常改变者。⑤无脉病有眼底改变者。有怀疑者需进一步作有关检查，选择主动脉造影可明确动脉的狭窄部位、程度及范围。

　　鉴别诊断：

　　1.       先天性主动脉缩窄：为主动脉的局部狭窄，婴儿型位于主动脉峡部，成人型位于动脉相接处形成局限性缩窄，多见于男性。上肢血压高，脉压大，而下肢血压显著低于上肢血压，脉压也小。血管杂音局限于胸骨旁或背部脊椎旁。无全身炎症活动表现（无发热，血沉正常，C反应蛋白阴性等），选择性胸主动脉造影可以确诊。

　　2.       血栓闭塞性脉管炎：为周围血管的慢性闭塞性炎症病变，主要累及四肢中小动脉和静脉，下肢较多见，常见于30岁以下的青壮年，多有吸烟史。表现为肢体缺血、剧痛、间歇性跛行、足背动脉搏动减弱或消失，并经常发生游走性血栓性浅静脉炎和血管痉挛症状。严重者可有肢端溃疡和坏死等。一般结合临床可以鉴别。

　　3.       动脉粥样硬化：主要发生在40岁以上，动脉粥样硬化所致四肢动脉的狭窄和闭塞，下肢较上肢多见，男性较女性更易产生。有糖尿病、高脂血症和吸烟等危险因素存在，并常同时伴有冠状动脉及脑动脉硬化的临床特点，血清抗主动脉抗体测定阴性。

　　4.       结节性多动脉炎：有发热、血沉快和脉管炎等表现，与本病鉴别有一定困难，一般均需经过详细检查及皮肤和肌肉的活组织检查，才能作出正确诊断。

　　治疗：

　　1.       内科治疗：①抗炎治疗：如有活动性结核或链球菌感染，可应用抗痨药及青霉素治疗，对抑制体内免疫机制可能有帮助。②激素：对急性活动期有助于制止或减缓病变的发展，对已有狭窄或闭塞的血管并无疗效。常用强地松龙30~40mg/日，清晨顿服，待炎症控制后，逐渐减量，并可用小剂量强地松龙长期维持。③免疫抑制剂：左旋咪唑、硫唑嘌呤、环磷酰胺等，一般常与激素合并应用，能更好的调节机体免疫功能。④血管扩张剂：心痛定10~20mg，口服每日3次；烟酸100mg，口服每日3次；妥拉苏林25~50mg，口服每日3次。⑤降压药物：一般降压药效果差，目前多选用巯甲丙脯酸25~50mg，口服每日3次。其它可用阿斯匹林40mg，每日1次，口服；右旋糖酐或706代血浆250ml，静脉滴注，每日1次，10次一疗程；丹参注射液2~4ml，肌注，每日1次或2次。

　　2.       手术治疗：慢性期，病变稳定而又局限者，有严重脑缺血时；脑膜主动脉受累、引起上肢严重高血压；或肾动脉受累引起肾性高血压。有严重临床表现时可考虑施行血管重建术。包括血管旁路移植术、颈总动脉一锁骨下动脉吻合术、动脉血栓内膜剥脱术加自体大隐静脉片增补术等。对单侧肾动脉受累而肾动脉较细，无法施行肾动脉重建手术者，如患侧肾脏萎缩不明显，可考虑自体肾脏移植术。肾脏萎缩已很明显者，可考虑患侧肾脏切除术。