摘要 目的：探讨多发性大动脉炎眼部表现，以提高对本病的认识。 方法：报告一例多发性大动脉炎致患者的资料，并结合国内外相关文献进行分析。 结果：患者，女，17岁，多发性大动脉炎致肾性高血压首先表现为高血压视网膜病变，因未监测到高血压而误诊为视神经视网膜炎，经临床追踪观察明确诊断。 结论：眼科医师临床上发现青年女性有不明原因视神经视网膜水肿应考虑到多发性大动脉炎，进行有关检查，以早期诊断，早期治疗。北京301医院眼科魏世辉

　　关键词：多发性大动脉炎  高血压视网膜病变

　　1．临床资料

　　1．1    患者，女，17岁，蒙古族，于2007年12月初罹患感冒，经抗病毒及抗感染治疗一月后痊愈，2008年02月13日发作头痛，为后枕部牵扯性疼痛，第二天开始，无明显诱因突然出现双眼视物模糊,视力下降，于2008年02月25日至解放军总医院眼科就诊，查体：一般情况良好，血压120/80mmHg。眼科检查：视力：右眼0.5，，矫正无助。左眼0.3，矫正无助。双眼光定位准确。双眼前节未见明显异常。双眼眼底可见视乳头水肿，后极部视网膜水肿，可见渗出和点片状出血，静脉迂曲改变，黄斑区可见星盲样水肿（图1）。

　　眼压：右眼14.3mmHg，左眼15.6mmHg。呼和浩特市人民医院头颅MRI：未见明显异常。OCT检查：双眼黄斑视网膜层间水肿，双眼视盘水肿。双眼视野检查：右眼视野缺失严重，可见与生理盲点相连的弧形视野缺失。红细胞沉降率：30mm/小时。诊断为：双眼视神经视网膜炎。给予大剂量激素冲击并辅以营养神经改善微循环治疗。病情有所好转。出院时右眼视力0.6，矫正无助。左眼0.5，矫正无助。双眼眼底视乳头水肿及视网膜水肿情况较入院有所减轻。双眼眼压正常。

　　1．2  患者出院后于2008年3月3日下午发生一过性晕厥，并发生抽搐,头颈向右侧偏斜，眼球上翻，吐沫，舌咬伤，肢体发硬，约10余分钟后好转，四十余分钟后完全清醒，在当地医院治疗给予安定等，同时发现血压高达240/180mmHg，此后不规律服用硝苯地平缓释片，倍他乐克等降压药，血压控制不理想，为进一步诊治于2008-04-04入解放军总医院心内监护室 。查体：血压:190/130mmHg,神志清楚，颈部、髂窝、腹部可闻及血管杂音。心率偏快。余未见明显异常。当地医院肾动脉彩超：可疑肾动脉狭窄。入院后查双肾及肾上腺超声未见异常，风湿免疫类指标正常。血沉正常。腹部血管超声：双肾动脉起始段管壁增厚，管腔狭窄，腹主动脉管壁环形增厚：符合大动脉炎改变。（图2）

　　心脏超声：左室舒张功能轻度减低，三尖瓣及主动脉瓣见轻度反流，肺动脉压轻度增高。考虑心脏为继发性改变。诊断为： 继发性高血压  多发性大动脉炎。眼科会诊修正诊断：高血压视网膜病变。

　　2．结果：  患者于2008-04-09 在局麻下行颈动脉、腹主动脉、双肾动脉造影＋肾动脉支架植入术。造影结果：颈动脉未见明显狭窄，腹主动脉肾动脉开口下狭窄80%，左肾动脉开口狭窄95%，左肾动脉开口狭窄95%。（图3）

　　行肾动脉支架植入术。术后患者血压：130/80mmHg，颈部、腹部、髂窝闻不到血管杂音。眼科检查：双眼视力均为1.0。眼底检查未见异常。（图4）于2008年6月16日全麻下行腹主动脉支架植入术，术后腹主动脉狭窄明显改善，腹部杂音消失，足背动脉、踝后动脉搏动明显。术前踝肱比0.5，术后踝肱比1.03。

　　3．讨论

　　多发性大动脉炎又称缩窄性大动脉炎,为主动脉及其主要分支的慢性、进行性、且常为闭塞性的非特异性炎症，是较为少见的慢性血循环不足疾病。根据受累动脉不同而产生不同的临床类型，其中以头和臂部动脉受累引起的头臂动脉型为最多见。本病是我国以及亚洲地区较为常见的一种血管病(2)，多见于女性，国内报告(1)的患者中女性占67.7%~69%,发病年龄5~45岁，89%在30岁以下。本病的病因和发病机制尚不明确。可能与自身免疫性疾病、遗传因素等（1）有关。病理组织学改变：病变常累及动脉臂全层，是以动脉中外膜为主的全层动脉炎。本病有两个临床阶断：即早期的活动期和慢性血管阻塞期。多发性大动脉炎可因受累血管部位和程度不同而表现为不同的临床类型，依据文献的标准将其分为5型(1)：Ⅰ型（头臂动脉型或称上肢无脉型）：由上肢、头、眼缺血所产生。病变局限于主动脉弓及其分支，多见一侧或双侧上肢动脉博动减弱或消失，血压测不出或明显降低，下肢血压正常或增高；眼局部表现缺血性综合征和并发症。Ⅱ型（胸腹主动脉型或称下肢无脉症）病变累及降主动脉胸部和腹部，多见一侧或双侧下肢动脉博动减弱或消失，血压测不出或明显降低，上肢血压增高；眼局部表现高血压性眼底改变。Ⅲ型（肾动脉型）病变单独类及一侧或双侧肾动脉胸部和腹部，多见一侧或双侧下肢动脉博动减弱或消失，血压测不出或明显降低，上肢引起肾性高血压、肾功能障碍；眼局部表现高血压性眼底改变。Ⅳ型（肺动脉型）：病变一般累及大和中等大小的肺动脉，引起肺动脉高压、右室劳损。Ⅴ型（混合型）：病变同时累及上述两组或两组以上的血管，出现相应的临床症状。

　　多发性大动脉炎为多学科交叉的全身性多系统疾病，眼部表现只是全身病的一部分。文献报告（2）眼病变发生率14%。合并眼部表现临床多有报告（34567）。治疗上应按全身自身免疫病系统治疗，争取早诊早治。

　　该患者首先出现感冒症状，继而出现视物模糊，视乳头水肿，后极部视网膜水肿，血管迂曲改变，黄斑区可见星盲样水肿等病变，貌似视神经视网膜炎，血沉增快，激素冲击眼部症状好转后出现顽固性高血压，药物不能控制。血管造影发现腹主动脉、肾动脉开口下狭窄80%，左肾动脉开口狭窄95%，符合大动脉炎表现。回顾患者病史，可能第一次入院时已出现高血压，只是没有监测到，眼底表现貌似视神经视网膜炎而误诊为为视神经视网膜炎。