血栓闭塞性脉管炎又称Buerger病，是一种自发性炎症性动脉病变。病变累及小动脉、中动脉和四肢静脉，主要侵犯下肢，多自远端末梢的小动脉开始逐渐累及近端动脉，并常伴有游走性浅静脉炎。该病男性明显多于女性，症状通常在30岁之前出现，且有长期大量吸烟、潮湿、寒冷刺激的病史。目前血栓闭塞性脉管炎已被证实与HLA抗原有密切关系，这表明与HLA连接的因子在控制该疾病的易感性中起重要作用。滕州市中心人民医院中医科徐庆田

　　一、病因

　　血栓闭塞性脉管炎的病因尚未完全清楚，比较公认的发病原因如下。

　　1、烟草过敏　吸烟是血栓闭塞性脉管炎的最主要原因，几乎100%的患者都有吸烟嗜好，在不吸烟者很少出现典型的血栓闭塞性脉管炎。大量资料证实：绝对戒烟会使病情稳定、好转和减少复发，而继续吸烟的结果则相反。烟草是一种抗原物质，血栓闭塞性脉管炎的发生主要是烟草引起血管变态反应的结果。烟草还有直接损害动脉的作用。烟草中的尼古丁具有使皮肤血管收缩、血流减慢甚而停止的作用。显微镜下可见，吸烟后毛细血管痉挛、血流缓慢、红细胞聚集，甚而完全中断。动脉造影示吸烟后动脉有串珠样痉挛样改变。烟草引起血管痉挛原因，除直接作用于血管平滑肌而使其血管收缩外，与交感神经系统兴奋和其介质释放过多有关。吸烟后可使儿茶酚胺、肾上腺素和去甲肾上腺素浓度明显增高，使血液黏度增加和血小板聚集性增强，致使血液易于瘀滞不前，加重肢体末端的缺血程度。未吸烟者发病与被动吸烟有关。已发现使用大麻也可诱发本病。

　　2、性激素影响　血栓闭塞性脉管炎基本是20－45岁男性吸烟者，女性病人很少。这与女性的雌激素对血管的保护和防治作用有关。

　　3、寒冷刺激　寒冷刺激对血管的有害影响，已被实验与临床证实。特别是自主神经功能亢进和对寒冷敏感者，其损害尤为严重。长期和反复的寒冷刺激，可引起血管痉挛、血管活性物质增多，血管内膜增生，甚而会使细小血管闭塞。如环境潮湿，则也可诱发血栓闭塞性脉管炎。

　　4、营养不良　营养不良加之烟草过敏，可加重对血管的损害，并可引起肢端组织坏死。

　　5、血管外伤　血栓闭塞性脉管炎多发生于踝和膝关节附近，可能与这两个关节反复伸屈动脉，损伤动脉有关。

　　6、遗传因素　父子、兄弟和叔侄可先后或同时发病。

　　总之，烟草过敏是血栓闭塞性脉管炎发病的最主要原因，雌性激素是女性血栓闭塞性脉管炎发病率低的原因，寒潮刺激是血栓闭塞性脉管炎发病的重要因素，营养不良、自体损伤和遗传因素在血栓闭塞性脉管炎发病中起到一定作用。

　　三、病理

　　1、动脉病变部位　血栓闭塞性脉管炎多发生在下肢动脉，其原因可能是下肢动脉长和血管阻力大、活动性负重强度大和动脉容易遭受损伤、下肢交感神经张力大于上肢。常先单肢后双肢发病，且主要见于N动脉及以下分支动脉病变，胫前动脉或胫后动脉是最常受到累及的。上肢可同时或先下肢后上肢受累及，但单独发病者仅占10%－15%，上肢病变多在前臂和手部动脉（最常见的是尺动脉）。

　　2、病理特点和过程　血栓闭塞性脉管炎的病情变化特点：是一种非特异性炎症病变，呈节段性，闭塞段之间多属正常。病变常新旧并存，多向上发展。近心端动脉为早期和活动期病变，而远心端为陈旧性机化性病变。动脉病变过程是内膜炎→增生→狭窄→血栓性闭塞。早期血栓呈红色或棕褐色，晚期机化后呈白色，与血管壁紧密粘连，具有全动脉炎的特点。并行静脉只有在病情严重时受累，与动脉有相似的变化。血管周围有纤维粘连、增生，连同动静脉和并行的神经一并包裹在其中。动脉壁上的交感神经和周围神经变性和髓鞘丧失。复发性游走性浅静脉炎是血栓闭塞性脉管炎的另一特点，是病变发作和活动的一个标志。

　　根据病理变化，将血栓闭塞性脉管炎分为二期。

　　⑴急性期：动脉内膜有炎症反应，动脉壁上有大量的以淋巴细胞和浆细胞为主的炎性细胞浸润，其次为单核细胞和中性粒细胞，以及有肉芽反应和巨噬细胞出现，且与新鲜血栓融为一体。血栓是在内膜炎症、增生和狭窄的基础上形成。血栓内会有巨噬细胞、可溶性纤维蛋白和活化的间质细胞，且会出现“微小的脓肿”。在血栓机化的过程中，微小脓肿就被纤维性肉芽肿所代替。在病变初期，内弹力板层完整，结构正常，但中层和外膜有炎细胞生成，最后形成了全动脉炎和动脉周围炎。随着病变发展，内弹力板肿胀、分离、断裂、甚至消失。

　　⑵慢性期：在动脉急性炎症消退后，血栓逐渐机化，动脉呈纤维性闭塞。随之有毛细血管形成，使血栓内有细小血管再疏通。血栓再疏通的细小血管是直通侧支血管，但即使如此，也很难说在改善肢体血液循环中能起多大作用。机化的血栓与动脉壁粘连紧缩，动脉周围广泛纤维化。交感神经和感觉神经受到挤压和变性，不仅构成了肢体末梢组织缺血性疼痛的另一原因，而同时又是血栓闭塞性脉管炎病变动脉容易痉挛的主要机制。血栓闭塞性脉管炎病变动脉呈波浪性狭窄，这是由于动脉局部痉挛，或动脉阻塞与正常之间搏动不协调造成，或动脉增生所致。动脉严重狭窄和阻塞后，如果侧支血管不能代偿其功能，就会出现组织营养障碍，表现为肌肉萎缩，皮肤变薄，皮下脂肪减少，骨质疏松，趾甲生长慢、变形，以及末梢组织缺血性溃疡和坏疽。

　　三、临床表现

　　临床表现的轻重取决于肢体的缺血程度，而缺血程度又取决于动脉阻塞位置的高度、范围、急缓和侧支循环建立的情况。

　　1、Ⅰ期（局部缺血期）　肢体末梢畏寒、发凉、麻木、不适，尤以气温低明显。可先从某趾开始，以第Ⅰ趾多见。患者行走一定距离后，感到足底或小腿肌肉酸胀、疲劳感，足底硬胀不适，耐寒能力降低，冬季症状加重，甚而会因为疼痛而影响行走，被迫减慢步行速度或停步，此为间歇性跛行，休息片刻又可行走同样距离，此称跛行距离。末梢动脉搏动减弱或消失，但减弱或消失不是末梢组织缺血的唯一标志。原因是有先天性动脉走行异常而在相应部位无动脉搏动者。相反，即使是末梢动脉搏动良好也不能轻易否定有血栓闭塞性脉管炎的病变存在，因为动脉病变可能从末梢开始。所以此期病变的早期表现，就是对比发病前后、两侧足和邻趾的皮温降低和皮苍白的变化。如皮肤明显苍白，说明患足缺血已到相当程度。

　　2、Ⅱ期（营养障碍期）　Ⅰ期表现加重，动脉病变已涉及小腿，趾跖皮色明显苍白，压迫试验恢复时间显著延长，皮色发绀，跛行症状加重，跛行距离缩短，甚至起步就有痛感。皮肤弹性减低，皮下脂肪萎缩，皮肤如“牛皮纸”样薄而光亮，汗毛稀疏脱落，皮肤潮湿或干燥，肌肉萎缩甚而废用，趾甲生长缓慢粗糙，如有原有甲癣，会有嵌甲，常常是甲周炎或甲下积液→感染→溃疡→坏疽的起因，趾间真菌溃疡也常常会诱发上述病变恶化。此期患足缺血严重会出现温热和寒冷性疼痛，静息疼痛和突然疼痛难忍，这是局部严重缺血或是濒于坏疽的信号，应特别注意。

　　3、Ⅲ期（组织坏疽期）　组织坏疽从足趾开始。任何炎症、感染和外伤（鞋伤、修甲伤、药物刺激等）都是坏疽的诱因。如果处理及时，常可使趾坏疽限局和使其呈干性坏疽。如果缺血加重和坏疽处理不当，就会使坏死范围扩大到趾跖关节以上。足背或趾底单独出现坏疽者，多由外伤（搔破伤、针刺伤或不适当外科治疗）而引起。坏疽范围小和浅表者会呈干性坏疽；一旦有深层坏疽或伴有感染，就会形成湿性坏疽，常常是病情恶化的原因。坏疽感染严重者会引起全身性毒血症反应。剧烈静息痛是Ⅲ期患者最突出的表现。患者常抱足而坐、日夜难眠、食欲不振、机体耗损、精神恍惚；严重者患者语无论次，出现下意识动作。病久时会导致“精神性癔症”，肢体严重萎缩，膝、髋关节屈曲挛缩而不能伸直。少数坏疽感染严重会出现患足喜凉怕热，即使在寒冷季节，也会伸足于被外和愿垂足于床边，即所谓“Buerger征”。小腿和足出现位置性水肿，创口渗液增多会加重感染。病变在上肢者，病情一般不严重。坏死范围很少超越指掌关节，这与手指长，感染容易控制有很大关系。

　　血栓闭塞性脉管炎病变又依据其病理变化过程又可分为活动期和稳定期，具体如下：

　　病变活动期：肢体缺血有进行性加重或突然加重，表现为组织濒于坏疽的迹象，溃疡和坏疽范围扩大，静息痛加剧，出现游走性浅静脉炎（即沿静脉疼痛，呈条索状和皮肤色素沉着持久不退，或出现疼痛结节，瘀血。血液流变学、凝血学和免疫学检测的阳性率明显增高）。

　　病变稳定期：肢体缺血趋于稳定或明显好转，溃疡缩小或愈合，坏疽限局，分界明显，疼痛缓解或消失，抗寒能力增强，皮温升高，皮色改善，跛行症状减轻和距离延长，血流动力学、血液流变学、血凝学和免疫学检测均有明显改善或转为阴性。