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Weber-Christian综合征(转载)

发布时间：2015-11-25 来源：中华康网

　　译名：韦―克综合征

　　别名：①回归热性非化脓性结节性脂肪层炎；②结节性非化脓性脂膜炎；③脊椎脂膜炎；④Pfeiffer-Weber-Christian综合征；⑤Weber-Christian病。温州医科大学附属眼视光医院眼科涂云海

　　概要：1938年Shaffer曾有描述，1979年国内眼科宋振英也有报道，是原发于脂膜层的一种少见的脂肪病变，呈急性或亚急性发作，各年龄均可发生，多见于中青年女性，婴儿偶见，脂膜层炎症不仅限于皮下，亦可发生于内脏、腹膜和大网膜，临床上出现多脏器损害症状。主要特征为反复热性皮下脂肪层炎症及痛性皮下结节性病变。

　　病因病理：病因不明，可能为创伤、变态反应、自身免疫等引起，病理学所见慢性炎性反应，脂肪细胞坏死，有淋巴细胞、巨噬细胞、泡沫细胞和巨细胞的浸润。

　　眼部特征：前部葡萄膜炎，急性渗出性中心性脉络膜炎，继发性青光眼。

　　全身特征：

　　1．周身不适，低热，口咽感染，轻度关节痛（前驱症状）。

　　2．全身皮下有大小不等(1～12mm)的多发性皮下结节性病变，好发于躯干及上下肢，结节常有压痛，结节上的皮肤发红，急性期后色素沉着，然后皮肤萎缩。可见非化脓性结节性脂肪层炎。

　　3．肝脾肿大，反复发热，食欲减退，肌肉疼痛，内脏功能紊乱，尿崩症。

　　4．急性期墨中度贫血及中度淋巴细胞相对增加，白细胞明显减少，退化期有白细胞增多，皮下结节活检偶见结节钙化。

　　治疗：

　　1．抗炎对症治疗。

　　2．糖皮质激素药物治疗。

　　3．青光眼可行抗青光眼手术。

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