四 临床表现

　　在寒冷刺激或精神紧张时，手指(足趾)皮肤出现对称性的苍白、紫绀和潮红性改变。当手指苍白、紫绀时，指端可有麻木、刺痛、发凉或感觉迟钝。当皮肤转为潮红时，皮温升高，可伴有轻度烧灼样胀痛，肤色正常时消失。发作时两侧小指和无名指先受累，继而延及中指和食指；拇指血运丰富，很少受累。但有些病人缺乏上述典型的肤色变化规律。症状发作时，肤色的改变也可因人而异，甚至与手的位置和功能状态有关。如手置于心脏平面以下，可较早出现不同程度紫绀；当手位于心脏平面以上，并呈活动状态时，发作时常先出现苍白，继而出现紫绀。各手指肤色的恢复一般先从基部开始，逐渐向指尖扩展。病情较轻者，局部温暖即可缓解；较重者常需全身温暖，如热饮或喝酒方可缓解。通常，消除寒冷等诱发因素后，发作的持续时间大致为10～30分钟。雷诺综合征的病程一般进展缓慢，可持续数年至数十年。少数患者进展较快，发作频繁、症状严重，每次发作可持续１小时以上，甚至在温暖季节症状也不消失，偶而可见指(趾)端出现营养性改变，如指甲畸形、变脆，指垫萎缩，皮肤变薄，甚至出现硬皮样改变、溃疡或坏疽。辽宁省人民医院肿瘤介入科周玉斌

　　五 辅助检查

　　常采用辅助检查有

　　1冷水试验 将手指(足趾)放于４℃的冷水中１分钟，可诱发上述典型症状发作。

　　2握拳试验 两手握拳１分钟，在弯曲状态下放开，也诱发上述症状。

　　3皮肤紫外线照射试验 皮肤对紫外线照射的红斑反应减弱。

　　4 Ｘ线检查 可见末节指骨脱钙。

　　5 甲皱微循环检查 患指总血流量减少，冷刺激后，指端血管进一步减少、消失或口径缩小，血流减慢、停滞。毛细血管血流也明显减少。

　　6 球结膜边缘毛细血管和微静脉呈网状多边形特征性改变。

　　此外,尚有一些特殊的检查有助于雷诺综合征的诊断,如：阻塞性手指低温激发性试验、手指体积描记波幅分析和手指动脉压测定、手指动脉造影等。

　　六 诊断与鉴别诊断

　　根据寒冷或情绪波动后临床出现阵发性肢端皮肤苍白、发绀及潮红,伴刺痛和麻木感,并在温暖后恢复正常的特点即可诊断。

　　1　雷诺病的诊断依据　

　　①寒冷或情绪激动容易引起发作；

　　②对称性发病；

　　③有局限性缺血性损害引起的皮肤坏死,浅表且小；

　　④排除继发性疾病；

　　⑤病情持续2年以上，未发现任何致病原因。

　　2　雷诺现象的诊断　

　　①发病急,且很快发生溃疡和坏死；

　　②发病年龄在50岁以上者；

　　③单侧发病,特别是限于1～2指者；

　　④在温暖环境中仍有血管痉挛的发作；

　　⑤动脉搏动减弱或消失；

　　⑥有明显关节疼痛、手指肿胀和肌风湿病的症状；

　　⑦有发热、系统性症状、贫血、血沉增快和抗核抗体阳性等实验室检查异常。

　　雷诺病需与手足发绀症相鉴别。

　　八 治疗

　　1 雷诺病:

　　(1)预防是最好的治疗方法,包括戒烟,改变职业,在寒冷的天气保暖。

　　(2)对于雷诺综合征的病人，除积极治疗原发疾病

　　α 肾上腺素阻断剂如哌唑嗪,可阻断交感神经节后α１受体,抑制血管收缩。

　　β 受体兴奋剂如间羟喘息定,选择性兴奋β２受体,可缓解血管平滑肌痉挛。

　　肾上腺素能神经阻断剂如利血平,消耗交感神经递质,阻断神经末梢传导,扩张周围血管。

　　周围血管扩张药如罂粟碱,直接松弛血管平滑肌,扩张血管。

　　自身活性物质如前列环素,扩张血管、抑制血小板聚集,改善周围血流。

　　局部用药２%硝酸甘油膏局部涂擦,２０ｍｉｎ／次,４～６次／ｄ,可扩张指端血管,改善局部血流,从而改善指(趾)温度。

　　(3)手术治疗多数病人(８０%～９０%)经保守治疗可使症状好转或停止发作。因此,除非保守治疗无效,不应采用手术疗法。手术疗法包括胸交感神经节切除术和指(趾)交感神经末梢切除术。手术可使４０%～６０%的轻度和３０%重度特发性雷诺综合征病人症状缓解,但往往于术后２～５年复发。对于伴有其他疾病的继发性雷诺综合征病人疗效不佳。

　　九预后

　　1雷诺病通常对人体没有任何损害，加热通常可以使皮肤恢复正常的颜色和感觉

　　2雷诺现象比较严重，并且可以引起并发症。在患病几年后，血管壁可增厚，导致持久的血流减少。如血栓形成，动脉将被完全阻塞，使受累的手指和脚趾端发生坏疽。

　　十护理建议

　　1帮助病人避免能引起血管收缩的刺激，如受寒、吸烟、紧张、情绪波动等。