胃肠道间质肿瘤(GIST)是什么

    发布时间:2016-03-01   来源:中华康网   

一、疾病概况

胃肠道间质瘤GIST是一种独特的、相对罕见的肿瘤,目前定义为发生于胃肠道的c-kit阳性的间叶性(间质性或结缔组织)肿瘤,并且有特异性的组织学特点。组织学方面,GIST分为良性和恶性,大多数诊断为良性,但是,目前临床医师和病理学家认为所有的GIST多少都含有恶性潜能。

二、流行病学

GIST的发病年龄多为50-70岁(中位年龄为55-65岁),40岁以前发病少见。目前估计的发病率大约为10-20/10万,并无性别、种族和地域的差异。然而,最近对这种疾病研究的新进展表明,GIST的发病率可能比目前估计的要高得多。源于胃肠道间叶组织的大多数为GIST,大约占胃肠道肿瘤的1%。多数GIST(60-70%)发生于胃,20-30%发生于小肠,5%发生于结肠和直肠,<5%发生于食道,少数GIST也可以发生于其他部位,比如网膜和肠系膜,大约有20-30%发现的时候为恶性。GIST的具体发病原因还不清楚。菏泽市立医院肿瘤科和劲光

三、组织病理

胃肠道间叶组织来源的肿瘤表现为典型的纺锤细胞形态,通常被归纳为平滑肌细胞肿瘤(比如平滑肌瘤,或平滑肌肉瘤),或者起源于神经组织的肿瘤(比如许旺氏细胞瘤,神经纤维瘤)。尽管GIST表型有很大的不同,但在形态学上,大约80%是纺锤形而20%是上皮样的,极少数是恶性的。

四、临床表现

根据肿瘤部位,生长类型及肿瘤大小不同,GIST的表现不同,GIST可以从几毫米到超过40厘米。

①50-70%的患者有可能触及的腹部包块,是最常见的症状,可伴有腹部隐痛和不适。

②胃肠道出血,大约1/3患者发生。

③较少见的非特异性的症状和体征包括厌食,体重下降,恶心,胃肠道梗阻或梗阻性黄疸。

④许多小肿瘤可无症状,常在手术或其他检查中无意发现。

⑤GISTs可发生于胃肠道的任何部位。胃和小肠是最常见的原发部位,分别占60-70%及20-30%,其他GIST可发生在食道、网膜、肠系膜、结肠和直肠。GIST的转移最初发生于腹腔,常播散至肝脏,较少累及淋巴结。

五、治疗

2001年以前,手术是GIST的唯一有效的治疗方法,只有完全切除肿瘤才可能获得治愈。但是,即使对肿瘤完全切除,镜下未见肿瘤的患者,腹腔内局部复发的发生率也是相当高的。由于转移性GIST化疗疗效差,而且缺乏有规模的术后全身化疗的研究,所以除试验研究外,一般不推荐术后辅助化疗。

放疗较少用于GIST,因为肿瘤对放射线高度抵抗,而其周围器官对放射线较敏感。即使化疗的有效率很低,由于没有其他更有效的治疗方法,大部分的转移性和/或不能切除的GIST患者还是接受多程化疗,不同的化疗方案包括多药联合化疗,比如阿霉素,α-干扰素和西太胺哌啶酮等用来治疗残存肿瘤,但是疗效甚微。但是c-kit受体酪胺酸激酶的特异性抑制剂―格列卫很大程度上改善了恶性GIST患者的预后。

临床推荐用格列卫的剂量为400mg/日,如果未获得满意的效果,并且无不良反应,剂量可增加到600mg/日,疗程为6-12个月。

六、预后:通常很难预测GIST的临床行为,而且由于多数病理学家人为GISTs没有真正的良性表现,与“恶性”相对的“良性”一词已被与“高危险度”相对的“低危险度”和“非确定性恶性潜能”所替代。

温馨提示:以上资料仅供参考,具体情况请免费咨询在线专家 立即咨询
胃肠间质瘤简介 
胃肠间质瘤(GIST)是近年来新提出的概念,因为肿瘤起源不清,位置多在胃肠之间而定为间质.临床表现跟胃溃疡差不多,不太典型,有一些黑便之类的.往往伴有腹部疼痛和...
    热门阅读
    热点排行