什么是胃肠道间质瘤？发病率如何？高发人群？在胃肠道肿瘤家族中处于什么位置？有什么发展趋势？

　　近十余年来，一种新的胃肠道肿瘤――胃肠道间质瘤逐步进入大众的视线并被重视。目前已发现，过去诊断的绝大多数胃肠道平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、神经鞘膜瘤等多种肿瘤其实都属于胃肠道间质瘤的范畴。与常见的胃癌、肠癌等不同，胃肠道间质瘤并非起源于胃肠道的粘膜上皮，而是起源于粘膜肌层或固有肌层，是胃肠道最常见的间叶来源肿瘤，占所有消化道肿瘤的1%-2%。而且，在发病机制上，胃肠道间质瘤也与其他消化道肿瘤存在本质不同――大部分的胃肠道间质瘤存在特征性的特定基因突变。该病好发于50岁以上的中老年，男女发病率差异不大。虽然与胃癌、肠癌相比，胃肠道间质瘤的发病率并不高，约在10-20/百万人/年，但是其发病率近年来呈现逐年升高的趋势。我国华东地区的流行病学统计显示，该地区的胃肠道间质瘤发病率在全世界范围内处于较高水平。上海仁济医院胃肠外科汪明

　　与胃癌、肠癌相比，胃肠道间质瘤有哪些症状？对人体的破坏性如何？

　　癌是指发生于上皮的恶性肿瘤，具有浸润性生长和容易复发和转移的特点。胃肠道间质瘤发生于胃肠道间叶组织，局部侵袭性不如癌肿，较少通过淋巴结转移。以前认为GIST有良恶性之分，现在发现即使很小的GIST也可能发生复发或转移（复发或转移的主要部位是肝脏和腹膜），故目前普遍认为它是一种具有潜在恶性的疾病。根据肿瘤大小、肿瘤部位和细胞分裂活性等指标，可以将胃肠道间质瘤的复发转移风险分为极低、低度、中度和高度四级。其中极低及低度风险的肿瘤极少发生复发或转移，几乎可以考虑为良性。但是高度风险的胃肠道间质瘤术后极易发生复发或转移，在靶向药物格列卫问世之前，该发生率可高达40%-90%，一旦复发转移生存时间仅为10-20个月。绝大部分的复发或转移发生于首次切除后的2年内。

　　治疗胃肠道间质瘤有哪些方法？效果如何？预后如何？将科室在胃肠道间质瘤的诊治、指南的制定等方面的特色、优势和地位融入其中。

　　鉴于肿瘤存在异质性，尤其是对于胃肠道间质瘤，不同复发转移风险的肿瘤手术切除后的转归完全不同，因此需要对不同的患者个案制订个体化的治疗方案。通过回顾总结了过去十余年来诊疗近千例胃肠道间质瘤的经验，上海交通大学医学院附属仁济医院胃肠外科近年来建立了一支专业从事胃肠道间质瘤诊疗的团队，对所有收治的胃肠道间质瘤患者进行规范化、个体化的诊疗决策。除了部分无症状的极小（<50px）的肿瘤，手术切除是大部分胃肠道间质瘤的首选治疗方案。根据肿瘤的大小、部位、与邻近脏器关系等因素，并综合考虑患者年龄、全身状态等因素，对不同的患者可采取的手术方案包括传统开腹手术、腹腔镜微创手术、内镜下微创手术和内镜联合腹腔镜的微创手术。通过完善的术前评估和周密的术前准备，绝大多数（>95%）的胃肠道间质瘤可以获得根治性切除。对于一部分评估后判断为无法根治性切除或手术创伤及风险过大的患者，通过靶向药物格列卫的术前治疗，可以达到肿瘤缩减，从而重新获得根治性手术条件。已经发生或有术后较高可能（中度及高度风险）发生复发转移的胃肠道间质瘤患者，需要接受靶向药物格列卫的治疗。作为肿瘤靶向药物的经典代表，格列卫治疗胃肠道间质瘤已经取得了近乎奇迹般的疗效，相对低的毒副作用和有效的抗肿瘤活性已经使全世界数以万计的胃肠道间质瘤患者获益。作为中华慈善总会胃肠道间质瘤患者援助计划的授权评估点之一，上海交通大学医学院附属仁济医院在过去近十年中已经帮助一百多名胃肠道间质瘤患者通过慈善援助计划接受格列卫治疗。

　　怎样预防胃肠道间质瘤？什么情况下要怀疑胃肠道间质瘤？

　　由于胃肠道间质瘤起病部位较为隐蔽，临床表现又没有特异性，所以早期发现诊断还有一定的困难。消化道出血是一个有价值的提示信号，所有不明原因的消化道出血（如黑便、呕血等）均需要尽快到正规医院接受检查，排除胃肠道肿瘤（包括胃肠道间质瘤和胃癌肠癌）的可能。现在临床上遇到越来越多的通过体检偶然发现胃微小间质瘤（<50px）的病例，目前认为微小间质瘤的发病率要远超过预期，其中一部分可能终身稳定而不进展。因此，对于这部分患者来说，过度的焦虑是不必要的，应当在专业医师的指导下进行定期的随访或内镜/腹腔镜下的微创手术切除。