（李志伟 302医院肝胆外科一中心一科主任，主任医师）

    门静脉高压症是一组由门静脉系统血流动力学异常和压力持久增高而引起的综合症。绝大多数病人由肝硬变引起，少数病人继发于门静脉主干或肝静脉回流受阻以及一些原因不明的因素，当门静脉血液不能顺利通过肝脏经过下腔静脉回流入心脏时，就会引起门静脉的压力增高，出现一系列相关的临床表现，如脾大、脾功能亢进、食道胃底静脉曲张甚至破裂出血、肝性脑病、腹水等。解放军302医院肝胆外科中心李志伟

    门静脉高压症不是单一脏器的一个独立的疾病，而是涉及多器官、系统的一组临床综合症，机理复杂，病因和整个疾病的发展、演变过程还不完全清楚，治疗方法多种多样，其疗效及预后影响因素较多，需要根据患者的病情选择适当的个体化治疗方案，以提高疗效，减少并发症，改善患者生活质量。

一、        门静脉系统的解剖和病理生理

    门静脉由接受来自胃、肠、脾、胰血液回流的肠系膜上静脉和脾静脉在胰头后方汇合而成，正常成人门静脉主干长约7～8cm，内径1.0～1.4cm，在门静脉高压、门静脉血液汇流受阻时，门静脉内径可扩张，但在合并门静脉血栓形成后，门静脉内径缩窄变细，甚至形成门静脉海绵样变。门静脉主干大部分在肝十二指肠韧带近肝门处肝外分成左、右支，部分在肝门近肝实质或在肝实质内分支，左支细长，分出1～5支至尾状叶左半及肝左内叶支、左外叶支；右支粗短直接进入肝右叶，进一步分出1～3支供应尾状叶右半的细支及右前、右后支。

    正常门静脉压力13～24cmH2O，平均18cmH2O，一般当压力超过25 cmH2O时则称为门静脉高压症。门静脉血液回流阻力很低，约为肝动脉血流阻力的1/40～1/100。门静脉血流速度为20cm/s，仅为一般动脉血流速度的1/10。门静脉压力为肝动脉压力的1/8～1/10。门静脉和肝动脉压力经过肝小叶内肝窦和利用肝小叶间汇管区的动静脉交通支后得到平衡，肝窦的压力正常仅为3～5cmH2O，低于门静脉压力，高于下腔静脉压力，由此，门静脉血才可经过肝窦、肝小叶中央静脉、肝静脉，回流入下腔静脉。门静脉系统阻力低、流量大、压力低、流速慢有重要的生理意义，可保证从胃肠道吸收并回流的富含营养物质和毒素的血液顺利入肝并在肝内进行充分的物质交换、代谢和解毒。

   在肝硬化门静脉血液回流阻力增加时，门静脉血液回流缓慢、流量减少、压力升高，且肝硬化时往往形成肝内动静脉短路开放，高压的肝动脉血直接汇入压力较低的门静脉，门静脉压力进一步增高。门静脉高压症时，门静脉压力可升高至30～50cmH2O，可能引起食道胃底静脉曲张及破裂出血；还可通过门体交通支引起门静脉系统血液绕过肝脏直接分流到体循环，引起肝性脑病。

   正常人全肝血流量每分钟为1500ml，其中门静脉血占60%～80%，平均75%，门静脉血流量每分钟约为1100ml；肝动脉血占全肝血流量的20%～40%，平均25%，肝动脉血流量每分钟约为350ml。由于动脉的压力大，含氧量高，门静脉和肝动脉对肝脏的供氧量基本相等，各占50%。正常脾静脉血约占门静脉血流量的20%，在门静脉高压症脾脏淤血肿大时，脾静脉血可占门静脉血流总量的60%以上，由于存在广泛的门-体侧支循环，门静脉的入肝血流量并不一定增加，甚至减少，此时肝动脉入肝血流可代偿性增加，但常不足以补偿门静脉血流的减少，其结果是总的入肝血流量减少。极少数肝硬变非常严重者，门静脉血完全不进入肝脏，而经侧支分流，并且肝动脉流入肝脏的部分血液经门静脉逆流，甚至门静脉反而成为流出道。

   肝硬化门静脉高压症时门静脉入肝前、入肝后在解剖和病理生理方面都有很大改变。

   门静脉在入肝前，由腹内脏器毛细血管网逐级回流，最后经肠系膜上、肠系膜下、胃左、胃右、胃网膜左、胃网膜右、胃后、胃短、胆囊静脉、附脐静脉、脾静脉等汇合成，而膈肌、前腹壁、后腹壁、侧腹壁、盆底血液则回流入体循环。在腹内脏器胃、肠、脾、胰等与膈肌、腹壁、盆壁相联系固定之处，必然存在门体循环系统静脉交通支，正常时这些交通支不开放、部分开放或交替开放，在门静脉高压症时这些交通支大量开放并形成新的交通支，具体来说，形成食道胃底、脐周、直肠下、腹膜后、肝裸区等部位门体静脉交通支开放并形成新的交通支，甚至出现静脉曲张及破裂出血。在门静脉高压症时还有脐旁静脉、直肠上静脉、腹膜后Retzius静脉丛、胃肠道异位曲张静脉参与汇合入门静脉。

   门静脉在入肝后，逐级分支为小叶下静脉、汇管区小叶间静脉，进一步分支直至肝窦。肝窦血液经小叶中央静脉逐级回流入肝静脉、下腔静脉、心脏。正常情况下，有极少数门静脉小分支与肝小叶中央静脉相交通，基本上无流通，但在肝硬变时这些交通支大量开放，并有新的交通支形成。肝动脉逐级分支进入肝窦与门静脉血液汇合，肝动脉和门静脉血到肝窦后压力得到平衡。肝动脉在汇合前，也有细小的分支与门静脉分支相通，正常时不开放，但在门静脉高压症时这些交通支大量开放，并形成新的交通支，这些交通支形成异常的或称为病理性门体侧支循环，包括：①门静脉-肝静脉分流；②肝动脉-门静脉分流；③肝动脉-肝静脉分流。

    门静脉系统具有以下五个特点：（1）门静脉入肝前后两端都是毛细血管网：一端为腹内脏器毛细血管网，一端为肝血窦。正常门静脉压力低，回流阻力小，流速慢，流量大。门静脉的回流血量受门静脉阻力影响较大。

   （2）门静脉系统没有静脉瓣膜：肝硬化导致门静脉压力的增高是机体的一种代偿机制，可增加门静脉的入肝血流，但由于门静脉没有瓣膜，在门静脉高压时就出现自发性门体分流甚至门静脉血液倒流，分流或倒流的结果缓解了门静脉压力的过度增高，门静脉的压力一般不会超过50cmH2O，但却促进了门体广泛的交通支、门脉高压性胃病、脾大脾亢等的形成。

   （3）门体静脉之间有广泛的交通支：在任何回流入门静脉系统的腹内脏器与回流到体循环系统的膈肌、盆腹壁及后腹膜相联系固定之处，均可出现广泛的门体循环交通支，临床常见的门体交通支主要有以下五处。

    ① 食管胃底下段：门静脉系胃冠状静脉、胃短静脉与腔静脉系食管静脉、奇静脉吻合，回流入上腔静脉。门静脉高压症时引起食道胃底静脉曲张甚至破裂出血。

    ② 直肠下段和肛管：门静脉系直肠上静脉与腔静脉系直肠下静脉、肛管静脉吻合，回流入下腔静脉。门静脉高压症时此处的静脉扩张形成痔的机会增加。

    ③ 前腹壁：门静脉系脐静脉与腔静脉系腹壁上、下深静脉吻合，分别回流入上、下腔静脉。门静脉高压症时脐周浅静脉扩张屈曲似“海蛇头”状，有时可触及震颤和听到静脉杂音，称之为克－鲍综合征（Cruveilhier-Baumgarten syndrome）。

    ④ 腹膜后：肝脏裸区、胰腺、十二指肠、升结肠、降结肠、门静脉系肠系膜上、下静脉的小属支与腹后壁的上、下腔静脉系的下位肋间后静脉、膈下静脉、腰静脉、肾静脉、精索内静脉的小属支吻合，称Retzius静脉丛。门静脉高压症时可形成广泛的腹膜后交通支，甚至形成胃肾分流、脾肾分流、胃肠道其他部位的异位静脉曲张，有时也会引起血管破裂出血。

    ⑤ 脊柱静脉丛：肠系膜上、下静脉和脾静脉的小属支，与注入上、下腔静脉系的肋间后静脉、锥静脉、腰静脉相吻合。这些交通支在肠系膜静脉形成血栓后有利于肠道血液回流。

   （4）门静脉系统与腔静脉系统压力差大：正常门静脉压力13～24 cmH2O（1kPa=10.2cmH2O）之间，平均18 cmH2O；正常情况下腔静脉压力5～8 cmH2O之间，二者之间压力差达8～11 cmH2O，门静脉高压压力差可增大至26～42 cmH2O之间。门-体静脉之间压力差大，导致门-体静脉之间容易形成交通支，甚至进展至静脉曲张及破裂出血。

   （5）门静脉系统血液含有丰富的营养物质，且门静脉系统回流属支有功能分区,肠区及脾胃区：脾胃区收集脾脏、食管下段、胃中上2/3区域血流回流，为门静脉 “内脏小循环系”，也称左区；肠区收集下段胃、十二指肠、小肠、结肠血液回流，为门静脉 “内脏大循环系”，也称右区。脾胃区静脉压力高于肠区，且引起出血的交通支主要在脾胃区，富含肠道吸收来的养料和毒素主要在肠区，这是选择性分流脾胃区血流的理论基础。

    因此，在门静脉高压症时，门静脉血回流入肝脏受阻，部分门静脉血液即绕过肝脏，经侧支血管直接回流入体循环系统，造成四个方面的不良后果：1、门静脉向肝供血减少，肝脏功能受损；2、富含毒素的门静脉血液不经肝脏解毒，直接入体循环，诱发肝性脑病；3、门体交通支形成，特别是食道胃底形成曲张静脉甚至破裂出血，引起呕血、黑便，甚至危及生命；4、脾脏淤血肿大，脾脏功能亢进，外周血白血病、血小板显著减少。

二、        门静脉高压症的病因、分类和发病机制

 （一）              病因和分类

   任何引起腹内脏器血液经门静脉、肝窦、肝静脉、下腔静脉汇入心脏的通路上发生静脉回流受阻或血流量异常增加的因素，均可成为门静脉高压症发生的病因。在我国门静脉高压症病人中90%以上由肝脏疾病引起，其中肝硬变最为常见。一般按引起门静脉高压症的病因结合病变部位，将门静脉高压症分为四大类：

    肝前型  主要包括门静脉纤维化、门静脉血栓形成及闭塞、脾动静脉瘘、脾毛细血管瘤等，在小儿，肝前型主要为先天性畸形，如门静脉主干闭锁、狭窄或海绵样变性等。此型发病率在门静脉高压症中不足5%。这类病人肝脏功能受损较轻，门静脉压力增高引起的脾大脾亢显著，脾脏切除治疗效果好。

    肝内型  肝内型在我国最常见，约占95%以上。肝内型门静脉高压症根据肝内门静脉血流受阻的部位又可分为窦前、窦性、窦后三种。

    窦前性主要包括血吸虫性肝硬化及原发性胆汁性肝硬化引起的门静脉高压症。血吸虫性肝硬化时虫卵引起汇管区门静脉小分支栓塞、内膜炎及周围纤维化，门静脉回流受阻，门静脉压力增高，表现为脾大脾亢等，肝脏功能受损较轻，手术治疗效果好；原发性胆汁性肝硬化为自身免疫性肝内小胆管病变，胆管长期梗阻，胆汁淤积，晚期其病理改变与窦性和窦后相似。

    窦性再我国主要包括各种病毒性肝炎、酒精性肝炎等所致肝硬化门静脉高压症，肝脏形态结构破坏严重，肝小叶内纤维组织增生、肝细胞结节状再生、肝窦变窄或闭塞、汇管区动静脉交通支开放、肝血液及淋巴回流受阻，压力增高，肝脏功能严重受损，常规手术治疗远期效果差，必要时可行肝脏移植术根治。

    窦后性主要是肝小静脉闭塞症，无有效治疗办法，肝脏功能严重受损、肝脏功能失代偿时可考虑肝脏移植术根治。

    肝后型  主要是因为肝静脉流出道发生梗阻性病变或回流障碍，可分为两大类：①Budd-Chiari综合症：包括各种原因所致的肝静脉或肝静脉开口以上的下腔静脉梗阻性病变，保守治疗效果差，介入或手术治疗效果好；②心脏原因所致肝静脉血液回流障碍：如缩窄性心包炎、心功能衰竭等，保肝治疗无效。

    特发型  临床上有些门静脉高压症病人，既无肝内又无肝外门静脉梗阻，而患者有脾大、食道胃底静脉曲张等表现，人们把这一类型的门静脉高压症称为特发性门静脉高压症，实际是一些原因不明性肝硬化引起的门静脉高压症，如原因不明性巨脾导致的门静脉高压症，内脏动静脉瘘引起门静脉血流量异常增高所致门静脉高压症也属于此类型。

    实 际上，即使再正常的肝脏，入肝血流的控制机制亦不十分清楚，在肝硬化时，随着病情的发展，肝内血管床受累的范围和程度也在加重，多种病理改变可在同一病人同时存在，也可在不同病人病变程度轻重不同，因此，以上门静脉高压症的分类不是截然分开、互不相干的。

   （二）              发病机制

     门静脉系统解剖复杂，其血流受很多因素影响，但总体来讲，门静脉系统的血流动力学仍然遵守流体动力学的基本规律。

     根据欧姆（Ohm）定律，P=Q×R，门静脉压力（P）与门静脉血流量（Q）和门静脉阻力（R）成正比，由于门静脉压力受下腔静脉压力（P0）影响较大，故P=Q×R+P0 ，R=8ηl/πr4，r为门静脉半径。

     由此看出，任何引起门静脉系统血流阻力增加或血流量增加的因素，均可引起门静脉压力增高，特别值得一提的是，门静脉系统血管管径的微小变化，即可引起门静脉系统阻力的显著变化，进而引起门静脉血流量和门静脉压力的显著变化，这就是门静脉高压形成的两个基本理论：

    后向血流机制（backward theory）  门静脉系统血流阻力增加导致门静脉系统压力增高。

    门静脉血流阻力增高可发生于肝前、肝内及肝后门静脉系统阻塞。

肝前门静脉阻塞见于门静脉狭窄、闭塞、血栓形成、门静脉海绵样变、门静脉主干受压（肿瘤、炎症、肿大淋巴结）等所致。

    肝内窦前门静脉系统阻塞可见于血吸虫性肝硬化，肝内窦性和窦后门静脉阻塞见于各种类型病毒性肝硬化、酒精性肝硬化、胆汁性肝硬化、先天性肝纤维化等。

    后型门静脉阻塞见于Budd-Chiari综合症、缩窄性心包炎、心功能衰竭等。

    这些病因共同的病理改变是，门静脉血液回流通路机械性受阻，直接导致门静脉压力增高，继而引起一系列相关的临床表现。门静脉回流受阻是门静脉高压发生的主要原因，但临床上可见到门静脉系统无明显梗阻，如存在动静脉瘘的病人，却发生门静脉高压症；门静脉系统有明确梗阻，如结扎动物门静脉，却不发生门静脉高压症；还可见到肝脏没有广泛纤维化及结节形成，也存在门静脉高压，说明门静脉高压症的发生原因不仅仅是门静脉回流受阻单一因素造成。

    向血流机制（forward theory）   内脏高动力循环引起门静脉血流量增加导致门静脉系统压力增高。

    内脏血流指门静脉属支与肝动脉血流之和。正常情况下内脏血流与肝血流相近，在门静脉高压症是内脏血流等于肝脏血流与侧支循环血流之和，因此，门静脉血流量增加，不等于入肝血流量增加，在门静脉高压症门静脉血流增加的同时，往往侧支循环增加，入肝血流反而减少，引起肝脏功能受损及门体交通支形成及扩张，但门静脉的压力不因侧支循环的形成而降低。缩窄大鼠门静脉，侧支循环广泛形成，分流了几乎全部的门静脉血流，门静脉压力仍然维持在较高水平，其压力的持久升高不能以门静脉阻力的增高解释，实际维持其压力增高的主要因素是门静脉系统的血流量增加，也就是内脏高动力循环。

    内脏高动力循环的发生机制主要是，肝硬化门静脉高压症时内脏器官广泛的血管床扩张、动静脉短路形成及开放、内脏器官毛细血管改建及新生、血管平滑肌对缩血管物质的反应性降低、血管平滑肌对舒血管物质的反应性增加、内源性舒血管物质增加、内源性缩血管物质减少等。在门静脉高压症时参与血管舒张的血管活性物质有：NO、PGI2、CO、VIP、P物质、TNF-a、IL-6等，这些物质增加的机制还没有完全清楚，但与肝硬化时肝脏功能受损释放或不能灭活某些细胞因子、内毒素、激素等有关。内脏器官广泛血管床扩张，有效循环血量下降，代偿性引起循环血量增加，门静脉系统血流量增加，门静脉压力增高。内脏器官血管床改变及高动力循环同样是肝肾综合症、肝肺综合症、肝性脑病、腹水感染发生的基础。

    目前认为，这两种机制在门静脉高压症的发生过程中同时存在。门静脉阻力增加引起门静脉回流受阻的前向性机制是门静脉压力增高的始动因素，内脏及全身高动力循环是维持门静脉在持续高压状态的主要因素，Benoit通过门静脉高压的输血模型预测出，在门静脉高压形成过程中，前向性机制（内脏血流增加）占40％，后向性机制（门静脉阻力增加）的作用占60％。

三、        门静脉高压症临床表现

    门静脉高压症多见于成年男子，发展缓慢，在我国，90％以上门静脉高压症病人的病因为肝硬化，北方主要为肝炎后肝硬化，南方主要为血吸虫性肝硬化。各种原因所致肝硬化均可引起门静脉高压症，病因不同，病理改变有所不同，临床表现多种多样，可归纳为以下四个方面的症状和体征：

   （一）肝脏功能受损：表现为面色晦暗、乏力、食欲减退、蜘蛛痣、肝掌、睾丸萎缩、男性乳房发育、皮肤巩膜黄染、转氨酶升高、低蛋白血症、凝血机制较差、鼻衄、牙龈出血、皮肤粘膜瘀点瘀斑、组织水肿、腹水等。部分病人肋下可触及坚硬而表面不平整的肝脏边缘。酒精性肝硬化和肝炎肝硬化引起的肝脏功能受损较重，血吸虫性肝硬化引起的肝脏功能受损较轻。消化道出血后可引起或加剧腹水的形成，有些“顽固性腹水”甚难消退。

   （二）门静脉压力增高：所有门静脉高压症病人均有不同程度脾脏肿大、脾脏功能亢进引起外周血红细胞、白细胞和血小板减少、贫血，严重者可伴有门体静脉交通支形成、开放及破裂出血引起呕血、黑变、腹壁静脉曲张等。约25％的病人在第一次大出血时即因失血性休克或肝脏功能衰竭死亡；部分病人出血虽止，但常常在短期内复发出血；在第一次出血后1～2年内，约半数病人可再次大出血，且肝脏功能恶化，死亡率大大增加。

   （三）肝炎肝硬化基础上肝脏再生结节癌变：肝炎肝硬化基础上发生的门静脉高压症病人，尤其是大结节性肝硬化病人，肝癌的发生率较高，给治疗带来较大困难，预后较差。

   （四）肝外表现：肝性脑病、肝肾综合症、肝肺综合症、免疫力低下继发性腹水感染等。

四、        门静脉高压症的实验室检查

    外周血象及骨髓象：肝硬化病人常常伴有不同程度的脾功能亢进，早期外周血象及骨髓象正常或接近正常，随肝脏功能受损及脾脏淤血肿大，外周血三系均减少，尤以白细胞和血小板减少明显，外周血白细胞可低于2000个/mm3（2×109/L），血小板可低于50000个/mm3（50×109/L） ；骨髓象一般呈造血增生活跃，酒精中毒或乙型肝炎病毒可引起骨髓抑制。

    肝脏功能：①ALT及AST：反映肝脏实质细胞的损伤，尤其升高至正常的3倍以上，即提示有肝实质细胞的变性坏死，高至正常5倍者为明显升高。常见于慢性活动性肝炎及酒精性肝炎等，它不反映肝脏的储备功能；②胆红素：肝脏对血清胆红素的代谢有很大的储备功能，正常肝脏能处理高出生理状况下20倍胆红素的能力，如果血清胆红素升高达正常值3倍以上，即提示肝脏功能严重受损，手术的风险及死亡率大大增加；③胆碱酯酶（CHE）及胆固醇：主要由肝脏合成，其检查结果低于正常值，往往反映肝脏合成功能严重受损，提示肝脏代偿功能不良，对手术的耐受性差，预后不良；胆碱酯酶半衰期10天，能较敏感地反映肝脏合成功能。④血糖：肝脏功能受损时，糖耐量降低，血糖可升高；⑤血清白蛋白：反映肝脏的合成及储备功能，低蛋白血症提示长期慢性肝病、肝脏储备功能差，预后不良，但半衰期长达20天，不能及时反映肝脏的合成功能；前清蛋白半衰期1.9天，能较为敏感地反映肝脏的合成功能。在肝病自然病程中血清白蛋白低于35g/L者预后不良；⑥谷氨酰转肽酶 ( γ-GT )及碱性磷酸酶(ALP)：轻度升高是非特异性的，如显著升高则提示肝内胆汁淤积、肝外胆管梗阻或肝癌，慢性胆汁淤积性肝硬化预后不良。γ-GT在慢性肝病中较AST、ALT、ALP敏感，升高时提示病变仍在活动。

    肾脏功能：严重肝病可引起功能性肾功能损害。定期检查血清尿素氮、肌酐、电解质、酸碱平衡，防止并发症发生。

    凝血功能：凝血酶原时间：是反映近期肝脏合成及储备功能较为敏感的指标，如超过正常4～6秒，提示肝脏功能损害明显，预后不良。

    电解质：肝硬化病人常见的电解质紊乱是低钠血症、低钾血症及代谢性碱中毒。

    AFP: 肝病患者甲胎蛋白升高有两种情况，一是慢性活动性肝病肝细胞再生时，二是肝硬化基础上发生肝癌。

    免疫功能：肝炎肝硬化后肝脏免疫功能低下[1]。

    血糖：肝硬化病人常合并肝源性糖尿病，血糖、尿糖高，糖耐量降低。定期检查及合理控制血糖。

    自身抗体：抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（ASM）、抗线粒体抗体（AMA）、抗肝肾微粒体抗体（LKM-1、2型）等，有利于肝硬化病因的鉴别诊断。

    腹水：有腹水者常规腹腔穿刺检查，既有利于鉴别诊断，又有利于早期发现早期治疗腹腔感染。肝硬化腹水感染很少出现典型的腹膜刺激症状及高热等，容易误诊误治。

    病原学检查：对乙、丙、丁、戊等型肝炎病毒标志物进行检测，不仅有助于病因诊断，还可判断肝炎病毒是否处于病毒复制期，结合肝脏功能检验指标，决定是否需要抗病毒治疗。抗病毒治疗对稳定病情、延缓病变进一步发展及防止癌变有重要意义。

    五、        门静脉高压症的辅助检查

    （1）   B超、多普勒（Doppler）超声及内镜超声

     B超：观察肝脏的形态、大小、肝实质有无硬化结节甚至癌变等；腹水量判断；测定门静脉及属支门静脉有无狭窄、增宽、血栓、海绵样变、受压等。正常门静脉主干内径一般为10.6～1.0cm，最大可达1.5cm。 门静脉高压症时门静脉主干内径常大于1.3cm，当门静脉主干内径≥1.5cm时可作为门静脉高压症诊断的有力依据；超声还可对病人病情预测或对术后病人进行随访监测，当门静脉直径＜1.5cm时，出血率仅22％；当门静脉直径≥1.8cm时，出血率达53％，且大部分出血中重度静脉曲张。超声检查方法无创，简单易行，价格低廉，可重复进行。

    多普勒（Doppler）超声：可测定门静脉血流方向、血流速度、血流量。通过对肝静脉及下腔静脉的观察，部分病人可初步诊断或排除Budd-Chiari综合症等；正常门静脉血流速度为20cm/s，血流量为1100ml/min；晚期肝硬化门静脉向肝血流减少甚至门静脉血液可倒流。

    内镜超声（endoscopic ultrasonography, EUS）：在门静脉高压症的常规诊治中并无必要，但对门静脉高压性胃病的确诊、内镜治疗效果的随访及食道胃壁肿瘤的诊断有意义。

    （2）   CT/MRI

    增强扫描可显示：①肝脏形态、大小、有无合并肿瘤、测定肝脏体积。肝硬化时肝叶比例失调、肝裂增宽、肝脏萎缩变小、表面呈结节状。②脾大。正常人脾脏长12cm，宽7cm，厚3～4cm，一般长不超过15cm，在CT层面上不超过5个肋单元。脾厚不超过4cm。③腹水。CT对有无腹水及腹水的量及变化的检测较为敏感。④螺旋CT门静脉系统血管三维成像（CT-AP）或MR三维成像门静脉造影（MR－PV），可清晰显示门静脉有无血栓、门静脉系统血管及侧支血管情况，如食道胃底曲张静脉、脾肾分流、胃肾分流、腹膜后侧支、附脐静脉开放、异位曲张静脉等，可预测出血的风险和监测手术后效果、曲张静脉复发情况，尤其对术后再出血病人出血原因的鉴别诊断有很大帮助。

    （3）   门静脉造影

    门静脉造影分二类：

    ① 直接门静脉造影   将造影剂直接注入门静脉或其分支内使其显影，如经皮肝穿刺门静脉造影、经脾穿刺门静脉造影、经颈静脉肝内门静脉穿刺造影、术中门静脉造影等，这类造影难度大、风险大、创伤大，已较少用。

    ② 间接门静脉造影  将造影经导管注入腹腔动脉、肠系膜上动脉或脾动脉，经过血液循环使门静脉显影，又称动脉性门静脉造影，难度不大、风险小，但有创伤、费用高，也已少用，目前基本被多普勒超声等无创检查手段代替。特殊情况下需鉴别肝静脉及下腔静脉血管性疾病时也有必要，或需要同时行门静脉插管溶栓时采用。

    肝硬化门静脉造影显示：肝内门静脉小分支不规则、变细、扭曲、粗细不均，肝内许多小分支不充盈，肝脏表面血管减少，整个肝内门静脉分支呈枯树枝状，肝实质显影差。

    肝动脉显示：肝动脉代偿性扩张，显示动脉干增粗、延长、末梢血管密度增加，肝内动脉小分支呈螺旋征和双轨征，并延伸至肝脏边缘；如肝脏显著萎缩变小、肝动脉没有增粗、肝内动脉分支过度弯曲、肝脏边缘血管密度过稀，则反映肝脏动脉代偿低下，预后不良。

   （4）   门静脉压力测定

    可经皮穿刺、经脐静脉插管肝门静测压，但风险大，一般无此必要；经内镜食道曲张静脉压力测定适应症窄，且不准确。由于门静脉压力受腹压及中心静脉压力影响较大，故一般所说门静脉压力是指门静脉与下腔静脉压力差。现常常以肝静脉楔入压与下腔静脉压力差（Hepatic Vemous Pressure Gradient ,HVPG）来表示，因为肝静脉楔压与下腔静脉压力可以通过穿刺颈静脉很容易测得，且穿刺风险小、成功率高。正常人此压力在5mmHg左右。一般认为HVPG＞10 mmHg才出现食道胃底静脉曲张和腹水， HVPG＞12 mmHg才会发生曲张静脉破裂出血[2]。

    （5）   钡餐

    正常食管钡餐检查，其管径一般自上而下略见增宽，其行径为自然弯曲，管腔边缘光滑，管壁柔软。右前斜位示食管前壁可见3个压迹：①主动脉压迹，约相当于胸4至胸5水平一半月形弧形压迹。②左主支气管压迹，一般在其前方可看到含气透光的斜位支气管影。③左心房压迹，位于食管中、下段。

    气钡双重对比表现为：食管充气扩张，粘膜面均匀涂钡，显示连续的内腔壁线，粘膜皱襞被展平而不显现，偶可见细微的横行皱襞，右前斜位仍可见到3个压迹。

    食管胃底钡餐检查结果，按照静脉曲张的范围和食管蠕动功能分为轻、中、重三度。

    ①轻度：曲张静脉局限于食管下段，表现为粘膜皱襞增宽、迂曲、边缘不平整。

    ②中度：静脉曲张范围超过下段，累及中段。静脉增粗迂曲凸向管腔，正常平行的粘膜皱襞消失，代之以纵行粗大的结节柱条状进一步表现为串珠或蚯蚓状充盈缺损，食管边缘凹凸不平，食管收缩欠佳，排空稍延迟。

    ③重度：静脉曲张扩张到中、上段，甚至食管全长。严重的曲张静脉占据食管壁，并使肌层压迫而退变，食管明显扩张，不易收缩，腔内见形态不一的圆形、环状或条状充盈缺损，缺损相互衔接如虫蚀样影像。管壁松驰，蠕动明显减弱，排空延迟，严重时如部分梗阻状，但管壁仍可见蠕动并可扩张。

    胃底静脉曲张的表现：胃底表现为串珠样充盈缺损，严重者似分叶状软组织影，但其形态可变，胃壁无浸润。

    （6）   内镜

    内镜下曲张静脉的概念是，少量注气使食管松弛，消除正常粘膜皱襞后仍可见明显的静脉。静脉曲张很少是独立的一支，通常3－4支同时存在。90％以上的食管静脉曲张发生在食管胃交接处，随门静脉高压症的发展，静脉曲张逐渐食管上部发展，直径逐渐增大，曲张静脉表面可呈红色、糜烂、甚至破裂出血。曲张静脉壁上附着血块或白色纤维素栓子，是出血停止后不久的标志。

    一般临床上根据食管胃底静脉曲张的范围、形态及血管内径等将食管胃底静脉曲张的程度分为三度：

    轻度：曲张静脉局限于贲门周围及食管下段，呈蛇行扩张，直径＜3mm。

    中度：曲张静脉范围达到食管中段，呈扭曲的结节状隆起，直径3～6mm。

    重度：曲张静脉范围延伸至食管上段，呈明显的结节状隆起以至阻塞部分食管腔，直径＞6mm。

食管静脉曲张直径粗、范围广、管壁薄、伴有糜烂和红色征者，出血的机会增加。

    内镜下胃静脉曲张往往伴有食管静脉曲张，少数不伴有食管静脉曲张者称孤立性胃静脉曲张。

    （7）   肝穿刺活检

    肝活检是确诊肝硬化的金标准，可帮助确定肝硬化的病因、肝硬化的组织学分型、炎症分级、纤维化分期，还可鉴别肝脏结节性病变的性质，从而判断疾病的严重程度，有利于确定下一步治疗方案。

    六、        门静脉高压症的诊断和鉴别诊断

    根据肝炎或血吸虫病史，结合脾大、脾脏功能亢进、呕血、黑便、腹水、肝掌、蜘蛛痣、腹壁静脉曲张、黄疸、肝脏功能异常等症状和体征，门静脉高压症的诊断不难，但没有明确肝病史的患者首次发生消化道大出血，需与以下常见引起上消化道出血的疾病鉴别：

    （1） 胃、十二指肠溃疡

    患者往往有占上消化道出血的40％～50％，其中3/4由十二指肠溃疡引起。溃疡基底部慢性炎症、纤维组织增生形成疤痕，小静脉闭塞，小动脉不易闭塞，且疤痕组织缺乏收缩性，出血速度快、量多、不易自止，三腔管压迫无效，常规手术治疗，但有条件的情况下可行内镜急症止血或介入治疗止血。

    （2） 应激性溃疡或急性糜烂性胃炎

    应激行溃疡的病因和发病机制未完全阐明，往往有一定诱因，可能与某些药物、严重感染、创伤、烧伤、休克等有关，在这些应激状态下，胃粘膜血管痉挛收缩，血流减少，粘膜下动静脉短路开放，粘膜缺血缺氧加重，粘膜上皮损害，发生糜烂、出血。急症胃镜检查可确诊，一般经保守治疗可止血，严重者需行全胃切除，预后不良。

    （3） 胃癌

    早期无症状，亦可有上腹部不适、反酸、嗳气等非特异性消化不良症状。中晚期可出现乏力、消瘦、呕血、黑便、腹痛、甚至腹水等，有时可摸到腹部肿块、左锁骨上或左腋下淋巴结肿大。上消化道造影或胃镜可确诊。

    （4） 胆道出血

        肝脏内局限性感染、肝癌、肝血管瘤、肝外伤、胆管癌等均有可能引起胆道出血。胆道出血常伴有不同程度的上腹部疼痛及黄疸等，可与门静脉高压症引起的上消化道出血鉴别。

    （5） 食管贲门粘膜撕裂综合症

    多由腹内压力或胃内压骤然升高，如妊娠呕吐、内镜检查等引起的剧烈呕吐所致，是食管下端和贲门连接处的粘膜纵行裂伤，并发上消化道出血，一般出血量少，可自止。

    七、        门静脉高压症的治疗    

     一般认为，失代偿期肝硬化患者中大约有60%会发生静脉曲张，代偿期肝硬化患者中只有30%发生静脉曲张。伴有静脉曲张者约30%-50%会发生消化道出血，但经胃镜、钡餐、CT或MRI检查显示有重度静脉曲张者，每年平均有20%-30%会发生出血，尤其曲张静脉直径在5mm以上，并伴有红色征者，出血的风险更大。肝硬化门静脉高压症病人首次出血的死亡率可达30%-50%，一旦出血，5天内早期再出血的几率达40% ，半年内出血的机会达50%，一年内出血的机会75%，2年内出血的机会几乎达到100%[3]。而且，每次出血都会不同程度地加重肝脏功能的损害，甚至肝脏功能衰竭，失去进一步治疗的机会。上消化道出血是肝硬化门静脉高压症患者主要死亡原因。

     因此，对门静脉高压症患者的主要治疗目的是预防和控制食管胃底曲张静脉破裂出血。

    防治肝硬化门静脉高压症引起消化道出血的措施主要有药物、内镜、三腔管、介入（TIPSS）、常规手术及肝脏移植等六项措施[4]，临床上根据病情单独或联合应用这些措施，力争提高消化道出血的救治疗效、减少并发症发生并提高患者生活质量。

   （一）药物

    根据血流动力学规律，门静脉系统血管管径的微小变化，即可引起门静脉系统阻力的显著变化，进而引起门静脉血流量和门静脉压力的显著变化。通过药物治疗使内脏血管收缩，降低门静脉血流量，或使肝内血管舒张，降低门静脉血液回流阻力，均可以使门脉压力下降。

    1、曲张静脉破裂出血的预防用药：心得安及硝酸酯类药物

    （1）心得安  为非选择性ß-受体阻滞剂，通过阻滞ß-肾上腺素受体使心率减慢，心搏出量减少，内脏血供减少；还可使内脏血管反射性收缩，从而降低门静脉压力。动物实验提示[5]，心得安不能预防食管静脉曲张的形成，也不能防止静脉曲张的进一步发展。临床上，心得安对具有高危出血风险的未出血静脉曲张患者似有预防首次出血的疗效，对出血停止后再出血的预防有肯定的疗效，是目前预防再出血的首选药物。但应用心得安需要逐渐加量，直至降低基础心率的25%或心率低于55次/分。一旦用药，需长期服药，停药后仍有再出血的危险。另外有部分病人不能耐受及坚持用药，如哮喘或胰岛素依赖型糖尿病病人。因此，ß-受体阻滞剂的应用仅限于有条件由医生密切监测及顺应性较好的病人。

    （2）硝酸酯类药物 单硝酸异山梨醇酯可引起部分内脏血管收缩，降低门脉血流量，使门静脉压力降低；持续低剂量还会使肝静脉压力梯度降低，而不减少肝内血流量，使门静脉血管阻力降低。这类药物的缺点是其扩张血管效应不仅作用于肝脏循环而且影响体循环，可引起血压下降，并激活内源性血管活性系统,导致水钠潴留。硝酸酯类药物一般不单独用于未出血患者的预防用药，与非选择性ß-受体阻滞剂合用降低门脉压力的作用优于单独使用，并能减少副作用，可作为预防首次出血及再出血的措施。

    ß-受体阻滞剂心得安与扩血管药物单硝酸异山梨酯（ISMN）联合应用预防首次静脉曲张破裂出血。前者引起内脏血管收缩，回心血量减少，心率减慢；后者是一种静脉扩张剂，降低门-体交通支阻力，从而降低门静脉的压力，二者在降低门静脉压力方面有协同作用。

    2、曲张静脉破裂出血的治疗用药：垂体后叶素或特立加压素、生长抑素及类似物

    （1）垂体后叶素或特立加压素  半衰期短，主要引起内脏血管强烈收缩，门静脉回流量减少、压力降低。垂体后叶素（vasopressin,VP）20u加入200ml生理盐水（或）中20分钟滴完，以后每4小时重复一次；或20～40u在24小时内维持滴注；或0.2～0.4u/mL/min 24小时维持。垂体后叶素可引起高血压、心动过缓及冠状动脉和肝动脉收缩，还可诱发肝昏迷。加用硝酸甘油可减少垂体后叶素对心血管系统的副作用，且对曲张静脉破裂出血的控制更为有效。硝酸甘油100～200ug/min静脉滴注，或舌下含服。三甘氨酰赖氨酸加压素(glypressin,商品名可利新)半衰期长，可持久降低门静脉压力，副作用少，疗效优于垂体加压素。

    （2）生长抑素及类似物  生长抑素有选择性减少内脏血流量的作用，可使门静脉及食管胃底曲张静脉血流量减少，对心搏量及血压无明显影响。生长抑素十四肽衍生物如施他宁(stilamin)，半衰期短，仅2～4min，必须持续给药，首次剂量静脉推注250ug,然后以250ug/h持续静脉滴注连续2~4天，冲击注射比持续给药能更明显地降低门静脉压力。生长抑素类八肽衍生物如奥曲肽（octreotide, sandostatin善得定）,半衰期较长，约90~120min，剂量0.1mg静脉推注，后以25～50ug/h静脉维持给药，出血停止后逐渐减量及停用。

    止血药物是发生曲张静脉破裂出血后恢复循环血量的同时首先采取的措施，并可使50%以上的出血得到暂时控制。在病情允许的条件下，积极进行内镜诊治，不但能明确出血的原因和部位，同时还可对出血的部位直接止血。

    （二）、内镜

    内镜检查是目前诊断静脉曲张的金标准。对于首次胃镜未发现静脉曲张的肝硬化病人,建议每2~3年进行一次胃镜检查，对有轻度静脉曲张的病人，则周期相应的缩短至1~2年。内镜下防治静脉曲张及破裂出血有两种方法：套扎术（endoscopicc variceal ligation，EVL）和注射硬化剂（endoscopic variceal sclerotheraphy，EVS）。

    （1）注射硬化剂   把硬化剂注射在曲张静脉内或曲张静脉旁，使曲张静脉栓塞而止血，控制急性出血及预防再出血的有效率可达85%以上。有报道[6]在门静脉高压症引起急性上消化道出血的患者，急诊内镜下硬化剂治疗即刻止血率可达96%，但6周内再出血率15%，死亡率11%，死亡原因主要是肝衰。硬化剂治疗的严重并发症有胸骨后疼痛、食管溃疡、狭窄和穿孔，其中15%的并发症是致死性的。一般每个部位注射1~2毫升，总量20~30毫升，需要多次重复注射。常用硬化剂有：5%乙醇胺油酸盐、015%~115%十四烃基硫酸钠(STD)、215%~5%鱼肝油酸钠等。

    （2）内镜食管曲张静脉套扎术   在内镜下采用套扎器使橡皮圈扎在食管的静脉上，使结扎处曲张静脉闭塞、脱落。有时局部糜烂或溃疡，甚至再出血，控制及预防再出血的有效率可达80%~90%。内镜套扎比硬化治疗更加有效、安全[7]。细菌感染和肝脏功能差是曲张静脉套扎术后早期出血独立的危险因素，一旦怀疑或有感染的依据，特别是严重肝脏功能受损( Child C )的患者，应当密切监测有关感染的症状体征及应用抗菌素[8]。

    内镜止血的疗效优于药物治疗，但仍有部分病人不适合内镜治疗（约占出血病人的1/3），还有部分病人经过内镜治疗出血得到控制后短期内还反复出血（约占治疗病人的1/2），对这部分病人需放弃内镜治疗，而需要改用其他治疗控制出血或预防再出血的发生。

     内镜适合于中重度静脉曲张、凝血功能较好患者初次出血的预防、发生消化道出血时即时止血及保守治疗或手术治疗出血停止后再出血的防治。内镜即刻止血及预防再出血的疗效与医疗条件和操作者技术有很大关系。药物及内镜治疗失败者，需紧急三腔管压迫、TIPSS或急症手术止血，否则死亡率超过60%。即使内镜治疗成功，仍有相当一部分病人需要TIPSS、常规手术甚至肝脏移植作为后续治疗，以巩固及维持其远期疗效。

     目前在我国，内镜随访及治疗门静脉高压症引起的消化道出血并不普及，仅限于大中城市一些医疗技术及设备较好的单位，且内镜治疗后再出血率高，往往需要长期反复治疗，费用亦较高。尤其在偏远地区，发生再出血后没有条件及时再次胃镜止血，也没有条件及时手术治疗，死亡率高。对这类病人，最好采取择期手术治疗，必要时三腔管压迫后及时转院至邻近有条件行手术治疗的医院进行治疗。

   （三）三腔管（Sengstaken -Blakemore）

    三腔二囊管可直接压迫食道下段胃底曲张静脉破裂出血的部位，即刻止血率可达85%以上，但拔管后短期再出血率高达21%~46%，且有发生消化道粘膜坏死或溃疡、吸入性肺炎、窒息等并发症可能。在胃管内注入凝血酶、8%加去甲肾上腺素冰盐水或云南白药等，可起到辅助止血的作用。应用三腔二囊管仅可起到暂时止血的目的，主要是为下一步治疗赢得时间、创造条件。在病情危重、药物治疗效果欠佳、无条件进行内镜以及介入、手术等急症处理条件下，三腔二囊管压迫是有可能在等待手术或转运病人的过程中能挽救病人生命的唯一有效措施。简单地说，三腔管仅仅能起到一个其它止血措施失败、和患者需要进一步处理的临时性桥梁作用[9]。三腔管的放置、监测及拔出等均需要有经验的医师施行，最大限度地减少应用三腔管可能出现的严重并发症。目前经过改进已有四腔两囊管（Minnesota管）[10]，其中一腔位于食管囊上方，可由此吸出食管囊上方的内容物，减少发生误吸的可能。

    （四）介入治疗

    肝硬化门静脉高压症的介入治疗主要包括TIPSS、PSE及PTE。

    （1）经颈静脉肝内门-体静脉分流术（transjugular intrahepatic portosystemic stent shunt ，TIPSS）  经颈静脉插管将血管支架放置于肝实质内肝静脉与门静脉之间，在肝内门-体静脉之间造成直径约1cm的开放通道，使部分门静脉血不经过肝实质而直接回流入肝静脉，并可显著降低门静脉压力。TIPS的优点是对肝脏功能要求低、创伤小、防治出血可靠，手术成功率及即刻止血率可达95%以上，其再出血率低于20%[11]，亦不影响今后可能施行的肝脏移植手术。TIPSS止血的疗效优于药物和内镜，但费用高。TIPSS不用于消化道出血的一线防治，而用于一线治疗措施失败后再出血及二级预防。具体来说主要用于肝脏功能差不能耐受常规手术、消化道出血后经保守治疗（药物、三腔管、内镜）效果不理想、且又不具备肝脏移植条件的患者，使患者在等待移植前或常规手术前不因出血而死亡。TIPSS对肝静脉压力梯度>20mm Hg的患者比常规保守治疗更加有效。TIPSS对顽固性腹水和肝肾综合症也有效，但由于门体分流性脑病等并发症，一般不作为首选治疗措施。TIPS的主要并发症是分流道狭窄、堵塞及术后肝性脑病。目前在我国，对能开展TIPSS手术的单位要严格掌握适应症，而对于没有条件开展TIPSS手术的局部地区或医疗单位要创造条件开展此项手术，以挽救部分“最”适合于TIPSS救治的消化道出血患者的生命，即非手术治疗失败又不适合常规手术治疗的患者在肝脏功能衰竭死亡前不因消化道再出血死亡；患者在等待肝脏移植前不因消化道出血而死亡。

    （2）经股动脉穿刺分次行部分性脾动脉栓塞（partial splendic embolization，PSE）与经皮经肝胃食管静脉曲张栓塞（percutaneous transhepatic embolization of gastroesophageal vareces ，PTE）  PSE 和PTE单独或联合应用（简称介入断流术），类似于常规脾切除加断流术，也可在很大程度上减少门静脉血流、降低门静脉的压力。TIPSS和PET同时进行则相当于分流加断流联合手术。门静脉高压症的介入治疗适应症宽、即时止血效果好、痛苦小、恢复快，缺点是肝内门-体分流通道过大或不畅、肝外门-体静脉交通支阻断不彻底，有再出血的可能。

    尽管药物、内镜、三腔管压迫及TIPSS在门静脉高压症引起的急性上消化道大出血的急诊止血及抢救中有确切的疗效，但到目前为止，手术仍然是治疗门静脉高压症引起上消化道大出血应用最广泛、止血最可靠、疗效最持久的方法。

    （五）常规手术

    肝炎肝硬化的两大病理改变是肝脏功能衰竭和门静脉高压症，同时也是引起晚期肝硬化患者死亡的两大原因[12]。前者最根本的治疗手段是肝脏移植，后者主要是门静脉高压症引起上消化道出血的治疗。在肝硬化门静脉高压症中，60%的出血发生于失代偿期，30%发生于代偿期。肝脏功能损害的程度、曲张静脉的直径及有无红色征是首次曲张静脉破裂出血的高危因素[13]。

    目前普遍认为：⑴ 对肝脏功能较好、食道胃底中重度曲张伴有红色征等具有高度出血倾向的患者宜采取预防性手术治疗，预防手术带来的风险远比自发出血的风险小得多，止血却更持久、更可靠。一旦发生消化道出血，再出血的机会大大增加；⑵ 对于高黄疸、大量腹水、凝血机制差的消化道出血病人，急症手术死亡率高达60%~70%， 尽可能采取非手术疗法止血及保肝治疗，肝脏功能恢复后再考虑手术治疗 ；⑶ 对于没有明显黄疸、腹水、凝血机制较好的消化道出血病人，经过短期的止血、保肝治疗后，积极争取时间采取手术治疗[14]；⑷ 门静脉高压症引起的上消化道出血病例中，大约有10%~20%的病人对药物、急诊内镜及三腔管治疗效果欠佳，根据患者肝脏功能情况酌情采取介入、急症手术甚至肝脏移植治疗[15],[16]。

    门静脉高压症常规手术分为分流、断流及联合手术三大类。

    1、门体分流术   是将门静脉主干或主要分支血管和下腔静脉主干或主要分支血管端侧、侧侧或人造血管架桥吻合，使部分门静脉系统血液不经过肝脏直接回流入体循环，直接降低门静脉入肝血流量及压力。分流术是预防门静脉高压症病人再出血的最有效方法。但是，将含有促进肝细胞生长的激素、营养物质和经肠道吸收来的含有毒素的门静脉血液直接转流入体循环，以及向肝血流减少，可导致门体分流术后脑病及加重肝功能损害。

    门静脉虽有众多回流属支，根据对门静脉系统解剖、病理生理功能的认识，大体上可把这些属支分为脾胃区和肠区，两者之间有明确的分界线，这就是门静脉系统血流功能性分区的解剖学基础。在这个基础上，自然也把分流手术分为了两类：选择性分流术及非选择性分流术。

    ⑴ 非选择性分流术  指将门静脉血全部或部分通过门腔静脉吻合分流到腔静脉，直接降低门静脉主干的压力，从而降低食管胃底曲张静脉的压力，避免或减少消化道出血的可能。这类术式包括门-腔静脉分流（portacaval shunt , PCS）、肠腔分流( mesocaval shunt , MCS )、脾腔分流(splenocaval shunt , SCS )、脾肾分流(splenorenal shunt ) 及经颈静脉肝内门-体分流术（ Transjugular intrahepatic portosystemic shunts, TIPSS）。

    全门体分流术  如门腔静脉分流术降低门静脉压力的作用非常明显，即时止血效果显著，术后复发出血率低，但术后经门静脉入肝血流大幅减少，导致肝性脑病发生率明显增加，目前应用较少。

    部分门体分流术  如小口径肠腔分流、脾腔分流、脾肾分流术及限制性门体分流术突出的优点是分流部分门静脉系统血流而较少引起肝昏迷，且能减少脾脏切除术后门静脉血栓形成，是我国目前一些医院推荐应用并行之有效的术式。

    ⑵ 选择性门体分流术  指选择性地分流食管下端和胃底的静脉，即脾胃区静脉血流，而不影响肠区静脉血流，在降低食管胃底曲张静脉压力的同时保持门静脉主干和肠系膜静脉的压力，保持门静脉的向肝血流。这类术式包括远端脾肾静脉分流术（Distal splenorenal shunt， DSRS，又称Warren术）、冠腔分流术及远端脾腔静脉分流术。

    远端脾肾静脉分流术  选择性地分流了食道下端和胃底曲张静脉的血流，而保持了门静脉向肝血流灌注，但操作复杂、不切除脾脏、久而久之失去其选择性降压的作用。

    冠腔静脉分流术   因冠状静脉较薄，变异较多，手术成功率低，难以在临床上广泛开展。

    远端脾腔静脉分流术   对脾静脉和食管胃底静脉的分流减压效果优于DSRS，而且克服了DSRS吻合口栓塞和术后早期再出血率较高的缺点，疗效较好，但可能由于操作者技术不熟练，临床应用较少。

    分流手术的关键是吻合口既要通畅又不能过大，吻合口直径约8-12mm为佳，并保持吻合口不扭曲，无张力。分流术后再出血一个很重要的原因就是吻合口扭曲或形成血栓，分流术后肝昏迷的原因主要是吻合口过大或肝脏功能较差。

    国外有人对1409例各种分流手术病人（包括全门体分离、远端脾肾分流、TIPSS）和内镜治疗组（包括硬化剂注射和套扎）病人做了对比分析，认为分流组病人再出血率低，但要以肝性脑病和肝脏功能损害为代价，其在存活方面并没有优势[17]。

    2、 断流术

    断流术是通过手术的方法阻断高压的门静脉系统血流与奇静脉、半奇静脉系统之间的交通支来达到止血的目的。断流术的适应症比较广泛，只要肝脏功能代偿良好，能耐受手术的病例，均可行断流术。即使门静脉海绵样变或门静脉系统血栓形成者，也可行断流术，肠道血流可通过后腹膜及椎管内静脉等侧枝循环回流。

    1964年Hassab提出贲门周围血管离断术(Pericardial devascularization，Hassab术)，20世纪70年代，我国裘法祖教授对Hassab术作了进一步的实践和改进。Hassab术包括切除脾脏,彻底结扎、切断胃近端1/3以上的贲门周围6cm内的所有血管。裘法祖教授特别强调剥除食道下端6~8cm范围周围血管，并提出高位食管支的概念，尤其要求离断高位食管支，是我国目前治疗门静脉高压症应用最广、疗效最好的术式[18]。断流术对肝脏血流灌注无重大影响，术后肝功能恶化和肝性脑病发生率低，但断流术后仍然高压的门静脉系统势必向低压部形成新的侧支，从而使断流术后再出血的发生率高，同时，断流术后可引起脾静脉盲端形成血栓，并向门静脉及肠系膜上静脉蔓延，引起不良后果，因此，断流术及有关围手术期处理还需进一步完善。别平[19]、李志伟[20]等在脾切除断流术时同时分离结扎脾静脉和肠系膜上静脉汇合处脾静脉开口，消除与门静脉主干直接相通的脾静脉盲端，初步显示能减少术后门静脉主干血栓的形成；还有人报道应用前列地尔、低分子右旋糖酐、阿司匹林等有助于预防断流术后门静脉系统血栓形成。我们的体会是，术中操作仔细，减轻组织损伤，严密止血，术中术后不用任何止血药物，并早期静脉滴注低分子右旋糖酐、口服阿司匹林等，有利于减少或减轻术后门静脉系统血栓形成。个别情况下术后血小板上升过高，有时可高达80万/mm3以上，必要时可临时静脉滴注化疗药物杀伤血小板，防治术后短期门静脉系统血栓形成，避免给今后的治疗带来不便。

    其它如冠状静脉结扎术、经胸食管曲张静脉缝扎术及经腹胃底浆肌层环切血管缝扎术等，主要用于早期急症手术及基层医院，术后再出血率高，现已少用；以后日本学者Sugiura提出经胸结扎食管周围静脉、横断食管再吻合、脾切除术及幽门成型术等更加彻底的断流术，但操作复杂、创伤大、术后并发症严重，欧美及我国应用较少。近几年还报道由腹腔镜下、手助腹腔镜下[21]脾切除贲门周围血管离断术等，需要特殊设备及娴熟的腹腔镜技术，不便于在基层医院推广。

    断流的关键是要彻底、规范，主要包括冠状静脉胃支、食管支、高位食管支，胃后、左膈下血管。术后再出血一个很重要的原因就是断流不彻底[22]，断流术后很少发生肝昏迷。防治断流术后门静脉系统血栓形成是关系到断流术后并发症及远期疗效的一个非常重要的方面。

      3、断流和分流联合手术

    分流术和断流术各有优缺点，因此，有人采用断流加远端脾肾分流等联合术式，似可在一定程度上既能保证门静脉血的向肝灌注，并有利于预防脾、门静脉血栓形成，有一定的优点[23]。但联合术式扩大了手术范围，增加了手术创伤，且对肝脏功能的要求较高，远期效果也不理想，现在还没有一种手术可以解决门静脉高压症所有的问题。在我国，肝硬化门静脉高压症病例数多，消化道出血的患者肝脏功能代偿较好，部分患者因出血造成短时间肝脏功能失代偿，经过支持、保肝治疗后肝脏功能可得到明显改善，这些患者出血后经过常规手术治疗出血大多可以停止并能维持相当长时期，经过几十年的探索和临床实践，我国应用最广、疗效最确切的术式主要是脾切除贲门周围血管离断术及脾切除联合近端脾肾静脉分流术[24]。西方国家应用较普遍的手术为远端脾肾静脉分流术，日本主要是断流术。

    手术治疗门静脉高压症引起消化道出血的远期疗效，与手术者操作技术、手术方式、围手术期管理及患者肝脏代偿功能有关。

    （六）肝脏移植

    任何分流、断流及联合手术均不能从根本上改善及逆转肝脏原发疾病造成的肝脏功能损害，只有肝脏移植才是治疗终末期肝病最彻底、最有效的方法。

    各种原因所致晚期肝硬化门静脉高压症患者行肝脏移植的手术适应证是：上消化道大出血或反复出血伴有肝功能失代偿者；反复发生的自发性脑病；顽固性大量腹水内科治疗不能控制者[25]。另外，晚期肝硬化合并小肝癌也是肝脏移植较好的适应症。

    目前普遍的看法是各种晚期肝病、肝脏功能失代偿的患者估计仅有半年至一年的生存期，且处于“住院依赖期”，在进入“监护病房依赖期”前准备肝脏移植为宜[26]。

    目前我国由于供体缺乏、卫生经济条件受限，常规手术在相当长时期仍将是我国门静脉高压症的主要治疗手段。肝脏移植，尤其是亲体肝脏移植，存在一系列伦理、风险、疗效及经济等条件所限，需要严格掌握适应症，谨慎行事。

    八、        门静脉高压症治疗原则、各种治疗手段评介及治疗方案选择

    现代门静脉高压症引起上消化道出血的治疗原则是预防和控制食管胃底曲张静脉破裂引起的上消化道大出血，包括三个方面内容：⑴ 对具有高危出血倾向的患者采取措施预防出血；⑵ 对发生出血的患者及时有效止血；⑶ 对出血停止后的患者采取措施预防再出血的发生[27]。

    Varghese对95例出血、110例未出血且未经内镜或药物治疗的肝硬化门静脉高压症患者经多变量回归分析提示，静脉曲张的程度、樱桃红征及胃底静脉曲张是出血的高危因素[28]。急性出血、MELD评分≥18、需要24小时内输注4个单位红细胞及内镜下有活动出血是患者6周内死亡的高危因素。MELD评分≥18也是判断患者在5天之内再出血的较为可靠的预测指标[29]。近几年尤其强调感染也是导致消化道出血或再出血的因素，肝功能差（Child-Pugh C ）、辅助通气、三腔管应用是引起感染的独立的高危因素，早期预防性使用抗菌素可降低获得性感染及消化道再出血及引起死亡的危险[30]，[31]。

    药物、三腔管及内镜急症止血的效果良好，均可达到70%~80%以上，但疗效并不持久、可靠，短期再出血率高达30%以上，可在出血的间歇期加强支持、保肝治疗，提高手术的耐受性，争取手术治疗；如果肝脏功能代偿良好，手术治疗的效果要好于保守治疗，手术即刻止血的效果接近100%，远期再出血率10%左右；如果肝脏功能失代偿，其最根本的治疗方法只有肝脏移植；保守治疗效果差、不能耐受常规手术、又无机会行肝脏移植，介入治疗是即刻止血、短期维持病人生命的可靠办法。

    国内外大量的临床资料表明，防治门静脉高压症食道胃底静脉曲张导致的上消化道出血的措施中，其即刻止血及防治复发出血的效果按以下顺序逐步提高：

    药物<三腔管<内镜硬化<套扎

根据门静脉高压症食道胃底曲张静脉及破裂出血的治疗原则和目前有关防治措施的效果，结合国际国内临床资料，目前我国食道胃底静脉曲张及破裂出血的诊治程序可概括如下：

         经过药物、内镜、三腔管等保守治疗等措施处理，出血停止的病人，如果肝脏功能代偿良好，Child A或B级病人，择期酌情行分流、断流或联合手术；如果肝脏功能代偿不良，Child C级病人，则行TIPSS手术，避免短期内因出血而死亡，有条件者或可创造条件等待行肝脏移植手术。

        经过保守治疗，出血仍未停止，如果肝脏功能代偿良好，Child A或B级病人，酌情行急症手术；如果肝脏功能代偿不良，Child C级病人，则行TIPSS手术，避免短期内因出血而死亡，有条件者可行急症肝脏移植手术。

        实际在临床工作中，所有治疗门静脉高压症的三种保守治疗措施和三种手术治疗措施是根据病情相辅相成、综合利用的。

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