肝血管瘤，是肝脏的良性肿瘤。以肝海绵状血管瘤最常见。海绵状血管瘤一般是单发的，多发生在肝右叶；约１０％左右为多发，可分布在肝一叶或双侧。血管瘤在肝脏表现为暗红，蓝紫色囊样隆起。分叶或结节状，柔软，可压缩，多数与邻近组织分界清楚。病人一般无自觉症状。

　　发生机制　　本症中年女性多见，女性的发病率是男性的６倍。因本病无明显症状，仅表现为肝内占位性病变，故临床上要注意与肝癌相鉴别。 武汉市第三医院普外科王光新

　　目前就肝血管瘤的病理发生机制尚不清楚，现有两种不同的认识。其一认为是血管畸形， 其增长是由于血窦在血流作用下的扩张，血窦有完整内皮细胞，其下有丰富弹力纤维，中膜层有成纤维细胞及平滑肌细胞，间质中有极丰富和广泛分布的胶原纤维，造成内、中、外膜层界线不清及弹力纤维排列紊乱，胶原纤维可填充血窦腔，内皮细胞不同程度肿胀，甚至半脱落、脱落状；红细胞可大量渗出至间质中，从而证实了肝血管瘤为肝动脉末梢的动脉畸形。其二认为肝血管瘤是真性肿瘤，其增长是由于新血管组织的形成。激素在新血管组织的形成中具有重要作用，推测类固醇作用于血管壁的徽结构――海绵状血管的一部分，可能机制为类固醇如强的松等抑制了血管壁胶原的生物合成； 另一方面类固醇具有激发或促进血管生成的作用。有报道称性激素可以促使血管内皮细胞的增生、移行乃至形成毛细血管样结构。同样临床研究证实，女性激素与肝血管瘤的生长存在一定的关联。一项长期随访调查表明12.7％女性肝血管瘤患者在随访期间肿瘤增大，但明显增大者只占6.3％，接受激素治疗者有22.7%，其肝血管瘤直径增大，两倍于对照组。以上均说明肝血管瘤的生长和复发与性激素有密切的关系，外源性如口服避孕药物，内源性如怀孕等，即怀孕或口服避孕药可使肿瘤生长加快或治愈后复发。另有报道肝血管瘤中血管内皮生长因子(VEGF)表达阳性率高达78％，VEGF表达越高， 血管内皮细胞增殖越旺盛，由此肝血管瘤应被视为新生物。但目前对激素在肝血管瘤的发生、发展过程中的真正机制尚未了解，有待我们深入研究，为临床药物治疗肝血管瘤提供理论依据。
疾病分类
　　(1)海绵状血管瘤：其切面呈蜂窝状、充满血液、镜检显示大小不等囊状血窦、其内充满红细胞,时有血栓形成,血窦之间有纤维组织隔,纤维隔内见有小血管及小胆管,偶见被压缩之肝细胞索。纤维隔及血窦内的血栓可见钙化或静脉石。

　　(2)硬化性血管瘤,其血管腔闭合,纤维间隔组织较多呈退行性改变。

　　(3)血管内皮细胞瘤,血管内皮细胞增殖活跃,易致恶性变。

　　(4)肝毛细血管瘤,血管腔窄,纤维间隔组织多。

临床表现
　　1.小血管瘤多无症状，较大血管瘤可有肝区胀痛。

　　2.小血管瘤无体征，较大血管瘤，右上腹可触及包块，肝大。

　　3.因肿瘤增大后而出现的肝大、包块及压迫症状，早期多无症状。诊断上主要根据B超、cT、核素扫描以及肝动脉造影检查确诊。较小的血管瘤且无症状者不必治疗，可动态观察;，有压迫症状者可选择肝部分切除术。血管瘤多为单发，直径多小于4厘米。肝血管瘤常在B超检查时偶然发现，其大小和形状及数量均不一定，往往属先天性。如果静止不发展，无任何自觉症状，一般无生命危险。4厘米以上者约40%伴腹部不适，有肝肿大、食欲不振、消化不良等症状。肝血管瘤内可有纤维组织、机化血栓，可因反复血栓形成造成肿瘤肿胀、引起肝包膜牵拉胀痛。
肝血管瘤并发症
　　1.肝血管瘤破裂：可引起急腹症或内出血症状。

　　2.血小板减少症和低纤维蛋白原血症：少数病人常因凝血机制障碍而引起此症。

　　3.肝脏肿大：血管瘤长大时会引起肝脏肿大。

　　4.肝囊肿：约10%的病人可并发肝囊肿。[1]
诊断依据
　　影像学检查(如B超、CT及MRI)是目前诊断肝血管瘤的主要途径。

　　x线平片检查无多大的意义，只有巨型肝血管瘤才会显示右膈肌抬高，消化道气体受压改变，而且无特异性，当肿瘤出现钙化时才会考虑到肝血管瘤的可能。

　　1.B超 显示为边界清晰的低回声占位伴有后方不甚明显的回声增强效应。简单易行而无刨伤性，属首选影像学方法。B型超声可检出直径>2cm的肝血管瘤。典型表现为边界清晰的低回声占位伴有后方不甚明显的回声增强效应。但大多数小血管瘤为强回声，瘤体直径多5cm)则表现为内部高低混杂回声，边界不整，形状不一，此为瘤内有纤维性变、血栓形成或坏死所致。有时肝癌也可有类似图像，因此需做其他影像学检查加以鉴别。

　　2.CT CT平扫下肝血管瘤表现为圆形或卵圆形低密度灶，可多发或单发。绝大多数密度均匀，边界清楚，脂肪肝内血管瘤密度较高。瘤内机化较多时呈星状或裂隙状低密度，有时瘤内可显示不定形钙化。瘤体直径>5cm时，肝叶有明显的变形，表现膨胀性局限性突出，边缘光滑整齐。CT增强造影对肝血管瘤的定性有很大的帮助，尤其在与肝癌的鉴别上，肝血管瘤与肝癌在平扫图像上多表现椭圆形低密度影，二者cT值(P>0．05)亦无鉴别意义，因此增强检查必不可少。根据血液在肝血管瘤中的特殊变化，“两快一慢”的CT增强扫描技术是诊断肝血管瘤的必要检查手段 。肝血管瘤的cT增强特征表现为：早期病灶边缘呈高密度强化与同层之腹主动脉一致；增强区域呈进行性向心性扩展；延迟(>5min)扫描病灶呈等密度充填，再延迟1h后病灶又恢复到平扫时之低密度，有学者把这种征像简称为肝血管瘤特有的对比剂“快进慢出”表现。而肝癌的cT增强表现为“快进快出”的特有CT征像，即为早期(动脉期)整个病灶达到均匀或不均匀之高密度，随后迅速下降与密度上升的肝实质密度接近，2-3min肝实质CT值开始下降与继续下降的病灶密度接近，从而出现两次等密度交叉征，然后对比剂迅速排出，恢复到平扫时的低密度影。肝转移瘤则多发于中老年患者，有原发病史。在CT增强早期。其边缘或整个病灶出现明显强化。但在肝门静脉期对比剂基本排出，有的可有“牛眼”征，延迟扫描病灶呈低密度，很少出现等密度充填 ，可与肝血管瘤相鉴别。

　　3.MRI MRI对本病具有特殊的诊断意义，不会遗漏较小的病灶。T1弱信号，T2高强度信号，是鉴别肝癌的重要指征。T2WI表现为特征性的“灯泡征”样高信号，如静脉注射钆螫合物(Gadolinium chalate)增强扫描可查及直径5cm的患者可考虑手术切除。但对于特殊部位的病灶(肝门部、方叶、尾状叶)可适当放宽指征。近几年应用德国ERBE公司提供的喷水分离器――水刀，肝血管瘤的手术切除技术有所改进。与传统手术相比，水刀手术在失血量、输血量、手术时间、术后住院天数等方面均有进步，值得提倡。
治疗指征
　　关于肝血管瘤治疗指征争议较大，1970年Adam将肿瘤直径>4cm 者称为巨大肝血管瘤，并以此作为手术指征。有作者提出如血管瘤直径>5cm，无论有无明确的临床症状均应施行手术，但对血管瘤大小的要求不尽相同，分别为直径8cm、>lOcm，最大者为>15cm。有作者以肝血管瘤有破裂出血的危险，作为手术治疗的重要理由。近年来，随着对肝血管瘤的自然生长规律进一步了解，对肝血管瘤治疗指征发生变化，保守观察不进行治疗的病例逐渐增多。我们认为肿瘤的大小和对破裂出血的忧虑并不是肝血管瘤是否需要外科治疗的标准，肝血管瘤自发性破裂很少见，迄今全球报道仅几十例，而肝脏手术的危险性远高于前者。Jarnagin报道1991～2001连续lO年1803例肝脏手术死亡率，头5年为4%，近2年为1.3%。肝脏手术后或多或少会有一些并发症或不适感，Fioole等最近报道平均随防55个月，肝脏良性疾病术后14.3%患者伴有不同程度的不适。因此，我们认为治疗指征应依患者年龄、增长速度、瘤体大小和症状程度，全盘考虑其利弊，综合分析决定，避免过度干预，扩大手术指征；同时，又要避免瘤体增长过大，增加手术切除难度和风险，或者丧失手术治疗机会。

　　我们认为肝血管瘤外科手术指征应从严掌握。具体包括：(1)有十分明确症状(排除其他可能引起类似症状的疾病)；(2)瘤体破裂或伴有大流量动静脉瘘及凝血功能障碍(Kasabach―Merrit综合征)；(3)不能排除其他肝肿瘤；(4)血管瘤体直径>10cm 。但当瘤体直径在5cm一10cm且合并以下情况时视为相对手术指征，当患者的学习、工作和生活因疾病存在产生的心理压力而受到严重影响时应考虑治疗。(1)邻近第一、二肝门；(2)瘤体生长速度每年直径>2cm；(3)瘤体突出于肝脏边缘，尤其位于肋弓以下；(4)合并胆囊结石等其他外科疾患。对位于肝中央部或尾叶的血管瘤，因其手术治疗可能需切除大块肝组织，手术的并发症和病死率还难以被患者所接受。故不主张积极手术，而宜密切地随访观察，更趋从严掌握手术指征。 

　　治疗方法

　　1.手术方法为：（１）肝血管瘤切除或肝叶切除术；（２）肝动脉结扎术；（３）术中冷冻治疗。

　　2.非手术治疗：（１）放射治疗；（２）肝动脉造影及肿瘤动脉栓塞。
用药原则
　　一般不用药物治疗。手术治疗时除选用基本药物中抗生素预防伤口感染。
疗效评价
　　1.治愈：ＣＴ，彩超示肿物消失，症状消失切口愈合，无并发症。

　　2.好转：ＣＴ，彩超示肿物变小，症状减轻。

　　3.未愈：无变化，或肿块进一步扩大。
专家提示
　　肝血管瘤为良性病变，目前仍未发现对肝血管瘤有疗效药物，故病者如血管瘤＜５ｃｍ，不必到处求医，定期随诊即可。如瘤体＞５ｃｍ，且有自觉症状，应到医院去遵医嘱处理。