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肝脏肿瘤的诊治

发布时间：2016-01-31 来源：中华康网

　　肝脏恶性肿瘤占所有儿童恶性肿瘤的1％，是继神经母细胞瘤和肾母细胞瘤之后第三位腹腔内最常见肿瘤。两大类原发肝脏恶性肿瘤是肝母细胞瘤和肝细胞癌。随着新辅助化疗方案和肝脏手术技术的进步肝母细胞瘤的存活取得显著提高。但肝细胞癌的预后仍然很差，治愈需要肿瘤完整切除。上海儿童医学中心肿瘤外科顾松

　　流行病学

　　肝母细胞瘤和肝细胞癌有着不同的发生率、年龄分布、基因基础和相关危险因素（表30-1）。从1979年到1996年，在美国小于20岁的居民中肝母细胞瘤的发生率由百万分之0.6上升到百万分之1.2，而肝细胞癌的发生率由百万分之0.45下降到百万分之0.29。肝母细胞瘤和肝细胞癌在男性多发。肝母细胞瘤通常发生在6个月至3岁的儿童，而肝细胞癌发生在大年龄儿童和成人。

　　肝母细胞瘤和Beckwith-Wiedemann综合症、家族多发性腺瘤样息肉病、半侧肢体肥大症和低出生体重相关。最常见基因发生改变的染色体有1p、1q、2q、4q、7q、8q、12q、17q、20、22q、Xp、Xq。肝母细胞瘤和β-连锁蛋白的稳定突变以及Wnt/β-连锁蛋白信号的激活有关。在肝母细胞瘤中观察到胰岛素样生长因子Ⅱ的上调，可能受到PLGA1癌基因过度表达的调控，它是8q染色体上的转录激活剂。细胞遗传学的异常并不能明确致病原因及显示影响预后。肝母细胞瘤的病因还不清楚，但最近的学说提出肝母细胞瘤可能来源于能够分化为肝细胞和胆道上皮细胞的多潜能肝干细胞或卵圆干细胞。肝母细胞瘤细胞和卵圆干细胞表达这二个细胞系的标记。进一步来说，肝母细胞瘤的结构特性类似于肝细胞生成不同时期的特征。

　　肝母细胞瘤和极低出生体重之间的联系可以这样解释，遗传畸变的高风险或未成熟肝脏对围产期强化治疗（例如氧、利疗剂、放射）作用的易感性。在一个研究中发现与出生体重控制对照组相比，肝母细胞瘤患者有长时间以及积极的围产期治疗。极低出生体重婴儿发展为进展期肝母细胞瘤的风险性较高。有些报道提出极低出生体重或其它异常伴有肝母细胞瘤可通过系列超声筛查和甲胎蛋白监测提高早期检测率。然而在进行筛查前必须对高危肝母细胞瘤患者筛查进行常规花费分析评估。

　　肝细胞癌主要发生于肝脏疾病和肝硬化的患者。在儿童，肝细胞癌和高酪氨酸血症及遗传代谢异常有关。在美国肝细胞癌的发生率在亚裔及外来儿童中较高。在台湾，肝细胞癌多发生于B型肝炎病毒携带者。B型肝炎病毒疫苗显著降低了肝细胞癌的发生率。台湾一研究比较发生在儿童和成人肝细胞癌证实B型肝炎病毒感染主要发生在儿童（100％比80％），肝硬化相同（70％），切除率在儿童较低（18％比56％）。

　　临床特征和实验室资料

　　大多数儿童肝脏肿瘤表现为腹部肿块，大于2/3的肝脏肿瘤为恶性。尽管大多数患者没有症状，但有些表现为腹胀、厌食、体重下降、疼痛、恶心和乏力。腹部CT和超声可以检查，通常显示肝脏实体肿块。实验室检查包括全血细胞计数、生化全套、肝功能、凝血状况和血清甲胎蛋白水平。60％病例出现血小板减少症，有时发现血清氨基转移酶升高和贫血。诊断最终取决于活检。在图30-1是肝脏恶性肿瘤诊断和治疗的流程图。

　　肝母细胞瘤和肝细胞癌最敏感的实验室检查是血清甲胎蛋白水平。甲胎蛋白由胎儿肝脏和卵黄囊产生，出生后6个月下降至成人水平。尽管甲胎蛋白可以作为肿瘤有效标记，但不是特性的。超过90％肝母细胞瘤甲胎蛋白水平升高，肝细胞癌大约为70％。甲胎蛋白水平假性升高可以发生在肝炎、肝硬化、血管内皮瘤、生殖细胞瘤、睾丸肿瘤和胆囊癌。甲胎蛋白水平正常可以发生在分化良好的和未成熟的肝母细胞瘤以及纤维板块型肝细胞癌。血清甲胎蛋白可以用来监测化疗反应以及肿瘤复发。少见肝母细胞瘤分泌和性早熟相关的β促绒毛膜性腺激素。

　　影像学检查

　　影像学检查对于诊断和手术切除可行性的评估都是有帮助的。腹部超声和CT是肿瘤检查的首选。胸部平片和CT扫描用来排除转移病灶。最终影像学检查应明确肿瘤的大小、部位，评估转移病灶，决定是否存在门静脉、肝静脉或下腔静脉血管侵润。虽然先进的影像学检查提高了预测手术可切除性的能力，但是最终由外科医生在手术中决定。

　　超声有助于最初评估血管侵润情况。肝脏病变在超声中分成实性的、囊性的和血管性的。肝脏恶性肿瘤超声通常表现为边界清的高回声（实性）病变。彩色多普勒超声有助于诊断血管瘤栓和肿瘤内的血管分流。术中超声用来辅助诊断血管侵润和肿瘤可切除性。

　　血管和胃肠道对照增强CT扫描有益于描述肿瘤的大小、类型、部位和检测局部淋巴结肿大。腹部CT显示低衰减的肿块。在复杂病例需要非标准手术切除可以进行螺旋CT和三维重建。

　　核磁共振和磁共振血管成像术特别有助于判断肿瘤和肝脏血管以及胆道解剖之间的联系。肝脏肿瘤在T1像为同质的低密度，在T2像为高密度。三维重建明显提高手术医生预测肿瘤可切除性的能力。

　　在过去血管造影用来检查肝脏血管的解剖，但随着磁共振和增强CT的运用，它很少用来诊断评估肝脏恶性肿瘤。血管造影作为介入疗法在有些病例需要选择性化疗栓塞时运用。

　　鉴别诊断和组织学

　　诊断最后通过经皮穿刺、腹腔镜或开放活检获得。细针吸引活检可以获得诊断。有些治疗小组根据临床表现高度提示肝母细胞瘤或肝细胞癌的基础上首先给予新辅助化疗。然而，鉴于在临床有太多的误诊，我们强调所有病例活检。

　　儿童肝脏原发良性和恶性肿瘤的分布见表30-2。肝母细胞瘤和肝细胞癌均为上皮来源，占肝脏恶性肿瘤的90％以上。原发肝脏肿瘤也可间质来源，以肉瘤多见。未分化的胚胎肉瘤和横纹肌肉瘤通常发生在5-10岁的儿童。他们甲胎蛋白水平正常，波形纤维蛋白染色阳性。其它恶性肿瘤包括恶性转化的间质错构瘤、血管肉瘤、胆管癌、杆状肿瘤、未成熟畸胎瘤和绒毛膜癌。肝脏转移性病变在儿童相对少见。

　　肝母细胞瘤组织分型在预后评估作用较小。统一的标准还未制定，但大多数儿童病理医生简化分型为上皮型和混合型（上皮和间质）。上皮型分为婴儿型、胚胎型、巨梁型和小细胞未分化型。小细胞未分化型组织类型预后不良。相反，纯婴儿型（PFH）分裂活性低（小于2个有丝分裂/10 400´镜下）其无病存活率显著提高（图.30-3）。事实上，对于纯婴儿型肝母细胞瘤完整切除后，COG不再提倡常规进行化疗。

　　对于肝细胞癌有些研究者提出纤维板层类型患者手术切除率高预后比其它类型好。然而，Katzenstein 等观察到尽管中位存活时间延长，但纤维板层类型和其它细胞类型进行分期对分期的比较没有差异。

　　分期

　　关于肝母细胞瘤和肝细胞癌分期系统提出许多。目前美国POG和德国儿童肝脏肿瘤研究协作组采用的分期系统见表30-3。这个分期的核心是建立在术后疾病进展情况基础上的。大约5％肝母细胞瘤完整切除（Ⅰ期）为低有丝分裂活性的PFH，肿瘤镜下残余（Ⅱ期），肉眼残留（Ⅲ期）肝外病灶或转移（Ⅳ期），大约20％的肝母细胞瘤在诊断时已有远处转移。肝细胞癌通常比肝母细胞瘤表现为分期进展。尽管POG 分期系统对术后预后评估有意义，但他不能提供术前疾病程度的信息。

　　为了评估新辅助化疗前后肿瘤的反应及可切除性，国际儿童肿瘤协会SIOP发展了PRETEXT（治疗前疾病进展情况）分期系统。PRETEXT分期系统采用放射检查发现和描述肿瘤侵犯的肝段数目及位置，考虑到肝静脉和门静脉的侵润以及肝外侵润及远处转移情况（图30-4）。例如，Ⅲ组、p、m肿瘤为4段中3段被肿瘤侵润，向门静脉内生长和转移。这个分期系统使得肿瘤科医生能够比较肿瘤对各种不同新辅助化疗方案的反应。其它肝母细胞瘤的分期系统包括日本小儿外科医生协会和TNM分期系统。

　　在儿童，肝细胞癌同样运用POG和PRETEXT分期系统。在成人，Okuda和Barcelona临床分期系统被运用，该系统考虑了肿瘤侵润的程度和肝脏疾病的严重程度。

　　手术

　　手术的最初目的是完全解剖切除。肿瘤切除因为各种缘故而放弃如多个病灶、二叶侵润、门静脉或下腔静脉瘤栓、血管侵润、腹主动脉旁淋巴结病、肝门侵润和远处转移。中央型肿瘤肝静脉累及妨碍了肿瘤安全切除。通常来说，应该避免非解剖学上的肝切除因为这样做肿瘤不完全切除率高且易局部复发。当病理证实术后镜下肿瘤残存，如果能够解剖学上切除那么再次手术切除侵润边缘是有指症的。

　　成功的肝切除需要仔细的规划和支持护理。有一个具有经验的儿科麻醉医生是基本的。手术的第一步是放置可靠的大口径的静脉插管、动脉监测和辅助的外周静脉通路。病人的体位应该使得手术医生能够术中达到颈部、胸部、腹部和腹股沟。如果需要另外的径路或更大的暴露，这些消毒部位很容易做到。特伦德伦伯格体位（头低仰卧位）能够降低腔静脉和肝静脉压力减少空气栓塞的风险。

　　最初肋缘下切口能用来评估肿瘤部位和范围，腹部仔细探查有无术前检查可能没有发现的转移病灶。一旦决定进行手术切除，切口延长至整个腹部。在大年龄儿童，切口中线延伸到剑突有利于更好的暴露肿瘤和肝脏。

　　肝脏和肿瘤通过解剖韧带完全游离，三角韧带分离从左肝静脉到终点左侧横膈。肝脏右叶从右侧横膈托出，电灼处理裸露的附着韧带，当肝脏从切口托出后，与右侧肾上腺附着组织韧带及膈下静脉的几枝分枝处理后完全游离肝脏。

　　接下来游离肝下下腔静脉，使得肾静脉以上的腔静脉到与肝实质连接处血管环形游离，并用血管环进行控制。肝脏完全游离后，确定最后肝脏切除的计划。通过Winslow孔用手触摸肝门组织了解肿瘤侵润的情况以及经常碰到的血管异常。肝后下腔静脉需要评估其在肝实质中的部位及肿瘤有无侵润情况。最后仔细评估肿瘤和肝静脉之间的关系。术前影像学增强检查和术中超声可以精确这些评估。未预见到保留肝静脉的侵润会造成切除缘残留、严重的术中出血和术后肝静脉损伤引起急性门脉高压所致肝功能衰竭（Budd-Chiari综合症）。当这些评估完成后，游离的肿瘤和肝脏可以进行所要求的切除。手术方式包括标准的左或右肝叶切除术、扩大的左、右肝叶切除术或极少病例所需根据解剖中央或节段切除。

　　解剖顺序和所有病例相似。当肿瘤和肝脏游离以后，手术医生决定肿瘤可切除性，重点放在肝门血管结构的解剖。在接近十二指肠和胰腺十二指肠动脉分枝的末端明确肝动脉、胆总管和门静脉。胆囊从肝脏解剖出来，胆囊管结扎。随后解剖胆总管、肝动脉和门静脉，确定和结扎需切除段或肝叶和肿瘤的血供。当肝动脉和门静脉分枝结扎后，会出现明显的分界引导肝实质切除。

　　肝门解剖完成后，重点放在肝后下腔静脉。肝脏和肿瘤转向左侧，暴露腔静脉走向。从末端开始漫长和仔细解剖腔静脉至肝静脉上方。腔静脉从肝实质游离以后，许多小的分枝血管能被解剖确认和结扎。在有些困难的病例，运用Pringle手法，阻断保留的肝门结构和膈上或膈下腔静脉有利于解剖。肝门结构的阻断时间限制在15分钟，总共阻断时间不超过60分钟。这部分手术的总结是腔静脉需要完全游离除了主要的肝静脉。

　　血管解剖最后部分是确认和分离肝静脉。左、中、右肝静脉起源非常靠近肝脏表面。直到会合至心房，静脉的径路非常短。在手术切除之前，肝静脉侵润情况的准确评估非常重要。术中超声对于这些重要结构手术径路的设计非常有帮助。因为肝静脉分枝进入肝组织后陡直，如果肿瘤边缘允许的话可以采用肝实质内分离血管这个较为安全的技术。在远端至肝静脉肝脏表面电灼标记分离肝实质，这比试图在肝外结扎静脉安全。

　　当肿瘤或解剖原因不允许肝实质内解剖肝静脉，需要更大范围暴露和细致解剖分离肝静脉。通常这可以延迟一直到大部分实质解剖完成及标本接近切下准备送至病理医生前。当手术医生很难取得肝静脉的控制时不要犹豫控制膈上腔静脉。

　　完成血管的解剖后，可以看到线状分界线引导肝实质的解剖。通常电灼环形3-5mm深的线形作为标记，在先前解剖的肝门结构和通过先前确定的控制肝静脉径路时，肝实质的解剖要尤为小心。麻醉医生在这时要准备好因肝实质解剖造成的大量失血。标准肝实质手术采用钝性手指剥离或结扎术中的肝实质束，结扎缝扎，切断实质暴露的血管和胆管。按照手术医生的个人爱好，超声刀（爱惜康内镜手术，新新纳提，俄亥俄），Integra超音波手术吸引器或Tissuelink刀都有利于解剖。尽管这些设备可用作精确解剖，但是成功且相对出血少的关键是在分离肝实质前完整的血管解剖。

　　Couinard描述的关于肝脏三维节段解剖（图30-5）的认识是肝切除的基本（图30-6）。节段切除包括单个段的切除。肝右叶切除包括切除Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ段和结扎肝右动脉、门静脉右枝、右肝管和右肝静脉。肝脏实质的分离为胆囊窝和腔静脉连线间的肝中裂。大的末梢分枝和供应这些节段的肝中静脉小的分枝都要分离出来。扩大的肝右叶切除（右三肝切除）包括Ⅰ、Ⅳ、Ⅴ至Ⅷ段。肝右和肝中静脉要分离。肝脏实质的分离沿着镰状韧带和左叶间裂。另外，左肝动脉分枝、门静脉和通向Ⅰ和Ⅷ段的肝胆管都要结扎。

　　左叶切除包括切除Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ段和结扎左肝动脉、左门静脉、左肝胆管和左肝静脉。肝实质分离通过肝中裂。通向Ⅳ段的肝中静脉的分枝也要分离。左外侧肝叶切除包括Ⅱ、Ⅲ段。左肝动脉分枝、门静脉和通向这些肝段的肝胆管要结扎。扩大的左肝叶切除（左三肝切除）包括Ⅰ至Ⅳ段，Ⅴ和Ⅷ段。肝实质分离沿着肝右裂。结扎左肝动脉、左门静脉、左肝胆管和左、中肝静脉。通向Ⅴ、Ⅷ段的右肝动脉、右门静脉和右肝胆管的分枝需要结扎。

　　如果肿瘤只有侵润Ⅳ、Ⅴ和Ⅷ段，可进行中肝叶切除。在脐部裂隙分离左门静脉进入Ⅳ段的分枝。肝中静脉和右前扇形蒂带结扎。中肝叶切除具有保护正常肝实质的优点（不管Ⅰ-Ⅱ还是Ⅵ-Ⅶ），这些在标准解剖手术时都需切除（例如扩大右或左肝切除术）。

　　当肿瘤采用标准手术不能切除，新的技术正在运用。当肿瘤侵润肝静脉或下腔静脉时肝静脉的重建采用门静脉或人工合成移植物。当所用肝静脉侵润，有一径路是通过肝下静脉流出，除了Ⅴ和Ⅵ，所有节段都可切除（我们没有这项技术的经验）。

　　在大多数具有挑战性的病例，运用成为肝移植方法的体外切除法。回心血量通过静脉分流得到保护。肝切除后，肝脏用Wisconsin大学保护液灌注，放置在冰盒中，在再移植前进行肿瘤切除和肝静脉-腔静脉重建。

　　完全切除后，可以充分进行止血，尤其注意保留肝脏毛糙面的渗血和胆漏。再肝上和肝下放置引流。肝切除术后并发症包括出血、肝下脓肿胆瘘、伤口感染和胆道梗阻。

　　麻醉和手术技术的明显进步提高了手术切除率和降低围手术期死亡率至小于5％。如果手术并发大量出血，阻断肝上和肝下下腔静脉结合Pringle手法达到全血阻断。手术切除前可以控制出血。血管夹可以处理肝血管，减少手术时间和出血量。血管夹、超声刀、激光、振荡刀、手指分离、锐性解剖、Kelly钳都可以分离肝实质。氩气刀和纤维胶可以控制残留肝脏断面出血。成人腹腔镜肝切除已有报道，在儿童存在潜在运用的可能。

　　标准解剖的手术切除导致肝实质百分比显著丢失：右叶扩大切除85％，右叶切除65％，左叶切除35％，节段或锲形切除3％-15％。大多数儿童残留的正常肝实质通过代偿性增生易适应手术切除。然而，新生儿肝脏未成熟，特别容易发展成为术后肝功能不全表现为低血糖、低蛋白血症和低凝血酶原血症。保持静脉输液含10％葡萄糖。术后第一周添加白蛋白和维生素K。2-3天后恢复口服饮食。化疗通常在患者扩大肝切除术后3周或损伤的肝功能出现适当的再生。

　　肝移植

　　最终达6％的肝母细胞瘤患者需要原位肝移植（图30-7）。儿童表现为肝脏所有4部分侵润或3个部分侵润但不能通过部分肝切除手术来完全切除肿瘤都是肝移植的对象。肝移植的禁忌症是化疗后存在肝外病变。

　　有些报道儿童肝移植后预后良好。儿童肝母细胞瘤新辅助化疗后进行肝移植，10年存活率达到85％。在以往尝试肝切除的儿童发生肿瘤复发较常见。患儿部分肝切除后进行挽救性肝移植的5年最终存活率30％-50％。最初手术后切缘阳性与预后极其不良相关。这些资料说明应该避免过激性的部分肝切除，当完全切除存在问题时应考虑肝移植。

　　对于肝细胞癌，肝移植具有不仅完全切除了肿瘤而且整个瘤体周围的肝脏这一理论性优点。许多中心严格限制肝细胞癌患者单个肿瘤5cm或小于5cm或三个节结3cm或小于3cm进行肝移植。在成人肝细胞癌肝移植后5年最终存活率60％-70％。

　　尸体供肝的缺乏，尤其在儿童组，导致进行活体供肝节段移植或劈裂式尸肝移植。活体亲缘关系供体的肿瘤患者肝移植和移植存活率及预后提高相关。这些病人全肝切除包括切除肝后下腔静脉。这些病例不鼓励进行活体劈肝移植。在节段移植的病例，腔静脉的重建可以用保存的同种异体的髂静脉或来源于活体供体的颈内静脉。移植的缺点在于费用和一生免疫抑制的风险，它可增加肿瘤复发和继发恶性肿瘤。

　　辅助化疗

　　尽管最终治愈需要完全手术切除，但肝母细胞瘤和肝细胞癌的辅助化疗仍是主要依靠。新辅助化疗用于降低疾病分期、提高完全切除率和最终提高长期存活率。新辅助化疗的缺点在于治疗不敏感时造成疾病进展，最终肿瘤分期上升或变成无法切除。因而，运用新辅助化疗时需要常规进行影像学和血清甲胎蛋白监测。

　　化疗有许多方案。采用顺铂、长春新碱和5-FU治疗结果同顺铂、阿霉素相比副作用小。SIOP采用顺铂和阿霉素，减低阿霉素的剂量后能够较好的承受。德国研究组采用顺铂、异环磷酰胺和阿霉素作为化疗方案，治疗结果和SIOP相似，但毒性作用较大。VP-16和卡铂治疗复发和无反应病变。早期报道提出伊立替康成为复发以及难治性肝母细胞瘤的化疗药物。应用抗血管生成药物，包括抗血管内皮生长因子抗体和拓扑替康，在肝脏肿瘤实验中能够降低肿瘤的体积。

　　新辅助化疗显著影响肝母细胞瘤切除率的提高，但对于儿童肝细胞癌预后影响不明显。50％-70％Ⅲ期肝母细胞瘤新辅助化疗后能够切除。在Ⅲ期肝细胞癌中只有10％-36％化疗后能够切除（图30-8）。

　　放疗在肝母细胞瘤和肝细胞癌治疗中的作用有限。目前综合治疗方案中儿童残余肿瘤给予放疗。然而，最终目的获得完整切除，这才是唯一有效的治愈方法。

　　为了减小标准辅助化疗的副作用，修订新的毒性低的治疗方案在探索。一种策略选择性作用肿瘤靶细胞就是自杀基因疗法。这个方法包含有一个基因的表达能够只有在肿瘤细胞内把一种膜通透无毒性前药物转变成毒性药物（自杀药物）。举个例子，肝母细胞瘤体内模型运用复制缺陷的腺病毒运载自杀基因如大肠埃氏杆菌胞嘧啶。转录控制因素如甲胎蛋白被用来在肿瘤细胞内选择性表达自杀基因。

　　消融治疗

　　患者病灶不能解剖切除和那些不是肝移植对象可以采用局部消融治疗，包括化疗栓塞、射频消融法、经皮注射乙醇和冷冻疗法。消融治疗能够减轻和延长存活时间但不能达到治愈。消融治疗可以作为移植的桥梁直到有合适的供体。

　　射频消融法运用电极针头插入肿瘤内释放变化的不同波长的射频微波引起局部高温损伤。大的病灶需要多次重叠运用，每次持续10-20分钟。

　　冷冻疗法运用直接冻融引起细胞蛋白质变质、细胞膜破裂和低氧至细胞死亡。在手术中Pringle手法可以降低大血管通过或靠近消融部位的热效应。通常2次冷冻循环持续15-20分钟伴自行解冻。消融治疗的目标包含正常组织边缘1cm，这可以通过超声确诊，射频消融存在微小泡回声，冷冻疗法为回声扩大的圆形缘。

　　肝内动脉化疗栓塞可以潜在提高化疗的反应和使对侧肝脏增生。操作过程包括血管造影并在肿瘤主要滋养动脉放置插管。阿霉素稀释在碘化剂中和顺铂灌注，然后明胶海绵栓塞。肿瘤内药物浓度可以达到常规化疗的50-400倍而不提高药物全身毒性作用。关于儿童化疗栓塞的报道有限，但在有些病例可以达到手术切除。化疗栓塞的并发症包括肝动脉栓子和胃溃疡。当移植前全身新辅助化疗失败化疗栓塞可以运用。

　　预后及随访

　　一些机构报道肝母细胞瘤5年存活率从30年前的35％显著提高到75％。肝细胞癌的预后极其差，5年最终存活率小于18％-28％。病灶成功切除预后良好，肝母细胞瘤5年存活率91％-100％，肝细胞癌30％-54％。国际肝肿瘤研究组5年无病存活率总结结果见表30-4。德国儿童肝脏肿瘤协作组报道肝母细胞瘤无病存活率相似（平均随访时间58个月），Ⅰ期（27例）89％，Ⅱ期（3例）100％，Ⅲ期（25例）68％，Ⅵ期（14例）21％。

　　肝母细胞瘤和肝细胞癌存在转移疾病预后则差。肝细胞癌中多叶、肿瘤大、对化疗反应差都是预后差的因素。尽管转移病灶显示预后差，但有些转移病灶对化疗敏感，有些病人肺部病灶化疗后持续存在可考虑肺切除。

　　肝切除术后，大多数病人接受术后化疗。患者需要密切随访确保甲胎蛋白水平恢复至正常水平以及肿瘤没有复发。那些甲胎蛋白水平正常的患者，超声和CT系列检查筛查肿瘤的复发。

　　结论

　　麻醉、手术技术和化疗的进步使得儿童肝母细胞瘤的预后得到显著提高。肝细胞癌预后仍很差。肝移植对于患者肿瘤不能切除者是有用的。为了取得肝脏恶性肿瘤治疗的进步需要多机构儿童肿瘤研究组的继续合作。

　　肝母细胞瘤和肝细胞癌比较

　　肝母细胞瘤肝细胞癌

　　发病率 1.2/10000 0.29/10000

　　年龄分布 6月至3岁大于5岁

　　高危因素 Beckwith-weidemann综合症 B病毒肝炎

　　家族多发性腺样息肉肝硬化

　　半侧肢体肥大肝脏疾病

　　出生低体重