椎管内肿瘤疼痛的特点

    发布时间:2015-11-19   来源:中华康网   

  椎管内肿瘤随着CT和MRI影像学技术的发展和普及,越来越多的被发现,但以疼痛为首发症状者,易造成误诊,贻误治疗。椎管内肿瘤(intraspinal tumor)是指发生于脊髓本身及椎管内与脊髓邻近的组织(脊神经根、硬脊膜、脂肪组织、血管、先天性残留组织等)的原发性肿瘤或转移性肿瘤的总称,有时又称为脊髓肿瘤(spinal tumors)。以20~40岁的成年占大多数,男性较女性略多。临床上以进行性加重的肢体麻木、无力、神经根性痛及大小便困难为主要表现。椎管内肿瘤良性居多,约3/4可经手术切除治愈。上海仁济医院疼痛科王祥瑞

  一.流行病学

  发病率按国外居民统计的2.5/10万,国内占神经系统疾病住院患者的2.5%。与同期脑瘤相比为1:10.7。脊髓肿瘤好发于髓外。可见于脊髓的任何节段和马尾神经,但以胸段最多,约占42~67%,颈段占20~26%,腰骶段和马尾占12~2%。对任何类型的椎管内肿瘤神经根痛是最常见的首发症状。同时伴有运动障碍及反射异常;感觉障碍;植物神经功能障碍

  二. 临床分期

  1.刺激期(神经根痛):病变早期肿瘤较小时,表现为神经根痛或运动障碍。神经根痛常为髓外占位病变的首发定位症状。首发的痛疼部位固定且沿神经根分布区域扩散,沿躯干呈带状分布,沿四肢为线条状分布。

  疼痛性质多为电灼、针刺、刀切或牵拉感。初期发作为阵发性疼痛,每次持续数秒至数分钟,任何增加胸腹腔内压的动作,如咳嗽、喷嚏和用力大便等,均可使椎管内压力增高而诱发疼痛或使其加剧。发作间歇期可无任何不适,但也可有局部麻木、发痒或灼热感等异常感觉。刺激期可持续很长时间,甚至1~2年才出现其他症状。夜间痛或平卧痛是椎管内肿瘤较为特殊症状,病人常被迫“坐睡”。

  2.脊髓部分受压期(脊髓半横断综合征):随着病程的发展,肿瘤长大而直接压迫脊髓,出现脊髓传导束受压症状,表现为受压平面以下肢体运动和感觉障碍。髓内肿瘤引起的传导束症状是从上向下发展;而髓外肿瘤则相反,是由下向上发展,最后到达肿瘤压迫的节段。一般脊髓部分受压期比刺激期短,有时与刺激期无明显的时间分界。

  3.脊髓完全受压期(脊髓横贯性损害):此期脊髓功能已因肿瘤的长期压迫而导致完全丧失,肉眼虽无脊髓横断表现,但病灶的压迫已传至受损节段横断面的全部,表现有压迫平面以下的运动、感觉和括约肌功能完全丧失。此期脊髓损害为不可逆性,即解除压迫,脊髓功能也难以恢复。

  三.椎管内肿瘤的诊断

  脊髓压迫的基本临床特征是病程缓慢,呈进行性加重的节段性的脊髓长束压迫症状。节段性症状如病变节段的神经根痛,感觉过敏,以及下运动神经元性肌肉萎缩是脊髓瘤的早期可疑征象。脊髓长束受压如锥体束受压迫时,早期表现为步态异常或跛行,后期表现下肢痉挛瘫痪。

  (一)病史与体格检查 脊髓肿瘤起病缓慢,个别也有起病较急的。要注意首发症状以及病程发展的先后顺序。早期的神经根痛以及起至脚、趾远端的上行性感觉、运动障碍是髓外肿瘤的表现。

  除细致和反复的神经系统检查外,不可忽视全身的检查。如背部中线及其附近的皮肤有窦道或陷窝,常提示椎管内的病变是胚胎残余肿瘤等。怀疑转移性肿瘤时注意检查原发病灶。一旦确诊为脊髓肿瘤,则应进一步进行定位诊断。

  (二)肿瘤平面定位 当脊髓的某节段受到肿瘤压迫性损害时,该节段的定位依据:①它所支配的区域出现根痛,或根性分布的感觉减退或感觉丧失现象。②它所支配的肌肉发生弛缓性瘫痪。③与这一节段有关的反射消失。④植物神经功能障碍。

  1.高颈段(C1-4)肿瘤:颈、肩或枕部痛。四肢呈不全性痉挛瘫痪,肿瘤平面以下深、浅感觉丧失,大小便障碍。颈4肿瘤时,可出现膈神经麻痹,出现呼吸困难或呃逆。

  2.颈膨大部(C5-T1)肿瘤:双上肢呈弛缓性瘫痪(软瘫),双下肢痉挛性瘫痪(硬瘫)、手、臂肌肉萎缩、肱二、三头肌腱反射消失,或眼交感神经麻痹:同侧瞳孔及眼裂缩小,眼睑下垂,眼球轻度凹陷(霍纳氏症)。大、小便障碍。

  3.上胸段(T2-8)肿瘤:胸、腹上部神经痛和束带感。双上肢正常。双下肢硬瘫,腹壁及提睾反射消失。

  4.下胸段(T9-12)肿瘤:下腹部及背部根痛和束带感。双上肢正常,双下肢硬瘫。肿瘤平面以下深、浅感觉障碍,中、下腹反射消失,提睾反射消失。

  5.腰骶髓 :腰上段(L1~L2):髋关节屈曲及股内收动作不能,膝、踝、足趾为痉挛性瘫痪。根痛分布范围为腹股沟、臀外部、会阴或大腿内侧。下肢锥体束征阳性,膝反射亢进,提睾反射消失。

   6.腰下段(L3~L5 Sl~S2):根性疼痛分布于大腿前外侧或小腿外侧,感觉障碍限于下肢。膝踝关节运动障碍。股二头肌反射和提睾反射正常。膝反射及踝反射消失。大小便失禁或潴留。

  7.园锥部肿瘤(S2-4):发病较急,会阴部及大腿部有对称疼痛,便秘及尿潴留,性功能障碍,跟腱反射消失。

  8.马尾部肿瘤(腰椎2以下):先一侧发病,剧烈根痛症状以及会阴部、大腿及小腿背部明显,受累神经支配下的肢体瘫及肌肉萎缩,感觉丧失,膝、跟腱反射消失。大、小便障碍不明显。

  (三)腰椎穿刺  取脑脊液标本作生化检查及动力学检查。脊髓肿瘤由于产生蛛网膜下腔阻塞,脑脊液中蛋白量增加,但细胞数正常,称蛋白细胞分离现象,是诊断椎管内肿瘤的重要依据之一。脑脊液呈黄色,蛋白含量在500mg%以上时,可在体外自凝称为Froin征。脑脊液动力学检查,椎管内有梗阻时,阻塞平面以下的脑脊液压力较正常低,压颈试验不能使脑脊液压力上升,称奎根斯德(Queckenstedt)试验阳性即椎管梗阻。

  (四)脊髓磁共振(MRI)检查  这是目前最有诊断价值的辅助检查方法。不仅能从矢状位、冠状位、轴位三个方向立体观察病变,对病变进行精确定位,还能观察到病变与脊髓、神经、椎骨的关系。经过注射顺磁性造影剂Gd―DTPA后,根据某些肿瘤自身的影像学特点就能作出定性诊断,这样术前就能确定肿瘤的位置、大小、数目及其与脊髓的关系,甚至可确定部分肿瘤的性质,对手术方法的选择及综合治疗帮助很大。由于MRI的广泛应用,使椎管内肿瘤的诊断和治疗水平达到了一个新高度。 

   

  

  

  

   

  五.椎管内肿瘤的鉴别诊断

  1)与胸膜炎、心绞痛、胆石症等相鉴别。详问病史,进行系统体格检查及神经系统检查即能鉴别。

  2)与脊柱结核、椎间盘脱出及脊柱转移癌等疾病鉴别。脊柱结核多见于青年人,常有结核病史,X线平片可见椎体骨质破坏、变形和椎旁脓肿。椎间盘脱出者有外伤史,发病急,脊柱平片可见椎间隙变窄。后者多见于老年人,病程短、椎体骨质破坏、恶病质、严重疼痛等。

  3)与脊髓炎、脊髓蛛网膜炎等鉴别。一般根据病史和临床表现常能鉴别压迫与非压迫性脊髓病。

  六.椎管内不同部位肿瘤的临床特点

  硬脊膜外肿瘤  颈段常见的原发肿瘤有脊膜瘤、神经纤维瘤、脊索瘤、上皮样囊肿、血管瘤、脂肪瘤等。最容易产生神经根性疼痛的2种髓外硬膜下良性肿瘤(脊膜瘤和神经纤维瘤)。

  其临床特点有:

  1.多见于中年以上患者:

  2.症状与肿瘤性质有关,常有脊柱痛,神经根性疼痛症状也可很剧烈;

  3.可呈哑铃状生长,突出椎管外后,可表现出外在性肿瘤的表现等;

  4.对颈脊髓的压迫与颈脊髓髓外硬膜内肿瘤相似。

   

  髓外硬膜内肿瘤

  1.颈段多见。

  2.以神经纤维瘤及脊膜瘤多见。神经纤维瘤生长于脊神经根上,多见于后根,故神经根性痛常见。此类肿瘤有时沿椎间孔往外生长而形成哑铃状肿瘤,X线上可见椎间孔扩大。

  3.当髓外病变压迫脊髓时,由于感觉或运动传导束的分层排列,因此症状的出现多自下而上。

  4.由于肿瘤在蛛网膜下腔生长,椎管硬阻出现较早,脑脊液蛋白含量增高较明显。

  5.此类肿瘤生长缓慢,病程最长可达10年。

   

  髓内肿瘤:

  1.以神经胶质瘤最多见,占80%,其中以室管膜瘤为主。

  2.肿瘤侵犯灰质,并有垂直发展的倾向。

  3.肿瘤累及脊髓灰质,出现相应结构损害的征象,如感觉障碍、感觉分离或肌肉萎缩等。

  4.椎管梗阻出现较晚。

   

   

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