一、椎管内肿瘤流行病学和分类

    椎管内肿瘤指生长于脊髓本身及椎管内与脊髓相邻近的组织结构（如神经根、硬脊膜、椎管内脂肪组织、血管等)的原发性肿瘤及转移性肿瘤的统称。椎管内肿瘤发病率不同，从0.9-2.5/10万不等，其发病率大约是脑肿瘤发病率的1/l00，肿瘤可发生于自颈髓至马尾的任何节段。发生于胸段者最多，约占半数，颈段约占1/4，其余分布于腰髓段及马尾。椎管内肿瘤可发生于任何年龄，发病高峰年龄为20-50岁之间。除脊膜瘤外，椎管内肿瘤男性较女性发病率略高。椎管内肿瘤按照组织学来源可分为神经鞘瘤、脊膜瘤、胶质瘤、血管瘤、室管膜瘤等，其中鞘瘤占40%~55%，脊膜瘤约占25%~30%，胶质瘤、血管瘤、室管膜瘤等约占10%，可见于颈、胸、腰、骶等各部位。临床上根据肿瘤与脊髓、硬脊膜的位置关系，一般将椎管内肿瘤分为髓内、髓外硬膜内和硬膜外三类。髓外硬膜内肿瘤最多见，其次是硬脊膜外肿瘤，最少见为脊髓内肿瘤。髓内肿瘤占9％～18％，髓外硬膜内肿瘤占55％左右，主要病理类型是神经鞘瘤及脊膜瘤。硬膜外肿瘤占25％左右，病理类型有：神经鞘瘤、脊膜瘤、血管瘤、皮样及上皮样囊肿、脂肪瘤及转移瘤等。哑铃形椎管内肿瘤约占8.5％。髓内肿瘤约占椎管内肿瘤的5%-10%，主要病理类型是：室管膜瘤，星形细胞瘤及胶质母细胞瘤。福建医科大学附属协和医院神经外科陈春美

二、椎管内肿瘤临床分期和节段性定位诊断

1.椎管内肿瘤临床分期

    临床表现由于肿瘤进行性压迫而损害脊髓和神经根，其临床表现可分为三期：①刺激期，此期肿瘤较小，主要表现为相应结构的刺激症状，此期最常见症状是神经根痛，沿根性分布区扩展，在肢体呈线状分布.，在躯干呈带状分布，随着牵张或压迫的加重，疼痛可逐渐加剧。当咳嗽、用力、屏气、大便时加重。疼痛的区域固定，部分病人可出现“夜间疼痛”或“平卧痛”，此为椎管内肿瘤特征性表现之一。②脊髓部分受压期，随着肿瘤生长，体积增大，脊髓受到挤压而逐渐出现脊髓传导束受压的症状。典型体征为脊髓半切综合征((Brown-Sequard's syndrome)表现为病变节段以下，同侧上运动神经元性瘫痪及触觉深感觉的减退，对侧病变平面2-3个节段以下的痛温觉丧失。腰髓以下一侧病变不引起这一综合征。③脊髓瘫痪期，脊髓半切综合征或不完全性瘫痪逐渐加重，最终至完全性瘫痪。在肿瘤平面以下深浅感觉丧失，肢体完全瘫痪，自主神经功能障碍如括约肌功能障碍，并可出现皮肤营养不良征象。

2. 椎管内肿瘤节段性定位诊断

     (1) 颈髓：表现为颈枕部放射性疼痛，强迫头位，颈项强直，四肢痉挛性瘫痪，病变节段以下躯体感觉障碍，膈神经受到刺激而引起呢逆、呕吐，膈神经受损则出现呼吸困难，呼吸肌麻痹。颈膨大病变可出现颈肩痛、手肌萎缩、脊髓半切征等。

    (2) 胸髓：根性症状表现为肋间神经痛，腹背部疼痛，有时伴有带状疤疹，部分病人表现似急腹症。感觉障碍平面位于T1以下，腹股沟以上，双下肢呈痉挛性瘫痪，键反射亢进，腹壁反射减退或消失。

    (3) 腰骶髓：腰上段(L1~3)：髓关节屈曲及股内收动作不能，膝、躁、足趾为痉挛性瘫痪。根痛分布范围为腹股沟、臀外部、会阴或大腿内侧。下肢锥体束征阳性，膝反射亢进，提辜反射消失。腰下段(L4-5 S1-S2)：根性疼痛分布于大腿前外侧或小腿外侧，感觉障碍限于下肢。膝躁关节运动障碍。股二头肌反射和提肇反射正常。膝反射及跺反射消失。大小便失禁或储留。

    (4) 圆锥部((S3-S5)：会阴部及肛门区皮肤呈马鞍状感觉减退或消失，称鞍区感觉障碍。常有膀胧直肠功能障碍，性功能减退或消失。若肿瘤压迫邻近的马尾神经，可出现根性疼痛和下肢某部位的下运动神经元性瘫痪及感觉障碍。

    (5) 马尾：常有马尾综合征表现，疼痛为最常见的早期症状。表现为腰骸部疼痛或坐骨神经痛，膝、躁反射消失，鞍区感觉减退，早期为单侧性，随后表现为双侧。肛门反射消失。可有下肢的下运动神经元性瘫痪，括约肌功能障碍出现较晚，足底可有营养性溃疡。

三、常见肿瘤类型

1、髓外硬膜下肿瘤

    髓外硬膜下肿瘤占椎管内肿瘤60% ，绝大部分为良性，以神经鞘瘤、神经纤维瘤和脊膜瘤最常见。多见于20―60岁，典型症状为神经根性疼痛，以后出现肢体麻木、酸胀感或感觉减退。

    （1）神经鞘瘤 　属于良性肿瘤，发病率占椎管内肿瘤的首位。30～50岁为好发年龄。多起源于脊神经后根，部分肿瘤经椎间孔发展到椎管外成为哑铃形。病理：肿瘤呈圆形，卵圆形或分叶状，常单发，少数可多发，常累及神经后根，故90%的神经鞘瘤位于椎管后外侧，肿瘤直径通常仅几厘米，有时较大易发生囊变，甚至出血。由于肿瘤生长缓慢，脊髓长期受压，常有明显压迹，甚至呈扁条状，伴有水肿软化等。治疗首选手术，多能完整切除，极少复发，预后良好。

    （2）脊膜瘤 　发病率为椎管内肿瘤的第二位，占所有椎管内肿瘤的25%。主要起源于蛛网膜细胞，几乎均为良性，是手术切除效果最好的椎管内肿瘤。女性多见，40－60岁为好发年龄，好发胸段（80%），其次颈段、腰段，骶部罕见。局部与硬脊膜粘连。病理：脊膜瘤起源于蛛网膜细胞，80%以上发生在胸段，颈段少见，腰1以下罕见，通常位于椎管后外侧。肿瘤呈圆形或卵圆形，无蒂呈宽基底状，以单发为主，直径在2-3.5cm，呈实质性。治疗首选手术，手术治疗时应注意处理受累硬脊膜，否则有复发可能。

    （3）脂肪瘤  多发生于40岁以下，主要表现为脊髓压迫症状、疼痛出现较少且多无放射痛。

2、髓内肿瘤

    （1）室管膜瘤 　是最常见的髓内肿瘤（60%），绝大多数缓慢生长的良性髓内肿瘤，仅少数发生恶变 。多见于儿童和青年。肿瘤表面有薄层假性包膜，与正常脊髓组织形成分界。手术治疗是唯一有效方法，手术时机及适应征尚不统一，通常以中度神经功能障碍为指征。

    （2）星形细胞瘤 　也是常见的髓内肿瘤，约占所有髓内肿瘤的30-40%。为儿童最常见的髓内肿瘤，10―25岁好发。多为低度恶性，预后较好。多见于胸段脊髓。MRI扫描可见局部脊髓增粗，间有异常信号，部分病变可被强化。病理：肿瘤起于脊髓星形细胞，呈膨胀性或浸润性生长，与正常脊髓无明显分解，肿瘤可发生囊变形成空洞（占38%），空洞可向上延伸至延髓。脊髓星形细胞瘤恶性程度低于脑内，76%为Ⅰ-Ⅱ级，但其恶性程度与肿瘤范围不成比例。肿瘤呈浸润性生长，与正常组织之间缺少明确分解，手术切除易造成并发症，故需在显微镜下小心切除或选择活检加椎板减压术。

3、硬膜外肿瘤
　　髓外硬膜外肿瘤占椎管内肿瘤的25%，绝大多数为恶性肿瘤，如转移瘤和淋巴细胞瘤，其它还有肉瘤、脂肪瘤、血管瘤、骨瘤、软骨瘤、神经鞘瘤和脊索瘤等等。治疗上需手术并依据病理性质予放疗。

    （1）转移瘤  多见于老年人，疼痛是最常见的首发症状，很快出现严重的脊髓压迫症。以胸椎最为常见，其次为腰椎、颈椎，骶椎少见。原发瘤以乳腺、肺癌、前列腺癌多见，其次淋巴瘤、肾癌、黑色素瘤等。转移途径有：1经动脉播散；2经椎静脉播散；3 经淋巴系统播散；4经蛛网膜下腔播散；5邻近病灶直接     侵入椎管。血行转移者多位于影膜外腔之侧后方，可影响椎体及附件， 但椎间盘不受侵犯. 

    （2）淋巴瘤  多见于男性，发病年龄不一致。常累及胸腰椎，主要表现为脊髓和神经根受压症状，以局部疼痛最为多见，逐渐出现下肢运动、感觉障碍和括约肌功能紊乱。恶性淋巴瘤可经淋巴系统侵犯椎管内结构，但较少累及椎体。淋巴瘤的诊断往往需要结合临床、实验室检查进行综合判断。

4、先天性肿瘤