颅咽管瘤科普:颅咽管瘤病因(转载)

    发布时间:2016-01-26   来源:中华康网   

  颅咽管瘤是一种良性先天性肿瘤,从胚胎期颅咽管的残余组织发生,好发于15岁以下的儿童,那么儿童颅咽管瘤的病因是什么?首都医科大学三博脑科医院神经外科周忠清

  颅咽管瘤为先天性疾病,生长缓慢。正常胚胎发育时,Rathke囊与原始口腔相连接的细长管道即颅咽管,此管随胚胎发育而逐渐消失。Rathke囊前壁的残余部分,前叶结节部,退化的颅咽管的残存鳞状上皮细胞都可能成为发生颅咽管瘤的起源。因此颅咽管瘤可发生于咽部、蝶窦、鞍内、鞍上及第三脑室,有的可侵入颅后窝。大多数颅咽管瘤起源于颅颊管靠近漏斗部的残余鳞状上皮细胞,故肿瘤位于鞍上,形成所谓“鞍上型”颅咽管瘤;少数肿瘤起源于中间部的残余细胞,则肿瘤位于鞍内,形成所谓“鞍内型”颅咽管瘤。部分颅咽管瘤在鞍上和鞍内都有,则肿瘤呈哑铃形。

  颅咽管瘤的病因不清。诱发因素可能为:遗传因素、物理和化学因素以及生物因素等。 临床表现主要为颅内压增高征、双侧视力减退、视野缺损、内分泌功能障碍及下丘脑症状。手术治疗为首选,年龄越小,越易全切,并发症越少,故早诊早治是关键。

  咽管瘤发病机制,目前有两种学说比较普遍被人们接受。

  (1)、先天性剩余学说:这是被人们比较广泛接受的组织发生学说。Erdheim最早观察到正常垂体的结节部有残存的鳞状上皮细胞,认为颅咽管瘤起源于这些残余的上皮细胞。在胚胎时期的第2周,原始的口腔顶向上突起形成一个深的盲袋,称为Rathke袋,随着进一步发育,Rathke袋的下方变窄而呈细管状,即称之为颅咽管或垂体管。在正常情况下,胚胎7~8周颅咽管即逐渐消失,在发育过程中常有上皮细胞小巢遗留,即成为颅咽管瘤的组织来源。

  (2)、鳞状上皮化生学说:1955年Luse和Kernohan观察了1364例尸检的垂体腺,结果发现仅24%有鳞状上皮细胞巢,其出现率随年龄的增长而增高,20岁以下者鳞状上皮细胞巢出现率很低,因此,他们认为鳞状上皮细胞巢是垂体细胞化生的产物,而不是胚胎残留。另外,还有人观察到垂体腺细胞和鳞状上皮细胞的混合,并且见到二者之间有过度,这一发现也支持化生学说。

  

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    本文延伸阅读
颅咽管瘤的定义 
颅咽管瘤是一种常见的神经外科疾病,是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展起来的一种常见的胚胎残余组织肿瘤,为颅内最常见的先天性肿瘤,好发于儿童,成年人较少见,...
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