听神经瘤

　　听神经瘤（acoustic neurinoma）是颅内常见肿瘤之一，占颅内肿瘤的8~10％，占后颅窝肿瘤的40％，占桥小脑角肿瘤的80％。好发于中年人，10岁以下很少见（0.12％）。中国医科大学航空总医院神经外科陈红伟

　　听神经瘤一般由神经鞘膜（Schwann氏）细胞发展而来，为良性脑外肿瘤。肿瘤呈圆形或椭圆形，有完整包膜。早期位于内耳道内，以后发展长入桥小脑角。肿瘤长大可囊变或脂肪性变，偶有肿瘤出血。可有内听道扩大。亦可压迫脑干和小脑，使其移位，产生阻塞性脑积水。多为单侧，偶可累及两侧，可与神经纤维瘤病或脑膜瘤并发。

　　临床主要表现为桥脑小脑角综合征，即病侧听神经、面神经和三叉神经受损以及小脑症状。肿瘤亦可压迫脑干出现锥体束征。后期肿瘤压迫第四脑室，脑脊液循环受阻出现高颅压。

　　【影像学表现】

　　X线：头颅平片常表现为内耳道、内耳道口的扩大和邻近骨质破坏。

　　CT：肿瘤居岩骨后缘，以内听道为中心。肿瘤多为类圆形。平扫呈等密度占50~80％，其余为低密度、高密度和混合密度。肿瘤周围水肿轻，出现率不足50%。桥小脑角池闭塞，而相邻脑池扩大，这是由于脑外肿瘤将脑干及小脑挤开之故。50~85％的病例可显示内听道漏斗状扩大。肿瘤增大可压迫脑干、小脑及第四脑室，形成阻塞性脑积水。

　　增强扫描由于肿瘤无血脑屏障而有明显强化，未强化区为囊变坏死或脂肪变性。

　　MRI：肿瘤位于桥小脑角，与硬脑膜呈“O”字征，为圆形或分叶状，多呈不均匀长T1、长T2信号。多有囊变，囊变区在T1WI上显示为明显低信号，在T2WI则显示为高信号，行Gd-DTPA增强检查，肿瘤实性部分明显增强，囊变部分无强化（图2-21）。当听神经瘤较大时可出现明显的脑外占位征象，其表现与CT扫描所见相同，但MRI由于无骨性伪影的影响，显示更加清楚。

　　管内微小听神经瘤T1WI仅表现为双侧听神经不对称，T2WI略高于正常听神经，增强扫描可清楚显示，表现为听神经束增粗且明显强化。

　　CT平扫（A）见左侧桥小脑角区较大混合密度病变，内听道骨质破坏和扩大，并见一蒂伸入内听道（↑），第四脑室闭塞；骨窗像（B）左侧内听道骨质改变更显清楚（↑），右侧内听道显示正常（↑）MRI平扫于左侧桥小脑角区见一类圆形位占位，T1WI（A）呈低信号，T2WI（B）呈高信号，增强扫描（C、D）明显强化，肿瘤与听神经（D，↑）相连

　　MRI平扫于右侧桥脑小脑角区见一类圆形边界清楚的占位性病变， T1WI（A）呈低信号，T2WI（B）呈高信号，增强后（C、D）病变明显强化，肿瘤与听神经（D，↑）相连

　　男性，57岁，左侧桥脑小脑角区一类圆形占位。T1WI（A）呈不均匀低信号，T2WI（B）呈不均匀高信号，以左侧内听道为中心，边界清；增强扫描（C、D）呈明显不均匀强化，左侧面听神经束增粗强化（↑）。

　　女性，44岁，右侧桥脑小脑角巨大占位。T1WI（A）呈不均匀等低信号，T2WI（B）呈混杂信号，边界清楚，以右侧内听道为中心；增强扫描（C、D）呈明显不均匀强化，右侧面听神经束增粗强化（↑），四脑室受压变形。

　　【诊断、鉴别诊断及比较影像学】

　　单侧耳鸣、耳聋渐至出现桥小脑角综合征，后期可出现脑干及小脑受损的定位体征。影像显示桥小脑角占位病变，可伴有内听道扩大，脑干、小脑及脑室受压移位，可以确定诊断。

　　当听神经瘤不典型或肿瘤较大时，需与桥小脑角脑膜瘤、胆脂瘤及三叉神经瘤鉴别。脑膜瘤CT及MRI增强扫描强化明显，密度（或信号）均匀，多无坏死区。胆脂瘤增强扫描不强化，无内听道扩大。三叉神经瘤的典型位置多在岩尖，且其临床症状以三叉神经受损的感觉及运动障碍受累为主，无内听道扩大。

　　平片只能显示内听道扩大及骨质破坏，不能直接显示肿瘤的大小及范围。CT及MRI能直接显示肿瘤大小及范围。CT显示内听道骨质破坏较MRI直观。<1cm的听神经瘤，ct及mri必须行增强扫描，否则容易漏诊。< p="">