一、发病原因：

　　肿瘤多数来源于听神经的前庭部分，3/4起源于上前庭神经，少数来自耳蜗部分。肿瘤起源于Schwann细胞，约3/4的肿瘤发生在内听道外侧部，仅有1/4发生在内侧部。随着肿瘤的生长增大，肿瘤可引起内听道扩大，突向小脑桥脑角部，充填于小脑桥脑角内。肿瘤大多数为单侧性，少数为双侧性;如伴有神经纤维瘤病时，则正相反。两侧发生的几率各家报道结果不一，总的说来，左右侧发生率几乎均等。首都医科大学三博脑科医院神经外科张明山

　　二、发病机制：

　　听神经鞘瘤引起小脑桥脑角症候群，包括有:神经前庭部及耳蜗部的功能障碍。表现有头晕、眩晕.耳鸣、耳聋及邻近颅神经刺激或麻痹症状，平衡失调、走路不稳等及颅内压增高症状等。但实际所表现的症状并不一样，症状可轻可重，这主要与肿瘤的起始部位、生长速度、发展方向、肿瘤大小、血供情况及有否囊性变等因素有关。肿瘤初起时，患者的前庭部分最先受损，因而在早期，都有一侧前庭功能的三十或减退及耳蜗神经的刺激或部分麻痹现象（早期症状表现为头昏、眩晕、耳鸣、耳聋等）。随着肿瘤的生长，肿瘤前极可以触及三叉神经的感觉根引起同侧面部疼痛、面部感觉减退、角膜反射迟钝或丧失、舌尖及舌的一侧感觉减退，如三叉神经的运动根亦受影响，患者可出现同侧咀嚼肌无力，张口下颌偏向患侧，咀嚼肌及颞肌萎缩等。

　　三、病理：

　　听神经鞘瘤有完整包膜，表面大多光滑.，有时可略呈结节状，其形状和大小根据肿瘤的生长情况而定，一般在临床诊断确立后，其体积大多已超过直径2.5cm以上。肿瘤的实质部分色泽灰黄至灰红色，质地坚而脆。瘤组织内常有大小不等的囊腔，内含有淡黄色透明囊液，有时并有纤维蛋白凝块。肿瘤与小脑临界值出粘着较紧，但一般不侵犯小脑实质，分界清楚。肿瘤多有一角深入内听道内，使其开口扩大，此处脑膜常与瘤紧密粘连。面神经紧贴于瘤的内侧，因为粘连较多，常常无法用肉眼分清，因此手术保留面神经成为难题。

　　听神经鞘瘤的病理组织检查特征可概括为四种:①瘤细胞排列呈小栅栏状;②互相交织的纤维束;③有退变灶及小的色素沉着区;④有泡沫细胞-细胞核的栅栏状排列为特征，细胞的原纤维也平行，细胞束与原纤维互相交织，瘤细胞的这种原纤准极性排列称为Antioni A型组织，而Antioni B型组织呈疏松网状非极性排列，又称之为混合型。不管肿瘤的组成以何者占优势，瘤内的间质均由细的网状纤维组织组成，胶原纤很少，常可伴有各种退行性变，如脂肪性变，色索沉着及小区域的出血等。