原发于鞍内的生殖细胞瘤一例报道

    发布时间:2015-07-05   来源:中华康网   

   

  李力仙、叶远柱、赵世光

  哈尔滨医科大学第一临床医学院神经外科

  女患,12岁,体格发育停滞5年。7岁以前生长发育与同龄儿童相仿,7岁以后身高及体重均未增长。头痛,头晕3年,近两年出现多饮多尿(喜饮水,夜尿3~4次,每天4000毫升上),右眼睑下垂七天。查体:身材矮小,发育迟缓,体重24 kg,身高124.0cm,头围51.0 cm,营养发育差,外生殖器呈幼稚型,无第二性征发育。右眼睑下垂,双侧瞳孔等大同圆,光反应灵敏,左眼视力1.0,右眼视力0.8,血常规、肝肾功能、皮质醇、T3、T4、TSH、垂功六项均正常。颅骨蝶鞍扩大,前后径15.4毫米,深径8.8毫米。头CT检查示鞍内及鞍上圆形略高密度影,头MRI扫描示鞍内鞍上占位,侵入右侧海绵窦,并包绕右颈内动脉,T1WI呈略低信号,T2WI呈等信号,CT和MRI增强扫描有轻度均一强化。内分泌检查正常,血的肿瘤标志物(甲胎球蛋白,癌胚抗原)正常,视野右眼颞侧偏盲,左眼颞上象限和鼻下象限盲。术前诊断:1、无功能垂体腺瘤;2、颅咽管瘤;3、生殖细胞瘤。右侧翼点入路开颅,打开鞍上池,视交叉池见肿瘤将视交叉向后推移,右侧视神经抬高向上外推移,肿瘤呈暗红色,表面有细血管在肿瘤被膜上,电灼、抽吸无血液,电灼切开肿瘤,有质软灰白黄色肿瘤组织,先行囊内切除,肿瘤边缘被膜厚硬,肿瘤将鞍隔孔扩大,呈哑铃状向上突起,肿瘤在鞍上呈结节状,左侧向三脑室突入,右侧侵及右侧海绵窦内,切除大部分肿瘤和囊壁,彻底止血。术中冰冻切片病理回报:垂体腺瘤或生殖细胞瘤,石蜡切片病理回报:生殖细胞瘤。哈尔滨医科大学附属第一医院神经外科李力仙

  讨论

  颅内生殖细胞瘤多发生于青少年,20岁以下占70%,原发于鞍内并向鞍上生长者罕见。鞍内生殖细胞瘤其原发部位位于神经垂体,很难与无功能垂体腺瘤和鞍内(鞍上)型颅咽管瘤相鉴别。查阅文献并结合我们自己的经验,总结了如下一些鉴别要点。1、发病年龄:生殖细胞瘤常发生于少年儿童;垂体瘤成人多见,常发生于20~50岁的成年人;颅咽管瘤发病年龄呈双峰分布,第一个高峰在5~12岁,第二个高峰在40~50岁。2、早期症状:鞍内生殖细胞瘤和颅咽管瘤常以身体发育停滞和多饮多尿为首发症状;垂体瘤早期常有内分泌异常和头痛。垂体瘤早期约2/3病人有头痛,主要位于眶后、前额和双颞部,程度轻,持续性隐痛或间歇性发作,多系肿瘤直接刺激或鞍内压增高,引起垂体硬膜囊及鞍隔受压所致。3、视力、视野改变:鞍内发生的生殖细胞瘤和颅咽管瘤的视野改变常无一定的规律。垂体瘤首先出现双颞上象限视野缺损,继续发展则相继出现颞下、鼻下象限视野缺损,鼻上象限常最后受累[1]。4、原发部位:鞍内生殖细胞瘤原发于神经垂体,垂体腺瘤一般发生于垂体前叶,“鞍内型”颅咽管瘤发生于垂体前后叶间的颅咽管上皮残余细胞[2]。因此,正常垂体在鞍内生殖细胞瘤的前上方,在垂体瘤的上方或后上方,在颅咽管瘤的下方[1]。5、CT、MRI表现:生殖细胞瘤CT常表现为圆形或类圆形高密度灶,有明显均匀增强效应,而钙化不多见;MRI扫描T1WI为等或稍低信号,T2WI为等或稍高信号,增强扫描为不均匀或均匀强化。垂体瘤的实性部分CT平扫与脑灰质呈等密度或稍高密度,较均匀;囊性部分依囊液成分不同,有不同的表现,急性出血形成的囊腔为高密度影,余均为低密度影;实性部分均匀强化,囊壁环形强化,囊性部分无强化。垂体瘤MRI扫描因肿瘤性质而表现各异,增强扫描除囊变、坏死和出血区无强化外,肿瘤实质部分均强化,在动态增强扫描中,开始注射对比剂后1~3min内海绵窦、颈内动脉、正常腺体与肿瘤之间的信号对比最明显[3]。颅咽管瘤CT多呈囊性低密度改变,囊壁呈蛋壳样钙化,实质部分呈等或略低密度,增强扫描实质部分及囊壁轻度强化;MRI由于肿瘤组织成分不同表现各异,增强扫描实质部分及囊壁明显强化。6、内分泌异常:尿崩症约出现于90%的鞍区生殖细胞瘤病例,是最常见的临床表现,多数学者认为是下丘脑受损害的结果,但也有学者认为是由于神经垂体受累的缘故[4],此外还有其他下视丘-垂体功能紊乱,如生长发育停滞、矮小、消瘦、外生殖器幼稚型等。垂体瘤的内分泌异常或是由于分泌性腺瘤分泌过多激素而产生相应的内分泌亢进(如高泌乳素、高生长素、高ACTH血症等)或是由于垂体前叶细胞受压,引起垂体功能低下。儿童期发病的鞍内颅咽管瘤因垂体前叶受损表现为生长发育迟缓,尿崩症也为常见症状。7、海绵窦症状:鞍内生殖细胞瘤和垂体瘤均可向两侧生长,侵入海绵窦,包绕颈内动脉,产生海绵窦症状。鞍内颅咽管瘤虽然也可向两侧生长,但海绵窦受累的症状出现较少。8、肿瘤标志物检查:肿瘤标志物检测,如绒毛膜促性腺激素(HCG)、脑脊液甲胎蛋白(AFP)及黄体生成素(LH)升高均对诊断生殖细胞瘤有重要意义,而垂体瘤和颅咽管瘤的肿瘤标志物均为阴性。9、如鉴别有困难,又高度怀疑生殖细胞瘤者,可试行放射治疗。生殖细胞瘤对放射治疗极为敏感,治疗后MRI异常信号可以消失;垂体瘤和颅咽管瘤对放射治疗的敏感程度不如生殖细胞瘤,放射治疗只能抑制垂体瘤和颅咽管瘤的生长,而不能使MRI异常信号消失。

  参考文献

  1、孙楠综述,垂体瘤与颅咽管瘤的影像学鉴别诊断。中国医学影像技术,1998,14(11);864~867。

  2、李 萍,刘国良。垂体瘤的分类及早期诊断,中国实用内科杂志2002,22(5)257~260。

  3、许香玖,垂体瘤的MRI增强扫描,实用放射学杂志,2000,16(8),495~496。

  4、韩仰同,戴建平,高培毅等,鞍区生殖细胞瘤的MR影像,中国医学影像技术 2000,16(12),1034~1036。

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