小脑扁桃体下疝畸形即Arnold-Chiari畸形（Arnold-Chiari malformation），是胚胎期后脑先天性发育不良的一种表现，以小脑扁桃体下蚓部疝入到椎管内为病理特征，从而引起一系列症状。中国医科大学附属盛京医院神经外科赵红宇

　　小脑扁桃体下疝畸形是如何分型的？

　　I型：小脑扁桃体伸长，经枕骨大孔呈舌样深入到椎管内，但第四脑室保持在枕骨大孔上；II型：第四脑室及其脉络膜、延髓与小脑扁桃体一起下疝到枕骨大孔以下，第V~XII对脑神经受到不同程度的牵拉、移位，严重的可下降到颈中段；III型：指Chiari II型伴发颈椎裂及脊膜膨出；IV型：伴有小脑发育不全的Chiari畸形。

　　有哪些临床表现？

　　起病时症状轻微，病情进展缓慢，通常在有症状之后数个月或数年才能明确诊断。Chiari I型畸形的临床表现，与下疝组织的移位程度、是否伴有骨的畸形或其他先天性畸形、以及是否伴有脊髓积水症等有关。

　　1.Chiari I型畸形 头痛是较常见的症状，主要位于枕下部位，在运动、咳嗽时会加重，后期疼痛严重，可影响生活和工作。脑神经症状较少，主要有面部麻木、复视、耳鸣、听力障碍、发音及吞咽障碍。当影响到延髓及上颈髓时，会出现不同程度的运动及感觉障碍。影响到小脑时，出现眼球震颤和共济障碍。严重者出现颅内压增高的表现，象头痛、恶心及呕吐等。

　　2.Chiari II型畸形 主要出现在儿童，许多Chiari畸形II型的婴儿，在出生时就伴有脊髓脊膜膨出症，而大多数脊髓脊膜膨出症患者在MRI上也都能看到Chiari畸形的表现。Chiari II畸形的婴儿几乎都有脑积水。新生儿常出现严重的呼吸喘鸣、呼吸暂停、无呕吐反射及四肢瘫痪。较大年龄的儿童较少出现急性起病，症状主要为眼球震颤、肢体无力或痉挛、共济失调、颈项疼痛及吞咽困难。大部分Chiari II型畸形儿童还存在脊柱侧凸及头部的其他先天性畸形等。

　　为什么说磁共振（MRI）检查是本病的首选的辅助检查？

　　  MRI 是目前诊断Chiari畸形及脊髓空洞症等最佳的影像学检查，因为它能十分清晰地显示软组织畸形，而且对身体不会产生损伤。时相对比动态MRI，T2加权能用于脑脊液流动形式的研究，对于了解积水腔内液体的流体动力学有帮助。一般认为，脑脊液流体动力学异常的患者，手术有效；反之，手术效果不明显。TSE序列矢状面可充分显示Chiari畸形，能清楚地从不同角度显示小脑、脑干和颈髓的位置所在，以及枕颈区骨、软骨对周围神经组织的影响情况，也可良好显示其并发的脊髓积水腔，以及扁平颅底、寰枕融合等骨质畸形的程度和范围。

　　应采取哪些治疗方法？

　　  平时应注意避免外伤和头颈部过度伸长的动作，以免症状加剧或伴延髓受压而出现呼吸停止。

　　1.Chiari I型的治疗原则

　　（1）无症状的患者，可暂时不考虑手术治疗，但需要密切随访。

　　（2）有临床症状，但是没有脊髓积水症的患者，作后颅窝及颈1~2节段的椎管减压术。

　　（3）伴有脊髓空洞症患者，酌情单纯作后颅窝及颈1~2节段的椎管减压术，或同时做脊髓空洞症分流术。

　　（4）合并枕颈部其他畸形需手术解决者，可一并处理。

　　2. Chiari II型 一般认为，Chiari II型畸形是不可逆的先天性畸形，减压术效果不佳，但目前还是建议早手术，因为这样有助于病情缓解，如伴有其他畸形，做相对应的治疗，如有脊髓脊膜膨出者须做修补术，有脑积水者须做脑室-腹腔分流术。

　　预后如何？

　　  本病患者预后大多良好，但症状出现越早（如在婴幼儿期），则预后越差。从以往手术效果来看，术后疼痛症状好转者最多，肌肉强直也大多缓解，感觉减退则进步最少。后路减压手术后的并发症包括死亡、神经功能障碍及呼吸心跳不规则等。