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法洛氏四联症是一种复杂的先天性心脏病

发布时间：2016-01-14 来源：中华康网

　　摘要：法洛氏四联症是一种复杂的先心病，孩子一旦确诊就需要及早手术。

　　什么是法洛氏四联症？法洛氏四联症是联合的先天性心脏血管畸形，包括肺动脉口狭窄、心室间隔缺损、主动脉右位、右心室肥大等四种情况，其中主要的是心室间隔缺损和肺动脉口狭窄。法洛氏四联症的常见症状是在出生后或数周内即可出现，表现为出现青紫，且逐渐加重。一旦孩子确诊为法洛氏四联症即需要及早手术，一般六个月后的孩子可以直接做跟治手术。上海远大心胸医院小儿心外科李小波

　　1、婴幼儿法洛氏四联症常见的症状：

　　婴幼儿法洛氏四联症是常见的紫绀型先天性心脏病，症状在出生后或数周内即可出现，表现为出现青紫，且逐渐加重。一般出生后会逐渐发紫，哭闹时发紫，逐渐出现平静时也有紫绀。严重的孩子，出生后会就出现全身发紫。当然，全身发紫也可以见于其他心脏疾病。法洛氏四联症的患者，如果早期不治疗，由于身体、脑部缺血缺氧，会出现发育迟缓，影响大脑神经系统发育，临床我们有这样的患儿2岁多了，还不会说话，不会走路，病情严重的孩子容易出现缺氧发作，并发脑梗塞、脑脓肿。甚至猝死，有的几个月大就夭折了。

　　2、婴幼儿法洛氏四联症的治疗方案：

　　婴幼儿法洛氏四联症治疗方面，我们提倡出生12个月内治疗比较好。如果孩子的肺动脉发育比较好，6个月左右比较适合做跟治手术；如果肺动脉发育比较细小，我们上海远大心胸医院小儿心脏外科专家团队建议在3个月做姑息手术。因为婴幼儿处于快速生长发育期，尽早做手术，以尽可能缓解和控制病情，这样做可以促进肺血管、心血管系统发育，为下一步的跟治创造有利条件，术后能比较好的改善患儿的生活质量和缓解症状。我们也发现，如果孩子大一些再做姑息手术，效果不是很理想。一般姑息术后3-6个月后肺动脉发育比较好，就能做一次性跟治手术。

　　3、法洛氏四联症的术后注意事项

　　法洛四联症手术的效果非常令人满意，通常患者在手术治疗成功后，法洛四联症症状会明显改善，发绀消失，活动能力增强，绝大多数均能参加重体力劳动。

　　虽然法洛氏四联症手术后不是和正常人完全一样，但是完全可以上学、工作，法洛氏四联症手术后还是要注意按时服药，注意保暖，避免感冒，避免肺部感染，能走路的法洛四联症患者，还要控制活动量。一般情况术后需要三个月复查、半年复查、一年复查，假如在法洛氏四联症手术后这三次检查中，各方面都好，就不用再复查了。除非有特殊情况需要随诊。

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