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法洛四联症

发布时间：2016-01-20 来源：中华康网

　　什么是法洛氏四联症？

　　法洛氏四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病，基本的病理变化包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、右心室肥厚、主动脉骑跨。打个比方说心脏就像一个泵，它有两套系统，左心通过主动脉往体循环泵血，右心肺动脉往肺循环泵血，肺动脉狭窄就跟右心被卡住了脖子一样，血液不能全部顺利的进入肺进行氧合，一部分通过室间隔缺损经左心室直接进入了体循环，所以孩子的血液氧含量低，孩子会发紫。北京阜外医院小儿心脏外科张本青

　　什么样的孩子要警惕患有法洛氏四联症？

　　出生后口唇及手脚末梢发紫发黑，哭闹时颜色会加深，哭闹严重或者活动量剧烈时时会有呼吸停止、翻白眼、昏厥等表现。患者发育迟缓，会说话会走路的时间晚，大点的孩子活动量差，喜欢让大人抱着、喜欢蹲着。

　　为什么会得上法洛氏四联症？

　　现在先心病的病因还不明确，普遍认为可能跟环境污染、辐射、孕期感染、基因遗传、基因突变有关系。

　　怀疑自己的孩子患有法洛四联症应该怎么办？

　　应到我院门诊做胸片、超声、心电图等检查，超声一般可明确诊断，为进一步了解肺动脉发育及体肺侧支情况可能需行心脏CT或者造影检查。

　　确诊后什么时间手术合适？

　　目前大多医疗中心都建议在6-12月龄时手术，也有中心主张在新生儿期尽早手术。手术方式依据肺动脉发育情况分为根治手术、姑息手术两种，姑息手术主要是为了增加肺血流，改善缺氧、促进肺动脉生长，为二期根治手术做准备。

　　手术风险是否很高？

　　法洛四联症的手术成功率很高，国外文献报道死亡率在1%左右，阜外医院手术死亡率低于1%。

　　法四术后二次手术发生率高吗？

　　法四术后二次手术的发生率不高，远期需二次手术的原因包括肺动脉瓣返流、狭窄，右心功能衰竭，右室流出道再发狭窄等等，美国波士顿儿童医院的数据表明跨环补片并不增加二次手术的发生率。