川崎病（KD）又叫做皮肤黏膜淋巴结综合征，是儿童期最常见的血管炎性疾病。是1967年日本川崎富作医师首先报道，并以他名字而命名的疾病。在许多国家，其发病率呈上升趋势。川崎病在成人中很少见，其主要累及小于5岁的儿童，它是典型自限性疾病，如果不予治疗其临床过程主要表现为持续11天左右的发热和急性炎症反应。川崎病可引起一系列并发症，其中冠状动脉（冠脉）炎性损伤所引起的扩张和动脉瘤形成是现今临床治疗的热点，但川崎病引起的非冠脉并发症也可威胁患儿生命。本文就目前川崎病导致的非冠脉并发症的研究进展进行综述，希望提高其临床认识。北京儿童医院心内科杜忠东

一 川崎病休克综合征

   休克（shock）是机体由于各种严重致病因素引起的急性有效循环血量不足导致的以神经-体液因子失调与急性循环障碍为临床特征的临床综合征。致病因素包括大出血、创伤、中毒、烧伤、窒息、感染、过敏、心脏泵功能衰竭等,其中由于心脏功能极度减退引起的休克称心源性休克。急性川崎病引起心源性休克虽不多见，但近来逐渐报道增多，有作者称之为川崎病休克综合征（KDSS），其机理可能是由于急性川崎病导致的心律失常、缺血性心肌病、瓣膜功能异常、心内膜炎以及心肌炎。诊断标准为川崎病并发休克和低血压，临床表现为持续的收缩期低压（比基线血压值低至少20%）或低灌注，是一个潜在性的威胁生命的并发症。虽然川崎病并发的冠状动脉并发症被广泛重视，但KDSS却是一个容易被儿科大夫疏忽的疾病。

临床医生应警惕川崎病休克综合症（KDSS）的产生，一旦发生KDSS目前公认的治疗主要为大剂量静脉丙种球蛋白（IVIG）治疗，扩容，血管活性药物（多巴酚丁胺、多巴胺、肾上腺素等）的治疗以及必要时的抗炎对症治疗。经过正确及时的治疗之后，川崎病并发休克的患儿一般预后较好。

2 巨噬细胞活化综合征

   巨噬细胞活化综合征（MAS），也叫做继发性或反应性噬血性淋巴组织细胞增生症(HLH)，是T淋巴细胞和巨噬细胞过度活化和增生，主要继发于感染、肿瘤、风湿性疾病及其他炎性过程，川崎病也可引起MAS。其主要临床特点是持续性高热，肝脾肿大，全血细胞减少，严重肝功能损害，血清铁蛋白升高，LDH升高，低纤维蛋白原血症及高甘油三酯血症。已报道急性川崎病患儿也可发生MAS，但两者之间的关系及发生机制尚未完全清楚，推测可能是由于淋巴细胞及巨噬细胞异常并引起细胞因子风暴，导致机体异常免疫状态。在IVIG和阿司匹林治疗后，有10%-15%的儿童仍然有持续发热。Al-Eid等认为，对于具有淋巴结肿大，红细胞、白细胞或者血小板减少和凝血异常的这些通常被认为是川崎病复发的儿童，我们要警惕是否出现了巨噬细胞活化综合征。

 3 心肌收缩力减低

   心肌收缩力减低可以由于心肌炎、心肌病或是左室收缩能力减低造成。心肌收缩力减低，有时会进展为心衰，可以从川崎病的急性期即产生。Yutani等报道201例川崎病患儿，从川崎病起病随访了11年，定期进行右室心肌的活检以评估心肌的改变，结果表明心肌的异常，包括心肌纤维化、心肌排列紊乱、异常侧枝形成以及心肌细胞的肥大，可以从疾病产生后的各个期中看到。心衰时，可闻及第三心音奔马律，并且在补液时杂音增强。正常的心肌收缩力通常在IVIG之后会逐渐恢复，这意味着细胞因子在心肌功能紊乱中起到了作用。尽管如此，细胞组分在这个过程中也起到了作用，在川崎病急性期过去后几年内仍能在心肌活检中看到淋巴细胞的浸润及纤维组织的增生，尤其是在未接受IVIG治疗的患儿中。

4 体循环动脉病变

川崎病最常见的并发症是冠状动脉瘤，由于其是一种以全身血管炎为主要病理改变的疾病，故可累及动脉、静脉和毛细血管，体循环动脉也有发生动脉瘤及狭窄的可能，但其很罕见，也少有报道。

日本一些学者认为体循环动脉病变主要发生于合并冠状动脉瘤的病例。但是来自Fatima 等的最新研究表明，内皮功能紊乱所引起的体循环动脉病变也可发生在没有合并冠状动脉瘤的患儿中。当然这一结果还需要较大规模的临床研究去进一步证实。

国内对川崎病合并体循环动脉瘤的报道较少。杜忠东等研究了82例KD患儿，全部患儿入院后均给予IVIG，剂量2g/kg.d，同时给予阿司匹林30-50mg/kg.d口服，17例合并冠状动脉并发症，这部分患儿同时给予双嘧达莫1mg/kg.d口服。82例患儿中有1例发生了双侧腋动脉瘤，发生率1.2%，患儿为10月大男婴，由于家长不同意未使用IVIG，在规律应用阿司匹林及双嘧达莫治疗后，患儿在出院后16个月复查，显示双侧腋动脉瘤消失。

体循环瘤如未合并血栓无需特殊治疗，可应用IVIG，并长期口服阿司匹林抗炎及双嘧达莫抗血小板治疗。多数体循环瘤可在2-3年内回缩，预后较好。

5 泌尿系统及肾脏病

泌尿系统及肾脏病在川崎病的并发症中很少见。在已报道的病例中，这些并发症主要包括急性间质性肾炎、中度蛋白尿以及急性肾衰竭（ARF）。急性间质性肾炎常见病因主要是药物、感染、代谢性疾病、恶性肿瘤以及自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮和ANCA相关血管炎等。而急性肾衰竭在不同病例身上可有不同的病理过程。IVIG可以成功的用在不同类型的肾小球肾炎中，但是近些年来例们更注意到了IVIG所引起的肾脏系统损害并发症，其高危因素为：以往存在肾脏系统疾病、高钠血症、有多器官功能障碍以及65岁以上者。