心肌致密化不全心肌病再认识

    发布时间:2016-01-03   来源:中华康网   

  四

  LVNC临床诊断主要是无创检查:经胸UCG及MRI。但这两种方法的诊断标准目前仍有高度争议。经胸超声心动图,因易识别、广泛应用、费用低廉,是最常用的诊断方法。超声诊断方法目前主要采用Jenni 等[8]2001提出的4项诊断标准,以收缩末非致密心肌层(non-compaction , NC)与致密心肌层( compaction, C)的比值大于2为主要诊断。但是因为各超声医师对正常变异及LVNC之间的判断及观点不同,NC/C的诊断标准2:1至3:1之间报道不一,未得到统一。应用NC/C或肌小梁厚度的影像学诊断之所以难以确切判断,主要是因为肌小梁的位置、密度及形态各异造成的。Punn及Silverman等应用美国AHA及美国超声学会的心室壁16段法回顾性分析LVNC患者,发现左室EF值与非致密心肌累及心段数成反比。即累及范围越大,心功能越差。小年龄组尤其0-3岁之间累及范围越广预后(死亡及心脏移植)差更明显。随着超声技术的发展,如应变,应变率及斑点追踪都曾用来研究LVNC。虽然一些研究者也应用NC/C做了统计学分析,但仍缺乏金标准,正是因为诊断不同意,致使LVNC一直处于过度诊断或诊断不足的局面。北京安贞医院小儿心内科韩玲

  心脏的MRI应用于儿童及成人LVNC的诊断方面均在不断增多。心脏MRI对LVNC的诊断标准是舒张末NC/C > 2.3。但与超声心动图对LVNC的诊断一样也存在同样的争议。Jacquier等曾提出肌小梁层质量占左心室全部心肌质量20%以上为LVN C的诊断标准。放射专家认为采用MRI心肌17解剖段分析能更清楚地辨析肌小梁层,并且MRI对心肌纤维化及钆延迟显像能提供更多的信息。需要注意的是心脏MRI显示的LVNC心尖区致密心肌层变薄,应与心尖室壁瘤相鉴别。

  2001年开始心脏CT对 LVNC的诊断研究,并认为可以清晰显示左心室非致密心肌层的结构。2007年以来有增多的趋势,但因放射线辐射导致肿瘤风险,尤其对儿童及需长时期随诊的患者,尚不提倡CT诊断。

  美国辛辛那堤儿童医疗中心对LVNC的影像学诊断采用多种数据分析的方法。首先以经胸超声心动图测定NC/C,并用彩色多普勒观察左心室血流与小梁间隙的交通,详细测量非致密心肌层累及的范围及致密心肌层的厚度,并与正常值比较。用经胸短轴切面逐步旋转切面寻找可能存在的非致密心肌。另外利用CMRI辅助LVNC的诊断,采用钆显像观察心肌瘢痕,同时观察左室大小,室壁厚度,及心室收缩、舒张功能,同时注意排除先天性心脏病。最后在心脏动态下仔细观察心室及肌小梁情况。

   

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