我科诊断一例罕见的心肌致密化不全（NVM）患儿

发布时间：2016-01-16 来源：中华康网

近日，我科新收治并诊断一例罕见的疾病―心肌致密化不全。该患儿是一个9岁男孩儿，因呕吐与双下肢水肿入院。患儿目前己处于心衰状态，心脏射血分数仅16%，考虑为此病的终末期，预后并不乐观。

NVM为一罕见的先天性疾病，有家族发病倾向，可孤立存在，或与其他先天性心脏畸形并存。多发、过度隆突的肌小梁和深陷期间的隐窝，形成网状结构，以近心尖部1/3室壁节段最为明显，可波及室壁中段，一般不累及基底段室壁。多为单独左心室受累，少数单独累及右心室及双心室。受累心腔多扩大，收缩功能减低。东莞市第八人民医院儿科曾海生

据目前统计，儿童NVM占所有新发心肌病的9.2%，排在第3位，仅次于扩张型心肌病和肥厚型心肌病从目前的病例报道来看，男性发病率高于女性。检索国内1989年1月―2006年6月报道NVM共71例，其中男性占76%，女性占24%；诊断最小年龄3d，最大76岁，平均33.5岁。

治疗：

1.目前对NVM没有特殊治疗，类似扩张型心肌病那样，主要针对心力衰竭、心律失常的治疗。

2.对存在房颤、心力衰竭及其他血栓形成风险时，需预防性抗凝治疗。

3.心律失常是导致猝死的重要原因，常需抗心律失常药物治疗，也可考虑使用植入式心律转复除颤器（ICD）。

4.心力衰竭存在心室不同步收缩时，可行心室再同步起搏（CRT）治疗，也可植入具有双心室起搏兼ICD功能的CRTD。

5.在终末期需行心脏移植。

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