具有中央-颞区棘波的良性儿童癫痫 (benign childhood epilepsy with centro-temporal spikes,BECT)
1952年由Gastaut首次描述本病脑电图异常的特点,但不伴有局限性病变。BECT是儿童期常见的一种癫痫综合征,约占儿童癫痫的15%-20%。武警后勤学院附属医院神经内科赵永青
1.病因
与遗传因素有关,30%左右的患者有癫痫家族史。一般认为系常染色体显性遗传。约10%的患儿有围产期脑损伤、热性惊厥、颅内感染等病史。
2.临床表现
好发于2-13岁之间,有显著的年龄依赖性,多于15-16岁前停止发作。男女比例为1.5:1。发作与睡眠关系密切,大约75%的患儿只在睡眠时发生。多表现为部分性发作,出现口部、咽部、一侧面部的阵挛性抽搐,偶尔可以涉及同侧上肢,有时会发展为全面性强直-阵挛发作,特别是在睡眠中。一般体格检查、神经系统检查及智力发育均正常。
3.诊断
主要根据临床表现和脑电图结果。其中,脑电图是本病的重要诊断依据。发作间期脑电图背景活动正常,在中央颞区可见单个的或成簇出现的尖波或棘波。这种波可仅局限于中颞或中央区,也可向周围扩散。异常放电与睡眠密切相关,睡眠期异常放电明显增多。 绝大多数患儿的神经影像学检查正常。
4.治疗
BECT对抗癫痫药物治疗的反应性好,可选用奥卡西平,卡马西平(得理多)、拉莫三嗪,妥泰,开浦兰,丙戊酸等。
5.预后
预后良好。多于15-16岁前停止发作。
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