小儿尿道下裂的诊断和症状

    发布时间:2015-06-02   来源:中华康网   

  今天为大家分享一种临床上不多见的疾病小儿尿道下裂,尿道下裂是一种尿道发育畸形,即尿道开口在阴茎腹侧正常尿道口近端至会阴部的途径上,是小儿泌尿生殖系统最常见的畸形之一。下面主要介绍的是小儿尿道下裂的诊断和症状。

  尿道下裂的诊断

  阴茎头型和阴茎型尿道下裂的诊断比较容易,凭外观特点即可诊断。

  1.女性假两性畸形

  其病因是由于肾上腺皮质某些酶先天缺陷,致使肾上腺皮质的激素合成及代谢异常,使雄激素性质的中间代谢产物增加,女性胎儿外生殖器男性化。出生后外阴继续向男性方向发展,阴蒂肥大酷似阴茎,尿道口位于肥大的阴蒂根部而极似会阴型尿道下裂,阴道狭小。


小儿尿道下裂的诊断

  其主要鉴别要点如下

  ①认真检查外阴:除尿道口外,尚有阴道开口;肥大的大阴唇内无睾丸。

  ②尿17-酮类固醇检查:数值升高。

  ③性染色质检查:用口腔黏膜上皮或阴道黏膜上皮、皮肤或白细胞,经特殊染色后检查性染色质的阳性率。本病为女性,其阳性率应高于10%。

  ④性染色体检查:应为XX。必要时可做肾上腺影像学检查,除外肾上腺皮质肿瘤。

  2.真两性畸形

  真两性畸形的生殖腺既有睾丸又有卵巢,或为卵睾。故外生殖器可表现出两种性别同时存在的外观,也可呈典型的尿道下裂外观。其性染色质可为阳性,也可为阴性;性染色体2/3为XX,1/3为XY。若性染色质为阳性,性染色体为XX,可排除尿道下裂。如不能确定性别或最后确诊为真两性畸形,则以性腺活体组织检查为依据。

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