Reye综合征

    发布时间:2015-12-08   来源:中华康网   
                                   
       Reye综合征:即急性脑病合并内脏脂肪变性综合征,是一种急性、一时性、可逆性和自限性疾病。基本病变是急性脑水肿和弥漫性肝脂肪浸润。其发病机制尚不清楚,线粒体损伤和酶活性丧失是其病理基础。病理改变主要是弥漫性脑水肿、重度的肝脂肪变性,肝脏肿大,质地坚实。伴有显著的脑病症状:抽搐、进行性意识障碍甚至昏迷。吉林大学附属吉林医院神经内科申龙俊
病因尚不明确,但普遍认为下列因素与Reye综合征的发病有关:病毒(如流感病毒A,B和水痘病毒),外源性病毒(如黄曲霉素),水杨酸盐,内在代谢缺陷等.各因素可相伴存在或各因素间相互影响而造成. 
       流行病学 
      从1974-1984年间,在美国每年有200~550名小儿患Reye综合征,但近年来已很少见,每年不足20例,发病年龄一般多在18岁以下.在美国,大多数病例发生于秋末和冬季.据报道有地区性和短时间的小流行及散发病例.暴发与当地流感和水痘流行有关,但即使在暴发期间,Reye综合征仍然很少见.在泰国和牙买加,该综合征与食用含黄曲霉毒素的食物或其他毒素有关.人们已经注意到同胞中发病率高,但是否环境因素(如同样接触外源性毒素或病毒)或是遗传因素(如遗传性酶缺乏)影响,或因提高了对本病的意识以致造成本病的家庭群集现象,还不清楚. 
      流感病人服用水杨酸盐导致Reye综合征发生的危险性增至35倍.事实上,除少见特殊疾病,如少年类风湿关节炎,川崎病等,<18岁的病人使用水杨酸盐后发生Reye综合征具有潜在的危险.近年来,本病显著减少,不知是否与水杨酸类药品明显少用有关. 
      病理学 
      肝组织标本冷冻切片经油-红-O(一种苏丹染剂)染色,在光学显微镜下可见整个肝小叶胞浆呈均一的泡沫状脂肪浸润.肝标本的电镜观察可见线粒体受损,其程度依临床病情而异,但一般均有糖原消耗,光面内质网增生,过氧化物酶体损伤和线粒体基质肿胀.肝脏组织学异常一般需要8~12周才能恢复.    
     中枢神经系统变化无特异性,常有脑水肿,脑回变平,脑白质肿胀,脑室受压.镜下可见神经和血管周围有清楚的间隙伴有星形细胞肿胀. 
     症状,体征和并发症 
     多数患儿年龄在4~12之间,6岁为发病高峰,农村较城市多见。患儿平时健康,大多有上呼吸道感染等病毒性疾病。往往在疾病恢复过程中,突然出现频繁呕吐,其后病情迅速加重,出现反复惊厥和进行性意识障碍。并常在数小时内进入昏睡、昏迷至深度昏迷,严重者呈现“去大脑强直”。患者多有颅内压增高。若出现呼吸节律不规则或瞳孔不等大,要考虑并发枕骨大孔疝或小脑幕切迹疝。此时属于危重情况。若抢救不及时,病人会很快死亡。
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