什么是主动脉瓣狭窄？

主动脉瓣狭窄是指因主动脉瓣病变，在某些情况下，引起左心室和主动脉之间的血流阻塞。这包括：主动脉瓣下肌性梗阻，瓣膜自身梗阻，或主动脉瓣上狭窄。

其中最常见的是主动脉瓣膜自身梗阻，即主动脉瓣狭窄（aortic valvar stenosis）。

正常的主动脉瓣由三个薄而柔韧瓣叶组成。
北京阜外医院小儿心脏外科李守军
当左心室射出血液进入主动脉，正常的主动脉瓣叶可以充分打开，不会造成血流梗阻

当主动脉瓣异常，导致左心室和主动脉之间狭窄或梗阻时，就会形成主动脉瓣狭窄。

最常见的原因是：主动脉瓣叶只有两个，而不是正常的三个，即二叶主动脉瓣。

通常，这些瓣叶增厚，柔韧性也低于正常，瓣叶之间的分界线（瓣叶交界）不同程度融合。

当主动脉瓣不能自如开放时，左心室必须更有力的收缩以将血液泵入主动脉。

由于代偿，左心室肌肉（心肌）逐渐变厚以提供额外的收缩力。

因此，左心室肌肉增厚（心肌肥厚）本身可能并不是问题，但往往表明存在主动脉瓣狭窄。

当主动脉瓣狭窄非常严重时，左心室肌肉可能无法有效地代偿。

在上述罕见但又非常严重的情况下，左心室可能无法有效泵血，病人可能逐渐发展为心力衰竭。

这种情况几乎总是发生于有严重瓣膜狭窄的新生儿中，而在儿童期很少出现。

主动脉瓣狭窄有哪些症状和体征

主动脉瓣狭窄儿童通常无症状，健康活泼。

通常心脏杂音是体查时最常见的阳性体征。

轻、中度的主动脉瓣狭窄很容易闻及心脏杂音但通常没有任何症状。

症状多见于严重主动脉瓣狭窄患儿中。

新生儿严重主动脉瓣狭窄可在出生后第一天即表现心力衰竭。

这种情况需要紧急处理：球囊扩张或手术。

在年龄较大的儿童中，严重的主动脉瓣狭窄很少出现心力衰竭。

患儿可能会有胸痛，头昏或晕倒，尤其是在活动时。

重度主动脉瓣狭窄也是目前确定的造成在激烈的体育活动中猝死的罕见原因之一。

怎样作出诊断？

主动脉瓣狭窄通常首先是因为医生检查时听到心脏杂音而被怀疑。

主动脉瓣狭窄的心脏杂音是因喷射的血液通过狭窄瓣口而形成一种粗糙的声音。

常合并有增厚瓣膜开放时的拍击音。受过良好心脏诊断训练的医生可以通过仔细检查发现这些声音。

其他检查可以确定主动脉瓣狭窄的存在，并帮助检测其严重程度。

心电图一般为常规检查。

在轻、中度主动脉瓣狭窄中，心电图通常是正常的。

严重主动脉瓣狭窄，心电图可以提示扩大的左心室，甚至是左心室劳损。

.超声心动图是最重要的无创性检测和评价手段。

超声心动图准确描述瓣水平的狭窄，彩色多普勒用来估计瓣膜狭窄的程度。

在超声心动图也排除其他可与主动脉瓣狭窄伴随的问题方面也很重要，如可能合并的左心衰竭，主动脉缩窄，室间隔缺损或二尖瓣狭窄。

如果您的孩子有主动脉瓣狭窄，医生也可进行运动耐量试验。运动耐量试验可提供患儿非静息状态下，即在日常活动中主动瓣狭窄对心功能影响的相关资料。

运动时，严重主动脉瓣狭窄患者可能会出现血压异常反应或心电图改变。

这些改变可能有助于您的医生明确治疗的必要性，反之，则治疗暂时还不需要。

心导管是一种有创技术，能够使医生能够准确地量化主动脉瓣狭窄的严重程度。

心导管技术可用来测量瓣膜远近端的压力来衡量阻塞的严重程度，同时，可拍摄下瓣膜的运动形态，以显示可能存在的瓣膜梗阻。

15年以来，作为检测主动脉瓣狭窄的工具，超声心动图已在很大程度上取代了心导管。

尽管如此，可能不时需要进行心导管检查补充心脏彩超获得的信息。

心导管检查时，常同时进行球囊扩张术。

常用的治疗手段？

儿童轻度主动脉瓣狭窄一般不需要治疗。

.但是，主动脉瓣狭窄可逐步发展，轻微的狭窄可能最终还是需要治疗。

同样重要的是：必须明确所有治疗都是缓解症状（即并不能将瓣膜完全恢复正常）。

因此，治疗前后都需要合格的心脏专科医生随访。

治疗的方式依瓣膜异常的具体类型而定。

最常见的主动脉瓣狭窄是瓣膜大小正常的二叶畸形，并有不同程度瓣叶交界融合。

.这个“典型”的病变非常适于做球囊扩张。

球囊扩张术可在心导管检查的同时进行，不需要开心手术。

在新生儿，它可以进行通过脐动脉进行操作，而免于股动脉途径。

更典型的情况是，年龄较大的儿童通过股动脉接受手术。

患者往往需要住院，但有些患儿也可在门诊接受治疗。

外科瓣膜切开术是一种开心手术，即在融合处将瓣叶交界切开;在许多中心，这种开心手术已被微创球囊扩张术取代。

而对于更复杂的瓣膜病变，简单的球囊扩张术是不适用的，此时必须采用开放式心脏手术治疗。

这些瓣叶可能有严重钙化，或者瓣膜环本身较小、发育差。对于这些情况必须采用主动脉瓣置换手术。

有一种主动脉瓣置换术叫Ross手术，特别适于儿童患者，因置换后的主动脉瓣具有生长潜能，可随儿童成长发育而变大，且无需抗凝治疗。

该手术将患儿自身肺动脉瓣移至主动脉瓣位置，替换病变主动脉瓣，而原肺动脉瓣用同种（人类捐助者）肺动脉管道代替，其早中期效果非常满意。

更传统的主动脉瓣置换手术需置入机械主动脉瓣。置入任何机械瓣膜都需要抗凝治疗。当主动脉瓣是偏小（也称为瓣环发育），就需要更彻底的手术方法。

 

.Konno在手术就属于这种，此手术切开两个心室之间的间隔，扩大了主动脉瓣环。扩大以后的瓣膜环可放入正常大小的人工主动脉瓣或在Ross-Konno术中，放入正常大小的肺动脉瓣。

治疗结果

.球囊扩张术效果已被肯定。

这种技术是在1980年中期发展出来的，大多数大型医疗中心都积累了一定的经验。对大多数病人而言这种技术都能将严重主动脉瓣狭窄降到轻度。

球囊扩张不能有效改善其病变的孩子，通常都有更复杂的问题，比如瓣膜钙化或瓣环偏小。

球囊扩张术可引起瓣膜返流，但一般都是很轻微的。

大约在百分之三到百分之五的病人中，球囊扩张将导致严重主动脉瓣关闭不全，需要外科手术干预（一般很少急诊）。

球囊扩张术的长期随访研究表明，球囊扩张可出色的缓解瓣膜狭窄，并维持数年。

然而，就像过去的外科瓣膜切开术一样，未来5-10年，许多儿童发生再次瓣膜狭窄，也许这与患者体格的增长和慢性瓣膜病变有关。其中许多儿童将需要再次球囊扩张术或外科心脏瓣膜置换。

心内直视手术对于严重主动脉瓣狭窄治疗效果很好。在经验丰富的中心，无论是人工瓣膜或Ross手术，心脏瓣膜置换手术死亡率不到百分之三。.这些术式都有效地减轻主动脉瓣狭窄和关闭不全，并能保持较低的并发症发生率。

对于幼儿瓣膜置换术，我们一直以来关注的问题是，孩子长大后，原来置入的人工瓣膜会相对变小，需要再次瓣膜置换。

一旦成人大小的人工主动脉瓣置入较大儿童和青少年体内，可维持较好的功能至少20年甚至更长。

 

随着.孩子们成长，Ross手术也面临着几个独特的问题。

病人原来的肺动脉瓣植入主动脉瓣位置后，可能扩张，并最终出现一定程度的返流。

此外，右心室及肺动脉间置入的管道（以取代原肺动脉瓣）也是一个需要考虑的问题。

如果接受Ross手术的是婴儿或小小孩，这个管道需要孩子长大一些后再置换。

最重要的是要认识到，所有的治疗主动脉瓣狭窄是缓解症状，而不是根治。

一个成功的球囊扩张过程可能仅会残留轻度主动脉瓣狭窄，但仍不是一个正常的瓣膜。

一个成功的心脏瓣膜置换手术将基本上消除所有梗阻，但给孩子体内置入了一个人工瓣膜。

长期的随访，合格的心脏专科医生的定期评价，是进一步提高治疗效果的保证。