先天性巨痣的故事 ― 恶变及其他并发症
巨痣可能会给孩子带来不少的烦恼，包括瘙痒和反复的溃疡，外观畸形和功能障碍，因为外观的异常引起的心理障碍；可能家长最为担心的是黑痣有转化为恶性黑色素细胞瘤的可能性。此外，很多家长可能不知道巨痣可能会伴有其他系统性的疾病，如脊柱侧弯和椎管闭合不全等。中国医学科学院整形外科医院整形科臧梦青
恶性黑色素细胞瘤
大多数家长可能会担心恶变的部位位于皮肤黑痣内，但恶变的部位也会发生在皮肤以外的组织，如胃肠道的粘膜，中枢神经系统和腹膜后。
恶变的机率
以前报道的先天性巨痣的恶变率较高，在1.8%到45%之间。但最近的报道显示巨痣恶变的机率其实远远低于以前报道的数值，在0.9-2.8%之间，但是即使如此，巨痣发生恶变的机率也比正常人群高（0.6%）。
恶变的危险因素
什么样的先天性巨痣容易发生恶变呢？a. 黑痣出现在多个部位，尤其三个部位以上；b. 巨痣的面积越大越容易恶变；c. 伴有卫星痣的巨痣容易恶变；d. 位于躯干部位的巨痣容易恶变。
恶变的时间
什么年龄巨痣容易恶变呢？50%的恶变发生在出生的头三年内，10%发生在童年期，10%发生在青春期。所以，70%的恶变发生在13岁以前。
恶变的表现
巨痣有什么样表现提示恶变倾向呢？黑痣局部生长加速，黑痣溃疡和出血，黑痣有瘙痒或疼痛症状，黑痣颜色加深，卫星痣增多。
神经皮肤黑变病
神经皮肤黑变病是一种巨痣患者中枢神经系统发生黑色素细胞增生的疾病。这种黑色素细胞的异常增生可以是良性的也可以是恶性的，但即使没有恶变，也可以表现出严重的症状，如脑积水，癫痫，智力发育迟缓，颅神经瘫痪和脊髓栓系。
神经皮肤黑变病有两个症状突出的时期：a. 婴儿期，患儿会有颅压增高，脑水肿和智力发育迟缓的症状；b. 20-30岁之间，患者颅内出现占位性病变，颅内压增高和脊髓压迫症状。
神经皮肤黑变病的好发危险因素有a. 卫星痣的数量较多 （大于20个）；b. 位于中线部位的巨痣。具有这些危险因素的患儿应该在4-6个月时进行中枢神经系统的核磁共振检查来进行疾病的筛查。这一点非常重要，因为出现症状的神经皮肤黑变病的预后很差。
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