中耳胆脂瘤（cholesteatoma）是一种位于中耳内的囊性结构，而非真性肿瘤。胆脂瘤可继发于慢性化脓性中耳炎，慢性化脓性中耳炎也可继发于胆脂瘤的细菌感染，故本病又可称为伴有胆脂瘤的慢性中耳炎（chronic otitis media with cholesteatoma）。由于胆脂瘤可破坏周围骨质，出现严重的颅内、外并发症，应该重视。宁波市医疗中心李惠利医院耳鼻喉科张秀强

　　       颞骨内的胆脂瘤可分为先天性和后天性两种。先天性胆脂瘤（congenital cholesteatoma）系胚胎期外胚层组织遗留或迷走于颅骨中发展而成，在颞骨可见于岩尖，鼓室或乳突。后天性胆脂瘤（acquired cholesteatoma）又分为原发性和继发性两种：后天性原发性胆脂瘤（primary acquired cholesteatoma）无化脓性中耳炎病史，胆脂瘤合并细菌感染后中耳可出现化脓性炎症；继发性胆脂瘤（secontary cholesteatoma）则继发于慢性化脓性中耳炎或慢性分泌性中耳炎。

　　【发病机制】

　　       后天性胆脂瘤形成的确切机制尚不清楚，主要的学说有：

　　（1）袋状内陷学说：由于咽鼓管通气功能不良，中耳内长期处于负压状态；或咽鼓管功能虽然正常，而中耳长期受到慢性炎症的刺激，位于中、上鼓室间的鼓室隔处的粘膜、粘膜皱襞、韧带等组织肿胀、增厚，甚至发生粘连，鼓前峡和鼓后峡因此而全部或部分闭锁，上鼓室、鼓窦及乳突腔与中、下鼓室、咽鼓管之间因而形成两个互不相通、或不完全相通的系统。受上鼓室长期高负压的影响，鼓膜松弛部向鼓室内陷入，该处逐渐形成内陷囊袋（pocket retraction）。因囊袋的内壁系由鼓膜的表皮层组成，此表层上皮及角化物质可不断脱落；加之外耳道上皮因慢性炎症的影响而丧失其自洁能力，囊内角化物及上皮屑不能排出，随着其在囊内堆积数量的增加，囊腔的体积也渐扩大，最终形成胆脂瘤。即后天性原发性胆脂瘤。这种胆脂瘤早期大多沿锤骨头颈，砧骨之外侧发展。 

　　（2）上皮移行学说：具有鼓膜的边缘性穿孔或大穿孔的慢性化脓性中耳炎，其外耳道及鼓膜的上皮沿边缘性穿孔的骨面向鼓室内移行生长，并逐渐伸达鼓室窦、鼓窦及乳突区，其脱落上皮及角化物质堆积于该处而不能自洁，逐渐聚集成团，形成继发性胆脂瘤。

　　（3）鳞状上皮化生学说：该学说认为，中耳粘膜的上皮细胞受到炎症刺激后，可化生为角化性鳞状上皮，继而发生胆脂瘤。

　　       （4）基底细胞增殖学说：有认为，鼓膜松弛部的上皮细胞能通过增殖而形成上皮小柱，后者破坏基底膜后伸入上皮下组织，在此基础上形成胆脂瘤，为原发性胆脂瘤。

　　【病理】

　　胆脂瘤是一种囊性结构，而非真性肿瘤。囊的内壁为复层鳞状上皮，囊内充满脱落的鳞状上皮和角化物质。无论原发性或继发性胆脂瘤，均可破坏周围的骨质，并向四周不断膨胀、扩大。这种骨质遭破坏的确切机制尚不清楚，早期有机械压迫学说，以后有酶（蛋白酶，胶原酶，酸性磷酸酶等）学说，或认为与前列腺素、肿瘤坏死因子、淋巴因子等有关。此外，胆脂瘤还经常合并骨疡，伴有肉芽生长或胆固醇肉芽肿等。

　　【症状】

　　1.耳溢液  继发性胆脂瘤有耳内长期流脓，脓量多少不等，由于腐败菌的继发感染，脓液常有特殊的恶臭。后天原发性胆脂瘤早期无耳内流脓，待合并感染时方有耳溢液。

　　2.听力下降  原发性上鼓室内的早期局限性胆脂瘤可无任何症状，不引起明显的听力下降。如听骨链遭破坏，则可因听力下降而首诊。继发性胆脂瘤一般均有较重的传导性或混合性听力损失。由于胆脂瘤可作为缺损听骨间的传音桥梁，即使听骨已有部分破坏，听力损失也可不甚明显。

　　3.耳鸣  可有高音调或低音调耳鸣。早期多不出现耳鸣。

　　【检查】

　　1.耳镜检查  鼓膜松驰部穿孔或紧张部后上方边缘性穿孔，或鼓膜大穿孔，从穿孔处可见鼓室内有灰白色鳞片状或豆渣样无定形物质，奇臭。穿孔处可伴有肉芽组织。早期原发性胆脂瘤，松弛部穿孔可被一层痂皮覆盖，初学者不识，不除痂深究，常致漏诊。大的胆脂瘤可致上鼓室外侧骨壁或外耳道后上骨壁破坏，或可见外耳道后上壁塌陷。 

　　       2.纯音测听  听力损失可轻可重，可为传导性或混合性，少数为感音性聋。

　　       3.颞骨高分辨率CT扫描  示上鼓室、鼓窦或乳突有骨质破坏区，其边缘浓密，整齐。    

　　【治疗】 应及早手术。

　　手术治疗的目的：①彻底清除病变组织。对乳突和上、中、下、后鼓室、咽鼓管内的胆脂瘤、肉芽及病变骨质等，应完全、彻底地加以清除；②重建传音结构。在彻底清除病变组织的基础上，应尽可能地保留与传音结构有关的健康组织，如听小骨，残余鼓膜，咽鼓管粘膜，鼓室粘膜，乃至完整的外耳道及鼓沟等，并在此基础上同期或次期重建传音结构；③求得一干耳；④预防并发症。