杂交(Hybrid)技术在法洛氏四联症(TOF)中应用

    发布时间:2016-01-02   来源:中华康网   

  (备注:该文章引用了一些作者的论著内容,不再一一列出,如果侵犯了您的版权,请告之,我及时修改。guxh2005@126.com)

   

          近几年来,随着心外科微创化和杂交(Hybrid)治疗趋势的发展,国内许多医院建立了“一站式”杂交手术室,我国心外科医生培养模式也发生了改变,要求心外科医生不仅掌握外科手术技巧,而且要掌握介入技巧。对一些病情严重的患者而言,通过杂交手术的治疗,可以痛苦少、创伤小、疗效好、恢复快。因此现在杂交手术受到了广大心外科医生的青睐,大力推广应用。法洛氏四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病,TOF的外科治疗虽然已经非常成熟,但是一些情况也令我们心外科医生感到非常棘手,而应用杂交技术可以使复杂问题简单化,现总结如下。山东大学齐鲁医院心外科谷兴华

   

  一、体-肺侧支血管

        在法洛氏四联症中,为代偿肺血流不足常形成大量的体-肺动脉侧支分流血管,而且年龄越大,侧支循环建立越充分。侧支血管对TOF根治术的影响主要包括:1.导致回心血量多,手术视野暴露差,影响手术操作;2.术中对肺循环过度灌注,术后出现“灌注肺”,严重影响术后肺功能的恢复,甚至无法脱机拔管,尤其是对于婴幼儿患者;3.术后加重左心室的容量负荷,可导致心功能不全,尤其对左心室小的患者,因此行TOF根治术时常需要预先结扎这些侧支血管。但是这些体-肺侧支往往来源广泛且变异较大、解剖位置不固定,且受手术野的限制,术中难以辨认,外科难以全部结扎。通过杂交的方法,行TOF根治术时同期行体-肺侧支血管介入栓塞术,可弥补外科手术的不足,从而简化手术过程,提高手术成功率。

        1974年,Zuberbuhler对法洛氏四联症患者行体-肺侧支血管栓塞术获得成功。由于以前心外科医生对体-肺侧支血管栓塞术的重视不够,以及与介入医生配合条件的限制,这项介入技术虽得到应用,却不普及。多数情况是在术后患者不能脱机、或出现“灌注肺”表现等时,才找介入医生行补救性侧支栓塞术;另外,介入医生虽然术前造影时发现存在体-肺侧支血管,但是栓塞时出现血氧饱和度严重下降,由导管室转送手术室的过程中可能出现患者生命危险,因此介入医生也多不会主动行栓塞术。

        1.适应证及禁忌症  

        适于根治术的患者,经造影证实有明显血流动力学意义的体-肺侧支血管(直径一般大于1.5mm)均可以进行栓塞。同时所栓塞侧支血管供血范围必需是双重供血(侧支及固有肺动脉同时分布)。体-肺侧支血管为某一肺段的唯一供血来源,为绝对禁忌症。  

        2.时机  

        可在外科手术前、术中、术后栓塞。其中术中先栓塞再立即外科手术是最佳的方案,主要在“一站式” 杂交手术室内完成,必要时开胸后进行,一旦发生低氧血症可以紧急处理并建立体外循环。手术后栓塞为外科手术前未行心血管造影,部分患者术后在监护室出现“灌注肺”,不能脱呼吸机,再行体-肺侧支血管栓塞。栓塞主要采用Cook不可控弹簧钢圈,一般弹簧圈直径选择是拟栓塞血管的1.5倍左右。如果血管直径较粗(直径大于5mm),可采用Plug血管塞或PDA封堵器进行栓塞。

        3.方法及要点  

        全麻下,经皮穿刺股动脉,行主动脉弓降部造影及选择性体-肺侧支血管造影,明确有无体-肺侧侧支及侧支血管的粗细及分布。根据拟栓塞血管的形态,选择栓塞材料和输送导管。采用选择性造影导管配合导丝进入拟栓塞血管的近段,造影定位良好后通过导丝将弹簧圈沿导管推送至拟栓塞部位,回撤导丝,再行选择性造影观察栓塞效果。原则是先易后难、先直接体-肺侧支后间接体-肺侧支。栓塞要点:1)尽可能处理所有可栓塞的侧支血管;2)仔细研究侧支血管的开口、走行、直径、与固有肺动脉的关系、有无肺静脉回流等,以确定拟栓塞血管;3)必要时行双侧锁骨下动脉造影,判断有无间接体-肺侧支;4)栓塞中应密切注意心电监护,如果血氧饱和度急剧降低、血压下降,应紧急抢救,必要时停止栓塞,立刻手术并建立体外循环。

        4.并发症

        常见的并发症包括弹簧圈移位、脱落,侧支血管穿孔,肺梗死等。现在随着介入技术的进步和经验的积累,并发症也越来越少,约1%。

        5.术前造影病例的筛选

        为了节省医疗资源,减轻患者经济负担,没必要对所有法洛氏四联症的患者行造影检查。对是否具有介入栓塞指征体-肺侧支血管的患者,有必要行造影前的筛选,以提高阳性率。主要评估因素包括紫绀程度、血红蛋白含量、超声肺动脉发育情况、胸片表现等。高度提示存在体-肺侧支血管的病例再进行造影并介入栓塞,否则可直接接受外科手术。

        6.应用前景

        许多“一站式”杂交(Hybrid)手术室的建立,为冠心病、复杂先心病、大血管疾病的杂交治疗提供了一个绝佳的平台。在已开展的众多心脏病杂交治疗中,体-肺侧支栓塞术因其具有疗效快、简便、经济等特点已成为临床应用最多的介入技术。

  
二、同种异体管道/人工管道狭窄

        行法洛氏四联症根治术时,部分患者需要应用同种异体带瓣管道或人工管道,但是术后管道的再狭窄发生率仍较高。再狭窄的时间与手术年龄、伴随畸形、远端肺血管床的状态等因素有关。发生机理包括胸骨压迫或管道扭折等导致的机械扭曲、生物瓣钙化、弥漫性管道钙化或内膜增生、吻合口处疤痕形成、患者生长发育等。

        1.治疗方案:

        1)外科手术:更换管道,缺点再次开胸。创伤大,手术操作困难。

        2)介入治疗:球囊扩张和支架置入,优点降低风险,减轻创伤,延缓外科再次更换管道的时间,缺点有可能再次狭窄,加重肺动脉瓣反流。

        2.适应症:

        1)球囊扩张适用于:狭窄部位位于瓣膜水平或吻合口处,吻合部位狭窄为瘢痕形成、肺动脉瓣反流轻度。

       2)支架置入适用于:球囊扩张无效,右室压/体循环压≥80%或右心功能不全。

       3.禁忌症:

       1)重度肺动脉瓣反流。

       2)因患儿生长发育造成管道相对狭窄,并且无钙化或管道扭折等因素。

       4.介入治疗的注意事项:

      1)由于同种异体管道或人工管道的容积限制,扩张能力有限,易发生撕裂,建议使用的球囊直径比置入管道直径大2mm。

  2)对于管道或瓣膜有钙化者,适用高压球囊。

  3)对于有钙化者,扩张后钙化处可能发生裂纹,可见造影剂少量渗漏到管壁外,因为管道周围疤痕组织形成,很少导致严重并发症。

  4)选择支架的直径不应超过置入管道的正常直径。

  5.并发症:

  主要包括支架移位、动脉瘤形成、肺动脉反流加重等。

  6.个人观点:

  介入治疗方法简便、有效,但是应严格掌握适应症,应慎重。

   

  三、术后肺动脉残余狭窄/再狭窄

        1.原因:一部分由于肺动脉分支狭窄部位行外科手术难以达到;另一部分由于术后吻合口处疤痕形成或人工补片钙化固定。狭窄多发生在左右肺动脉的开口或肺动脉主干。

        2.治疗方案:

        1)第一种原因导致的狭窄,首选介入治疗。采用球囊扩张或血管内支架。球囊直径为狭窄部位的3-4倍而不大于正常的远端肺动脉直径的2倍为宜。

        2)第二种原因导致的狭窄,所选的球囊直径一般为狭窄部位直径的2.5倍,同时不超过肺动脉瓣环直径的1.4倍,采用高压球囊。

        3)处于生长发育的患者,不宜采用血管内支架。

   

  四、改良Blalock-Taussig分流术及其它体-肺分流术后

        改良Blalock-Taussig分流术及其它体-肺分流术是肺少血紫绀型先天性心脏病常用的姑息治疗方法,可以增加肺血流,提高患者动脉血氧饱和度,促进肺动脉发育,为后期根治手术创造条件。术中选择Gore-Tex管道,一般婴幼儿选用4-5mm,儿童选用6mm。在二次行根治术前,由于瘢痕组织,结扎此类血管常有一定困难,且存在结扎不完全、分流血管再通等情况。

        1.适应症:

        1)B-T分流术后的管道狭窄,由于瘢痕形成,可以扩张后置入血管内支架。

        2)要行根治术或肺血流较多等需要拆除B-T分流,或中央分流术(升主动脉-肺动脉)者,或外科手术不易拆除者,可以应用弹簧圈或Plug封堵管道。

        2.注意事项:

        1)先行封堵实验,紫绀无加重就可以介入治疗。

        2)传统的B-T分流,易封堵。应用Gore-Tex管道的改良B-T分流一般有关管道无狭窄又无弹性,则封堵有一定困难,一般选择短的弹簧圈且直径略大于管道。

   

  五、术后重度肺动脉瓣关闭不全

        部分法洛氏四联症的患者行根治术,需要应用跨瓣环补片加宽右室流出道和肺动脉主干,不可避免地损伤肺动脉瓣,引起肺动脉瓣关闭不全。婴幼儿患者术后随着年龄的增长,肺动脉瓣反流呈加重的趋势。术后重度肺动脉瓣关闭不全伴右心功能不全的处理仍是棘手的问题。其中介入治疗(经皮人工肺动脉瓣支架置入术)是其中可选择的方法之一。

        2000年,Bonhoeffer等首次为一例右心室流出道狭窄并肺动脉瓣关闭不全的12岁患者,采用介入方法于肺动脉瓣处置入一枚带瓣膜的支架,并取得成功。2008年Lurz等对155例经皮人工肺动脉瓣支架置入术(PPVI)的患者分析后发现,术后大部分临床症状得以改善,活动耐量明显提高,但是其中23例因各种并发症术后摘除人工瓣膜支架。

        1.主要适应症:

        1)术后严重肺动脉瓣反流伴有右心功能不全和(或)右室扩张的有症状的患者;

        2)术后严重肺动脉瓣反流以及有充分的右心功能不全证据,没有症状但运动耐量下降的患者。

        2.瓣膜支架的类型

        目前,在临床上使用最多的是应用球囊扩张带瓣膜铂铱合金支架。瓣膜由含有三叶或者两叶瓣的新鲜牛颈内静脉,经过鞣化处理后制成,固定在支架上。另一种自膨胀型带瓣膜镍钛合金支架。

        3.优点:

        1)适用于再次手术风险极大的高危患者

        2)可以行支架内支架术

        3)具有介入治疗的常规优点

        4.存在的问题:

        1)术后右室流出道或肺动脉明显扩张的患者,支架定位、固定困难;

        2)生物瓣的钙化问题,寿命有限;

        3)目前临床应用的支架瓣膜主要来源于牛静脉,其大小只适合应用于直径16-22mm的管道。

        4)Hammock效应:静脉壁悬吊入支架内,使通道变窄。

        5)支架瓣膜需要直径>18F以上的输送系统,不适合儿童。

        5.主要并发症:

        支架移位,支架断裂,感染性心内膜炎,支架内膜过度增生,冠状动脉受压等。

        总之,在法洛氏四联症(TOF)的一些棘手病变中,应用杂交手术可以使问题简单化,从而提高手术的成功率,减少并发症,对医生和患者来讲,都是福音。

   

  (后续:正如我们心外科前辈所讲的,我们心外科医师应该是“一站式”杂交技术手术中的主角。我们应该充分运用对病理解剖的熟知和处理意外情况的应急能力,在介入治疗过程出现意外情况,可以立即行体外循环手术。“一站式”杂交技术也要求我们心外科医生,不仅仅是外科医生,同时也应该是介入医生。)

   

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